心脏淀粉样变
是淀粉样物质浸润所致心肌病变。 常为原发性，也可继发于多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、慢性炎症等。在原发性淀粉样变性病变中，沉积于心脏各部位的淀粉样物质是一种以轻链为主的糖蛋白，亦可同时侵犯舌、胃肠道、骨骼、肌肉、神经、皮肤等组织。 病理见心室壁肥厚，灶性淀粉样沉积，心肌纤维坏死、萎缩，呈蜡样变硬，顺应性降低，致使心肌舒张与收缩功能均受限制，传导系统受累可导致心律失常。冠状动脉内有淀粉样沉著物，可致管腔变窄。 临床表现呈限制性心肌病，有进行性充血性心力衰竭，往往有心脏传导阻滞及心绞痛。心尖区可听到收缩期杂音，常伴胃肠功能减低，舌增大及神经系统病变等，轻者可无症状。 心电图示低电压，可有异常Q波。超声心动图可见限制性心肌病图形。 皮肤、直肠、牙龈活检或心肌活检可确诊。 本病预后差。对洋地黄反应不良，无特异性治疗，可给予对症处理。 |