鼻咽纤维血管瘤

即青年鼻咽血管纤维瘤。

鼻咽纤维血管瘤

鼻咽纤维血管瘤又名鼻咽血管纤维瘤、青年鼻咽血管纤维瘤、鼻咽纤维瘤、男性青春期鼻咽出血性纤维瘤、青年颅底纤维瘤等。在鼻咽部的良性肿瘤中，其发生率占首位。病理组织学上虽属良性，但由于反复出血，瘤体不断扩展，侵蚀颅底、鼻窦、眼眶等骨壁，可导致各种严重并发症。此病多发于青年男性，男女之比为14～22:1，平均发病年龄据国内统计为20岁。
肿瘤来源于颅底筋膜或鼻咽顶后、侧壁或邻近的咽上缩肌腱膜。鉴于此病有显著的年龄、性别特征；而性激素对中胚层组织有一定影响，如去氧皮质酮能加强胶原纤维沉着和成纤维细胞的增殖，而睾酮及雌二醇却能抑制之；在某些病人尿中可发现促性腺激素、雌激素和17-羟类固醇增加而17-酮类固醇却减少；乙烯雌醇治疗后的电镜观察也初步发现瘤体血管内皮细胞和基质成纤维细胞的活动明显降低，故不少人(Schiff,1959等)认为它的出现可能与垂体一两性轴改变所致的内分泌障碍有关。但患者一般并无第二性征缺陷，且性成熟后，也无明显自发退缩趋势，故有关本病的病因和发病机理尚无定论。
肿瘤呈圆形、椭圆形、结节状或分叶状，可重达190g。基底广泛，深红或灰红，表面覆以粘膜，硬度不一； 切面上可见许多纤维组织小梁和大小不一的血管。光学显微镜下可见由丰富胶原纤维及多核成纤维细胞所形成的网状基质，其间分布有大量分叉而扩张的血管。电子显微镜下发现成纤维细胞有不等量的粗内质网、纤细丝、偏侧桥粒及明显的饮液泡，核内有许多大小不等的不透明包涵体，据推测这种包涵体为一种恒定、具特殊活力的核器，可能与接受内分泌的影响有关； 还发现血管壁为一单层内皮细胞，其下虽偶有平滑肌细胞，但缺乏弹性纤维。肿瘤逐渐增大，可沿各自然腔道和骨性裂隙扩展。
其症状可因肿瘤发源部位、大小、生长速度、扩展方向以及有无并发症而异，最主要的两大症状是进行性鼻塞(80～100%)和反复性鼻出血 (70～98%)，其他可有流涕、闭塞性鼻音、嗅觉减退、耳鸣、耳闭、听力障碍、软腭下塌、语音重浊、外鼻畸形、面颊隆起、突眼、视力下降、鼾声、增殖体面容、某些脑神经症状，不同程度的继发性贫血等。

手术切除的肿瘤呈分叶状，表面光滑重190克

鼻咽纤维血管瘤扩展范围

典型病例的诊断一般不困难，但某些患者往往以反复鼻出血为唯一主诉。甚至是因一次大量出血而来急症室就诊； 另一些伸至上颌窦、颊部和上颌牙槽的肿瘤，可首先就诊于口腔科，如缺乏警惕，常易误诊。有时应注意与纤维性或出血性息肉、恶性肿瘤特别是肉瘤、脊索瘤和增殖体肥大等鉴别。非十分必要，不作活检。诊断的关键是如何准确地估计肿瘤大小、质地、基底所在，以及扩展方向和范围，除临床检查外，重要的是作头颅和鼻窦的X线照片(颅底位、鼻颏位、鼻额位、侧位、前后位等)和断层照片。视肿瘤扩展方向和范围，可分别发现鼻咽腔软组织块影、翼板破坏、上颌窦后壁前拱、窦腔模糊、蝶窦扩大、鞍背和前后床突破坏、眶壁变薄、眶下裂增宽等改变。颈动脉造影包括双侧颈内外动脉的选择性造影，不仅可了解肿瘤大小和扩展范围，还可查明瘤体的供血来源，对于确定有无颅内伸延(一般统计约10～20%)尤为重要，可发现颅内血管增多、异常或移位。除用常规颈动脉穿刺法造影外，尚可在X线透视下经股动脉逆行插管的方法。为了显影清晰、减少骨影重叠，还可加用减相术。此病最后诊断有赖术后病理检查。

鼻咽纤维血管瘤，广泛扩展，显示外鼻畸形，面颊部隆起

治疗以手术治疗为主，放射治疗和类固醇激素治疗的疗效尚不肯定。放射治疗可引起面颌骨质坏死等并发症及纤维肉瘤等恶变，仅用于有明显颅内扩展，复发而又无法行手术者，也可用作术前的辅助治疗。放射治疗剂量4500～5500rad，在4～6周内完成照射。激素治疗，在国外用雌二醇0.3mg，每日一次，乙烯雌酚5mg，每日3次；睾酮200mg，每2周1次，共4周。或乙烯雌酚2.5～5mg，每日3次，持续2～4周。国内有人用乙烯雌酚2mg肌注，每日1次，共1周，然后改用口服，总量38mg。可减少手术时出血，作为术前辅助治疗用。硬化剂(10%明矾等)也只用作术前的辅助治疗。电凝固和冷冻只是手术的一种方法，对小的或复发性局限性肿瘤可能有效，对大的肿块，疗效有限，且有认为可使出血加重者。一般难望肿瘤自行退缩。此病经及时彻底手术后，虽可有面颊畸形、术腔结痂、腭裂或瘘管，甚至视神经萎缩等后遗症或并发症，但预后一般良好，死亡率不及10%，不过术后复发率可达17.7～50%，绝大多数在1年以内复发，且可多次复发，主要由于手术残存所致，故随着手术的改进，复发率将显著下降。