高血钾性周期性麻痹periodic paralysis due to hyperkalemia系一种遗传性周期性肌麻痹病,呈常染色体显性遗传,又叫遗传性发作性无力症、强直性周期麻痹等。麻痹发作时血钾较平时增高、钾离子自肌细胞外出、钠离子代偿的进入肌细胞内。多数在10岁前发病,以男性多见。发作前可有恐惧、激动、剧渴、出汗、肢体酸痛与胀麻等前驱症状。发作时先从下肢开始,两侧对称性麻痹、继而累及上肢、躯干、颈项等处。数小时内达到顶峰。肌力可自轻度减退至完全瘫痪。有的仅为部分肌组瘫痪或1侧偏重。颈部以上肌肉多不受累。发作时血钾、尿内钾增高。30岁后趋向好转,少数发生缓慢进展的肌病和有心脏改变。 |