法乐四联症矫治术
是治疗心脏法乐四联症畸形的手术方法。 由于法乐四联症畸形是心脏漏斗部狭窄或肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉右跨和右心室肥大4种病变同时存在的紫绀型先天性心脏病。因此,手术的基本要求是:彻底解除右心室流出道梗阻和严密修补室间隔缺损、矫治主动脉右跨。 右心导管检查对明确诊断和选择手术适应症有非常重要的意义。法乐四联症的手术种类繁多,总的归纳起来分为减状手术和根治手术两大类。 减状手术:目的是使肺部血流增加、改善紫绀症状、扩大肺血管床、促使肺动脉发育,以利于二期根治术。具体手术方法有: ❶ 锁骨下动脉与肺动脉吻合术(BlalockTaussing手术); ❷ 降主动脉与左肺动脉吻合术(Potts-Smith); ❸ 升主动脉与右肺动脉吻合术(Waterston手术); ❹ 上腔静脉与右肺动脉吻合术(Glenn手术); ❺ 闭式肺动脉瓣切开或漏斗部切开术(Brock手术)。 根治性手术的要点: ❶ 右心室流出道疏通; ❷ 室间隔缺损修补; ❸ 右心室流出道及肺动脉成形; ❹ 合并其它心脏畸形的处理。手术禁忌症:外周肺动脉发育差、左心室小、体循环动脉和肺动脉分流术后产生严重肺动脉高压者。术后常见并发症: ❶ 低排血量综合征和心力衰竭; ❷ 呼吸窘迫综合征; ❸ 渗血出血; ❹ 完全性房室传导阻滞等,应注意防治。 根治术早期死亡率为5%,晚期死亡率约2%~7%。 影响晚期疗效的主要原因是残余肺动脉瓣狭窄和室间隔缺损残余漏。 |