高原性心血管病

海拔高度在3,000m以上的地区称为高原地区，其特点为大气压低，引起空气与动脉血氧分压降低，导致机体缺氧。海拔愈高，气压愈低，氧分压也愈低。进入高原地区或在高原居住者可因缺氧及机体对高原的不适应或其他因素，产生不同形式的高原性心血管病。包括高原肺水肿、高原心脏病、高原血压异常 （高原高血压和高原低血压）。
高原肺水肿 高原肺水肿是高原缺氧引起肺循环障碍，并可累及心脏的一种急性高原病。当从低地急速进入海拔3,000m左右，特别是4,000m以上高山或高原地区的常见病。
高原肺水肿是由于高原大气压和氧分压低所引起，常因严寒，重劳动，呼吸道感染而诱发。发病机理有以下几种：
(1) 肺动脉高压和肺血容量增加： 通过右心导管检查证明患者左心房压、肺静脉压 （导管经未闭卵圆孔到达左心房和肺静脉测压）和肺毛细血管压均正常而肺动脉压增高，故肺动脉高压系缺氧使肺小动脉收缩所致。各处肺小动脉收缩强度并不一致，有些部位收缩严重，血流减少； 而另一些部位血管扩张，血流量增多，以致所属毛细血管压和血流量显著升高，因而液体外渗。有人报道健康人从海平面空运到3,658m处逗留48～72小时（此段时间肺水肿发病率最高），肺血容量平均增加80%，肺血流量的增多将加重肺动脉高压的严重性，加速肺水肿的发生。
(2) 肺血管床血栓性阻塞： 由于血液内某些凝血因子含量增多、纤溶活性减弱、易致血栓形成，因此高原肺水肿可能是暂时性弥漫性血管内凝血在肺内的表现。
(3) 心功能不全： 一般认为高原肺水肿是属于非心源性肺水肿范畴。但近年来在收缩时间间期检查中，发现初入高原健康人有左心室功能明显障碍； 临床上也确有右心为主或左心为主的全心衰竭表现，给予快速作用的洋地黄类药物，疗效满意。因此高原肺水肿，特别是危重或病程较长者，可有心功能不全的因素参与。
此外，急性缺氧引起的中枢神经功能障碍也可引起肺循环和内分泌功能失调，并使毛细血管通透性增强，故可能与本病发病有关。
本病病理解剖改变主要为二肺弥散性点、片状出血，肺泡内充满渗出液，含有红细胞和纤维蛋白沉积物，可有透明膜形成。部分肺小血管扩张、充血及破裂、小血管内有广泛附壁微血栓。肺小动脉管壁增厚、管腔狭窄。心脏大小和重量多正常，但也有右心扩大肥厚或以右心为主的全心扩张，个别病人也有左心室肥厚和扩大者。镜检见心肌纤维肿胀，部分呈胞浆溶解和断裂，并有间质水肿和细胞浸润。
本病多在进入高原1～7天内发病，也有短至3小时者。不论年龄、季节、何种方式进入高原均可患病。个别也有久住高原后发病者。早期表现为头痛、疲乏、胸闷、气促、咳嗽、伴少量粘痰。有时在夜间入睡后起病。随后咳嗽剧烈，咳出血色或粉红色泡沫痰，两肺满布湿罗音和哮鸣音，常有肢端、口唇紫绀。心率常增快，肺动脉瓣区第二心音亢进。心前区和三尖瓣区可出现收缩期吹风样杂音，偶有奔马律。X线检查可见到两侧肺门淤血，肺野有散在大小不一的絮状阴影，近肺门处更显著，有时融合成片。心影大小一般正常。少数病人兼有出冷汗，四肢寒冷，脉搏细速，血压降低等症象，并可出现烦躁、谵妄、嗜睡、昏迷。个别病人症状较轻，表现为亚临床型，需要注意发现。
根据进入高原病史、典型症状和体征，诊断并不困难。但需除外其他心、肺疾患所引起的肺水肿。早期和不典型病人可严密观察，注意痰液性质，肺部体征的变化，对比胸部透视（或摄片）结果，常可作出诊断。合并呼吸道感染时可有高热、白细胞计数和中性粒细胞增高。
本病治疗需采取以下措施：
❶绝对卧床休息，取半卧位。
❷吸氧是治疗和抢救中的主要措施，重者可给予高浓度加压吸氧。
❸降低肺动脉压可用氨茶碱0.25g或酚妥拉明3～5mg，连同速尿20mg，加入25%葡萄糖溶液内缓慢静脉注射，每日1～2次。
❹如伴有心力衰竭，或病情严重，病程长者可加用快速作用的洋地黄类制剂。
❺可酌情使用地塞米松，山莨菪碱等药物，肌内或静脉注射。无昏迷或呼吸功能衰竭者，可用吗啡5～10mg皮下注射或稀释后缓慢静脉注射。
❻预防和控制并发呼吸道感染，宜同时给予抗生素。
❼并发休克者除迅速采用以上措施外，要加强供氧。
初入高原者应注意休息，避免过重的体力劳动，防寒保暖，及时治疗呼吸道感染和高原反应等可预防高原肺水肿的发生。
高原心脏病 高原心脏病是急性或慢性高原缺氧累及心肌和肺循环引起的心脏病。青年男性易患，预后较好；小儿多在2岁以内患病，病死率高。国外曾有人将蒙赫病(Monge’s disease)、慢性高原病和高原肺动脉高压作为同义词。国内在1960年将其归为高原适应不全症中的一个类型。可以合并红细胞增多或高原高血压。
发病机理有以下几个因素：
(1) 肺动脉高压： 心导管检查证实慢性高原心脏病病人肺动脉压比居住于同海拔高度、同年龄健康人高出一倍以上，幼年和重体力劳动者增高更明显，严重者可达115/75mmHg。本病初期由于肺泡低氧，通过神经、体液反射引起肺血管收缩，久后肌型肺动脉肌层增厚，微动脉肌化和硬化，导致右心室肥厚、扩张、甚至衰竭。这是促成高原心脏病的重要环节。
(2) 心肌缺氧： 严重缺氧对心肌有直接影响。如从心电图和非创伤性心功能检查中均发现有一定程度的改变。实验模型中将大鼠置于模拟7,000m高山低压舱内，10天后右心室重量增加80%，左心室增加28%，心肌蛋白质合成加速。人类尸检中也发现心肌细胞有胞浆溶解，灶性坏死等缺氧性病变。因此左、右心室均可受累； 也可急性发病。
(3) 红细胞增多： 使血容量增加，血液粘滞性增加，加重左、右心室负荷。
(4)肺动脉内血栓形成： 一些学者发现肺小动脉分支内有血栓形成，并认为高山肺动脉高压的发生与血凝因素有关。
儿童高原心脏病病理改变： 心脏普遍增大，肺动脉扩大，右心室显著肥厚、扩张，个别病人有左室增大，乳头肌和肉柱明显粗大。镜检见肌纤维增粗，混浊肿胀，肌核相应增大，肌浆溶解或凝集而固缩，可见脂肪变性，空泡形成，灶性坏死，有大小不等新旧瘢痕灶，主要累及乳头肌和肉柱。心肌间质腔隙增宽，充血，有灶性细胞浸润。以上病变以右心室最明显，右心房可同样受累；左心房、室可有类似改变，但程度轻微。肺动脉和肺小动脉内皮细胞肿胀，内膜稍增厚，弹力纤维增生、断裂，有硬化性改变。部分病人肺组织淤血，或有肺水肿、出血，少数有新旧血栓形成和肺梗塞。
成人高原心脏病病理改变： 除右心室和肺动脉有见于病儿的类似改变外，部分病人左心室有不同程度肥厚和扩张，周围体循环小动脉的中层亦有增厚，内膜增生，管腔狭窄。个别病人左心房、室极度扩大，室壁相对变薄，两心室均有大片坏死后瘢痕形成。心室壁小动脉内皮细胞增生、管壁变厚。
临床表现以心悸，气促，头痛，疲乏，胸闷为常见，偶有类似心绞痛发作。心力衰竭时上述症状加重，常伴咳嗽，咯血性痰，厌食，腹胀痛，浮肿等。小儿常伴呼吸道感染，消化道功能紊乱和烦躁、好哭等精神症状。
体征常有唇、舌、耳垂、甲床等处紫绀，轻度桶状胸和（或）杵状指。心率增快（偶有减慢），心搏动弥散，心界扩大，肺动脉瓣区第二心音亢进，胸骨左缘和心前区有1～3级收缩期杂音，杂音响度可有变化，偶有舒张期杂音或奔马律。
如有心力衰竭可出现面部、手足或全身性浮肿，颈静脉怒张，肝肿大并有压痛，肺部罗音等。血压可升高，以舒张压为明显，个别有低血压。
合并呼吸道感染时白细胞总数和中性粒细胞增加； 合并红细胞增多症时有相应的血液学改变。尿中可有少量蛋白和（或）红、白细胞。与居住于同海拔高度健康人相比，动脉血氧饱和度更低。每分钟通气量增加，肺活量减少。
X线检查常见右心室增大，或以右心室为主的双侧心室增大、也有以左心室增大为主者。部分患者右心房增大，肺动脉段隆起，右肺下动脉第一分支和上腔静脉增宽。肺门纹理紊乱增粗。出现心功能不全时，上述改变更加明显。半数病人有主动脉增宽、弯曲、主动脉结突出。
心电图检查示：
❶多数呈电轴右偏，顺钟向转位，少数有SⅠSⅡSⅢ图形。左偏者少见。
❷P波高尖或呈肺型P波，可随病情变化而加重或消失。
❸1/3病人有不完全性或完全性右束支传导阻滞，少数有左束支前分支阻滞。房室传导阻滞少见。各类过早搏动等异位心律并不少见。
❹半数以上有右心室高电压或右心室肥厚。少数呈双侧心室肥厚或左心室占优势。
❺部分患者有Q-T间期延长，T波改变，QRS波群低电压。以上改变可随病情好转而消失。
诊断的主要根据：
❶本病主要发生于移居高原人员，病儿也常为移居高原妇女所生。
❷有肺动脉高压征象。
❸有右心室肥大和（或）右心功能不全、并能排除其他心脏病因者。
❹转移至海拔低处病情迅速好转或痊愈。
部分高原居民，X线及心电图检查也有上述异常表现，但无临床症状，应视为生理反应。
成人经休息、治疗，大多数能获得缓解，少数可痊愈。病情重而有反复者，转往低地2～3个月后亦常能满意恢复。小儿则不同，病情多严重，可因心力衰竭或并发肺炎，中毒性消化不良而死亡，病死率达10～15%。
治疗需采取以下措施：
❶一般治疗： 酌情休息，重者需卧床，间断或持续吸氧，积极防治呼吸道感染。
❷氨茶碱0.25g缓慢静脉注射，每日1～2次。维生素C可改善心肌代谢，每天2～5g加于葡萄糖溶液内缓慢静脉注射。
❸有心前区闷痛时可按冠心病的治疗原则处理。
❹心力衰竭： 按一般治疗心力衰竭的原则处理(见“心力衰竭”条)。
❺病程长而反复发作，在高原上疗效不佳或有过心力衰竭者宜转往低地，不宜重上高原。
高原血压异常 高原血压异常是指移居于3,000m以上高原后，血压持续偏高或偏低，伴有相应症状，返回平原不经治疗可自行恢复正常者。凡血压超过正常标准为高原高血压，低于90/50mmHg者为高原低血压。此外，脉压<20mmHg者在高原也颇为常见。
据西藏等地区的调查资料，高血压患病率约20%，低血压为10%左右，脉压小为10～20%。高原世居者高血压患病率低于移居者，但30岁后有增多趋势，低血压患病率与移居者大体相似或较低。
发病机理不明，可能与自律神经功能失调有关。由于对高原缺氧的反应不同，有些人表现为交感神经占优势，引起血压升高； 另一些则表现为迷走神经兴奋占优势，出现低血压。
高原高血压与平原所见高血压临床表现相似，但有以下特点：
❶青年人患病较多，以舒张压升高为主，病情较轻，合并心、脑、肾损害和眼底改变者甚少。
❷X线和心电图中左心室增大的异常表现也多轻微； 部分病人可同时有右心房、右心室增大。
❸预后良好，转回平原1～60天内绝大多数血压恢复正常。
高原低血压主要症状为头昏、乏力、心悸、胸闷等，偶可发生晕厥。血压常有波动，不经治疗也可转为正常，由于症状轻，大都能继续工作。转至低地后血压常在短期内回到正常。低脉压者的临床表现与低血压类似。根据进入高原前后血压的多次对比，结合以上临床特点，可以作出诊断，但应注意排除症状性和原发性高血压和低血压。
高原高血压可按照处理高血压病的原则进行治疗，如在高原上治疗无效，血压持续在高水平，症状明显或出现过高血压脑病者，宜转往低地。
高原低血压一般无需治疗，可鼓励患者进行适当体育锻炼。对症状明显，血压又持续偏低者可用益气补阳中药或小剂量麻黄素或苯甲酸钠咖啡因等。血压过低可短期服用小量肾上腺皮质激素类药物。长期脉压小的治疗与低血压同。