法乐四联症矫治术

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是治疗心脏法乐四联症畸形的手术方法。

由于法乐四联症畸形是心脏漏斗部狭窄或肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉右跨和右心室肥大4种病变同时存在的紫绀型先天性心脏病。因此，手术的基本要求是：彻底解除右心室流出道梗阻和严密修补室间隔缺损、矫治主动脉右跨。

右心导管检查对明确诊断和选择手术适应症有非常重要的意义。法乐四联症的手术种类繁多，总的归纳起来分为减状手术和根治手术两大类。

减状手术：目的是使肺部血流增加、改善紫绀症状、扩大肺血管床、促使肺动脉发育，以利于二期根治术。具体手术方法有：
❶ 锁骨下动脉与肺动脉吻合术(BlalockTaussing手术)；
❷ 降主动脉与左肺动脉吻合术(Potts－Smith)；
❸ 升主动脉与右肺动脉吻合术(Waterston手术)；
❹ 上腔静脉与右肺动脉吻合术(Glenn手术)；
❺ 闭式肺动脉瓣切开或漏斗部切开术(Brock手术)。

根治性手术的要点：
❶ 右心室流出道疏通；
❷ 室间隔缺损修补；
❸ 右心室流出道及肺动脉成形；
❹ 合并其它心脏畸形的处理。手术禁忌症：外周肺动脉发育差、左心室小、体循环动脉和肺动脉分流术后产生严重肺动脉高压者。术后常见并发症：
❶ 低排血量综合征和心力衰竭；
❷ 呼吸窘迫综合征；
❸ 渗血出血；
❹ 完全性房室传导阻滞等，应注意防治。

根治术早期死亡率为5%，晚期死亡率约2%～7%。

影响晚期疗效的主要原因是残余肺动脉瓣狭窄和室间隔缺损残余漏。