原发性淀粉样变性综合征

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是一种原因不明的代谢性疾病。

主要表现为淀粉样物质沉著于全身或局部细胞外，可引起各脏器的功能障碍，主要累及舌、心脏、血管、神经、肺等，肝、肾累及较少。本征病因不明，常呈家族性发病，可能与遗传有关。淀粉样物质是由浆细胞和网状内皮细胞制造，并经细胞的微管系统排入血液循环中，T淋巴细胞功能减退或B淋巴细胞功能亢进时，淀粉样物产生过多，沉积于各脏器，影响各脏器的功能，从而出现各种临床表现。

一般多在40岁以后发病，以心脏病变最常见，可有心脏增大、心律失常、心力衰竭，并常为本征死亡原因。

其他还可表现为倦怠、纳差、胸闷、恶心、呕吐、低血压、巨舌、肝脾肿大等。胸部X线检查示心脏扩大，有时有心包积液。

心电图显示低电压、胸前V₁～V₃的R波逐渐缩小或呈QS型，可有各种心律失常，如早博、心房纤颤、房室传导阻滞等。确诊主要依靠活体组织检查。目前还无特殊治疗。

预后不佳，常死于心、肾功能衰竭。