心脏结节病

---

心肌的非干酪化肉芽肿疾病。

我国少见。青、中年好发。多有结节病既往史。

病因未明。

病理特点为非干酪化肉芽滤泡性浸润，伴进行性纤维增生。病变以左心室和室间隔后上部较明显，常累及传导系统、心内膜，心包也可受累。多数尚伴有全身多脏器受累，以肺部病变最明显。可有心力衰竭、心脏扩大、心源性休克、或完全性房室传导阻滞及心室颤动等严重心律失常，引起阿－斯综合征，部分病例有心包积液，肺部病变明显者可并发肺源性心脏病。

半数以上可猝死。

心电图可见异常Q波、ST－T改变、心脏传导阻滞、多源性早搏、房颤、室性心动过速，甚至心室颤动。X线及超声心电图示心脏扩大。皮肤、淋巴结、斜角肌结节或肺活检有助于诊断。

心内膜活检可确诊。治疗以应用皮质激素为主，对心力衰竭、心律失常等对症处理。