原发性肺动脉高压综合征

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是指无心脏及肺脏的器质性疾病条件下的肺动脉压异常增高而引起的一系列临床表现，亦称之为Ayerza综合征(Ayerza syndrome)。

正常肺动脉收缩压为2．4～4．0kPa，舒张压0．8～1．6kPa。如果收缩压超过4．0kPa、即视为肺动脉高压。有时可高达13．3kPa。本病发病原因未明。可能与先天性发育缺陷、免疫异常、多发性肺小动脉栓塞、肺动脉炎症等因素有关。病理变化有❶ 右心室肥厚；
❷ 肺动脉干部硬化；
❸ 肺细小动脉内膜有明显的纤维性肥厚和闭塞；
❹ 中膜肥厚；
❺ 坏死性动脉炎和机化了的血栓、栓塞。此病多见于40岁以下的女性，表现为呼吸困难、心悸、气短、心绞痛发作、咳嗽、咯血、下肢浮肿、肝大、腹水、紫绀、颈静脉怒张等。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音及喷射性喀喇音。红细胞增多，血氧饱和度降低。心电图表现为右心房、右心室肥大。

胸部X线显示右心房、右心室大、肺动脉主干扩张、二级以下肺动脉分支变细稀疏。心血管造影显示肺动脉干及主支明显扩张，而周围纤细。

本病尚无特效疗法，控制感染、抗凝、治疗心力衰竭及血管扩张剂等应用可能会减轻症状。预后不良，常死于心力衰竭及大咯血。