慢性肾上腺皮质功能减退症*

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病名。

本病又称爱狄森氏病，是由于结核、自身免疫等原因破坏了双侧肾上腺而致肾上腺皮质激素分泌不足所引起的疾病。本病分原发性(即肾上腺皮质自身疾患)和继发性(由下丘脑——垂体前叶功能减退，促肾上腺皮质激素分泌不足致肾上腺皮质功能减退)两大类。肾上腺结核：过去50%～80%系由肾上腺结核感染引起，目前随著结核病发病率的下降，本病由结核引起者已渐减少。

肾上腺皮质萎缩：近年来50%以上的患者是由肾上腺皮质萎缩引起，患者血中可检出抗肾上腺微粒体和线粒体的抗体，提示本病和自身免疫反应有关。

其他如手术切除大部或全部肾上腺，真菌感染、白血病浸润、肿瘤转移、淀粉样变、先天性肾上腺皮质发育不全等均可引起本病。其病理改变可见肾上腺皮质萎缩主要限于双侧皮质，皮质有纤维化及淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润；肾上腺结核常累及双侧皮质和髓质，结核可为增殖型，以干酪样坏死为主，外周为纤维组织，内有结核结节，并有淋巴细胞、内皮细胞浸润，有时可见部分钙化。

其他可见全身脏器淋巴细胞浸润，胸腺及淋巴组织增生，尤以甲状腺为显著，垂体前叶嗜碱性细胞明显增加，大部分呈透明变性，肾、肺、肠等处可有结核病灶，心脏缩小，心肌有褐色萎缩，皮肤生发层、真皮层及粘膜下色素沉著增多，甲状腺及卵巢常有萎缩。起病缓慢，早期仅有乏力，厌食，皮肤粘膜色素沉著，有时可历数年甚至十余年后才出现其他临床表现，偶而也可因感染或手术而诱发危象。其主要表现为❶ 色素沉著分布广泛，以面部、四肢、关节伸屈面、乳晕、乳头、会阴部、肛周、腋窝、掌指纹、甲根、疤痕周围、皮肤皱褶及受压部位为明显。

❷ 血压降低，心脏缩小，心音低钝，头晕眼花及直立性昏厥。
❸ 食欲不振，消化不良，或见恶心呕吐，腹胀腹泻，腹痛，体重减轻。
❹ 精神抑郁，淡漠，注意力不集中，思睡或失眠，甚者见性格改变，精神异常。

❺ 女性阴毛、腋毛脱落稀疏，月经失调或闭经，性欲减退，男性性功能轻度减退。
❻ 低血糖，乏力，头昏，心慌，手抖，出汗，重者精神失常或昏迷等。

❼ 结核中毒症状如低热，盗汗等。
❽ 肾上腺危象，多突然发生于感染、创伤、手术、分娩、大汗或突然中断治疗时，表现为恶心呕吐，腹痛腹泻，血压下降，心率快，甚者见高热，昏迷等。理化检查：肾上腺皮质功能测定结果，24小时尿17－羟皮质类固醇及17－酮类固醇排出量降低；血浆皮质醇降低；24小时尿游离皮质醇降低；ACTH兴奋试验无反应或先高后低；血浆ACTH在原发性者增高，继发性者降低。血钠、血氯化物降低，血钾升高，血糖降低，血嗜酸粒细胞及淋巴细胞可增高；X线见心脏缩小，或见结核病征象；心电图示低电压，T波低平倒置，P-R或Q-T时间延长。先天禀赋不足，体质虚弱，易受外邪侵袭，且病久不愈，又易损伤脏腑气血阴阳。失治误治，用药不当，损伤脾胃。劳累过度，房室不节，导致肾精亏虚，肾阳不足。总之，脏腑气血不足，气虚无力运血，血虚则脏腑失养，瘀血内停，肌肤失荣，故成本证。辨证施治：脾肾两虚型：症见神疲乏力，消瘦纳差，皮肤黧黑，消化不良，腹痛腹泻，腰膝酸软，毛发失泽，腋毛及阴毛脱落，性欲减退，男子阳萎滑精，女子月经不调或闭经，舌淡暗，体胖有齿痕，苔白水滑，脉沉细或濡细。治宜补脾益肾，方用鹿角胶丸加味。

肝肾亏虚型：症见神疲乏力，面色黧黑，消瘦纳差，心情郁闷，心烦失眠，头晕眼花，耳鸣耳聋，手足麻木，手抖肌颤，腹胀便秘，舌淡红或暗红，脉弦细或沉细。治宜滋补肝肾，养血填精，方用一贯煎合四物汤加味。