法乐三联症

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是指肺动脉口狭窄、合并房间隔缺损或卵圆孔未闭、右心室肥大但无主动脉骑跨或室间隔缺损的一种较少见的紫绀型先天性心脏病。

由于肺动脉口狭窄致右心室压力增高、右心室肥厚、右心房压力升高，当压力超过左心房时，发生右向左分流出现紫绀。出现紫绀后临床表现与法乐四联症相同(见“法乐四联症”条)。心前区见抬举样搏动，胸骨左缘第2肋间处有响亮的收缩期吹风样喷射性杂音，常伴震颤，肺动脉瓣区第2音减弱和分裂。胸部X线显示肺血管阴影少，肺动脉总干弧明显凸出，右心室及右心房增大。

心电图显示右心室肥大劳损、右心房增大。右心导管检查提示心房水平有右至左分流存在，右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差。右心室造影显示肺动脉瓣膜型狭窄，超声心动图显示房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄及狭窄后扩张。可出现右心衰竭、感染性心内膜炎和肺部感染，常因心力衰竭而死亡。可用切开肺动脉瓣，修补房间隔缺损等手术进行根治疗法。