高IgE综合征hyperimmunoglobulin E syndrome

系一种少见的以IgE明显增高为主要特征的一组症群。本症群病因尚未清楚，可能与遗传及免疫功能不全有关。临床表现：自婴幼儿起病，可持续终生；有面部粗糙、鼻大、鼻梁宽；明显皮肤损害，如丘疹、红斑、脓疱、反复皮肤化脓性感染等；肺部反复感染、耳鼻喉及口腔反复感染；成骨不全、骨代谢异常；血清学检查IgE显著增高。治疗：应用中西药物预防与控制感染；适当应用免疫调节药物如西米替丁、左旋咪唑等。