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字词 法乐四联症矫治术
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义 法乐四联症矫治术

是治疗心脏法乐四联症畸形的手术方法。

由于法乐四联症畸形是心脏漏斗部狭窄或肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉右跨和右心室肥大4种病变同时存在的紫绀型先天性心脏病。因此,手术的基本要求是:彻底解除右心室流出道梗阻和严密修补室间隔缺损、矫治主动脉右跨。

右心导管检查对明确诊断和选择手术适应症有非常重要的意义。法乐四联症的手术种类繁多,总的归纳起来分为减状手术和根治手术两大类。

减状手术:目的是使肺部血流增加、改善紫绀症状、扩大肺血管床、促使肺动脉发育,以利于二期根治术。具体手术方法有:
❶ 锁骨下动脉与肺动脉吻合术(BlalockTaussing手术);
❷ 降主动脉与左肺动脉吻合术(Potts-Smith);
❸ 升主动脉与右肺动脉吻合术(Waterston手术);
❹ 上腔静脉与右肺动脉吻合术(Glenn手术);
❺ 闭式肺动脉瓣切开或漏斗部切开术(Brock手术)。

根治性手术的要点:
❶ 右心室流出道疏通;
❷ 室间隔缺损修补;
❸ 右心室流出道及肺动脉成形;
❹ 合并其它心脏畸形的处理。手术禁忌症:外周肺动脉发育差、左心室小、体循环动脉和肺动脉分流术后产生严重肺动脉高压者。术后常见并发症:
❶ 低排血量综合征和心力衰竭;
❷ 呼吸窘迫综合征;
❸ 渗血出血;
❹ 完全性房室传导阻滞等,应注意防治。

根治术早期死亡率为5%,晚期死亡率约2%~7%。

影响晚期疗效的主要原因是残余肺动脉瓣狭窄和室间隔缺损残余漏。

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