黑棘皮病acanthosis nigricans

系一种病因未明，表皮角化过度和棘细胞层增厚，黑色素增多的少见的皮肤病。病变好发生在皮肤的屈面和皱褶处，如腋窝、腹股沟、肛门、生殖器、颈部、腘窝、肘窝等处。病损皮肤呈棕黑色、黑色；表皮增厚、纹理变深；逐渐呈柔软的乳头样增殖（疣状增殖），边界不清。本病可分良性型与恶性型：良性型病损范围、程度较轻，达一定程度后停止，部分可自愈；恶性型为本病同时伴有恶性肿瘤（主要为内脏腺瘤），皮肤病变范围广、病情重、进展迅速且与恶性肿瘤病情相一致。

黑棘皮病acanthosis nigricans

亦称黑色角化病，是指患部皮肤色素沉着角化过度疣状增生性皮肤病。病原不明，好发于躯干及四肢皱褶处。最初皮肤有色素沉着、干燥、粗糙，逐渐发展呈灰棕色或黑色，上有乳头状或疣状损害。临床分为真性良性黑棘皮病、假性黑棘皮病、综合征性黑棘皮病和恶性黑棘皮病等四型。治疗，对恶性黑棘皮病可找出肿瘤予以切除，其他类型可内服各种维生素、甲状腺素等。局部亦可用激光、电解或电刀除去小疣状物。

黑棘皮病

黑棘皮病又名黑色角化病，是一种少见的皮肤病，特征为皮肤色素沉着、粗糙，伴有乳头状或疣状增殖，好发于腋窝及皱襞处，亦可泛发全身各处。病因尚不明了。临床上分三型：
(1)恶性型又称成年型，与恶性肿瘤有关，约80%病例伴发内脏癌症。多发生于成年期或青春期以后，男女发生率相等。皮肤损害较显著。初发多从皱襞处皮肤出现灰棕色或褐黑色色素沉着，局部干燥和粗糙，触诊有丝绒样感觉。约50%的病例在口、眼的皮肤粘膜交界处及其周围，出现疣状乳头瘤性损害。皮肤逐渐增厚，出现乳头瘤状小隆起，皮肤纹理日趋明显，乳头逐渐增大加多，出现明显的皱褶，终于形成大片的疣状赘生物。色素沉着明显，且不限于角化区域。损害可见于腋窝、颈后、乳房、腹股沟、外生殖器、肘窝、腘窝、脐部、肛周、手背、前臂、下腹、臀部、会阴等处。掌跖部常出现角化肥厚。毛发脱落，指甲变脆并有隆起的线条。曾有报告全身均被累的病例。皮肤损害和恶性肿瘤可同时发生，但多数病例先发现皮肤损害，数月至五年后才发现癌肿，少数患者在肿瘤的晚期才发生黑棘皮症。恶性肿瘤的种类常见者有胃癌、直肠癌、肝癌、肠癌、肺癌、乳腺癌，有时为膀胱癌、胰腺癌、子宫癌或卵巢癌，患者常因转移而死亡。
(2)良性型：可能为不规则的显性遗传，可分为：
❶青年型：发病诱因多由上腹部外伤，肾上腺功能减退或结核病变。亦与肥胖及性功能低下和代谢障碍病有关，肥胖可能与脑垂体有关，也受类固醇的影响。
❷幼儿型：由于畸胎瘤或良性增生刺激交感神经而引起敏感区的改变。
❸假性黑棘皮病：为可逆性肥胖病的伴发症，常见于黑色面容的成年人。有认为此病与融合性和网状性乳头瘤病相似或为同一疾病。
❹药物性黑棘皮病：大剂量菸酸或皮质激素及某些化学剂均可引起暂时性黑棘皮病的表现。少数病例于出生时即出现皮肤损害，但大多数在儿童或青春期才开始发生，个别患者呈限局性或单侧性发疹，一般范围较小，四肢远侧端更稀疏。粘膜受累少见，有时口腔粘膜出现细微的沟纹，表面呈丝绒样增生。本型进行缓慢，青春期症状可加重，以后可长期处于静止状态。
假性黑棘皮病好发于肥胖者，常由出汗浸渍、压迫和摩擦而引起，系皮肤对物理刺激所发生的无害的可逆反应，临床上易与黑棘皮症相混淆。本病两性任何年龄均可发生，多见于20～60岁之间的肥胖浅黑色皮肤者。在热带亦可发生于身体不超重者。
皮肤呈浅黑色，粗糙斑片或丝绒状增厚，常有赘疣状聚集性丘疹损害。好发于腋窝、颈部、腹股沟和乳房等皮肤皱襞处，在躯干部可有大理石样或网状纹理。当体重下降时，皮肤改变可缓慢消退，但色素沉着固定不变。
(3)症候性黑棘皮病： 见于Bloom综合征、Rud综合征及先天性脂肪代谢障碍等，可并发鱼鳞病、性器官发育幼稚，智力低下、癫痫、多毛症、停经、类糖尿病、糖尿病脂肪萎缩、狼疮样肝炎、肝豆状核变性、肾上腺功能不足和多囊性卵巢、何杰金病和继发性肥大性骨关节病等。皮肤表现与上述两型基本相同，其他症状见原发性疾病或有关综合征。
组织病理示表皮角化过度，棘细胞部分增生和部分萎缩，呈不规则分布。真皮乳头突出于皮肤水平面，基底层及真皮浅层黑色素显著增加，黑素细胞聚集成团，轻度围管性浸润等，有诊断价值。
根据发病部位，高度色素沉着，乳头瘤状增殖，恶性型并发癌肿，诊断不难，但应予毛囊角化病鉴别。后者主要为毛囊性丘疹和痂皮，亦可形成增殖性损害，但不侵犯腹股沟和粘膜等部，色素沉着不严重，病理检查有绒毛、裂隙、圆体和谷粒样细胞等。
恶性型者应及早进行系统检查有无新生物； 良性型者应注意有无畸胎瘤和良性新生物并加以去除。青年型患者应针对肾上腺功能减退和结核病加以治疗。药物如维生素A、B、甲状腺素、雌性激素、皮质激素等均可选用，局部皮损可应用鱼肝油软膏，近年来报告0.05%维生素A酸软膏有效。假性黑棘皮症应限制饮食和加强活动，肥胖者减轻体重，使本病消退。局部可考虑小功率二氧化碳激光扫描式浅部烧灼，亦可用电灼、高频电刀表浅烧灼或凝固，用细砂轮擦除或外擦剥脱膏等均可。