骨髓增生性疾病myeloproliferative disease

系骨髓异常增生的一组疾病的总称。病理改变：骨髓组织呈持续性异常增殖，可表现为红细胞系大量增殖，亦可为粒细胞系、巨核细胞系、纤维母细胞、成骨细胞增生等。本组疾病实为恶性或潜在恶性，有的为白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化症、骨硬化症等。临床表现：病人可有贫血症状、出血、栓塞、发热；脾肿大；各种异常血细胞等。治疗：针对各种疾病治疗；对症；抗感染等。

骨髓增生性疾病

骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。其病因和发病机理不明，多数认为是属于肿瘤或肿瘤样增殖症。增生的细胞可以是红细胞、粒细胞或巨核细胞，也可能是以原纤维细胞（纤维母细胞）及成骨细胞为主的增殖； 前三者都分化自同一多能干细胞，但原始纤维细胞来源尚未澄清，细胞动力学研究，提示其增生可能为一种继发性现象。
本组疾病1951年由Dameshek首先命名，并描述五种血细胞系增生的疾病，即慢性粒细胞白血病（慢粒）、真性红细胞增多症（真红）、原发性骨髓纤维化（髓纤）、巨核细胞白血病（巨白）及红白血病（红白）。1956年Dameshek又提出扩大本组疾病的范围，包括骨髓原始细胞异常增生者在内，例如急性粒细胞白血病、急性髓纤等。1974年Gunz则将本组疾病分为：
❶慢性(包括慢粒、真红、髓纤和原发性血小板增多症)及
❷急性(包括急粒、Di Gugli-elmo综合征和急性髓纤)。因此广义的骨髓增生性疾病把良性和恶性的两组疾病都包括在内。1975年以来有倾向将本名局限于良性的骨髓细胞增生，所以狭义的骨髓增生性疾病仅包括真红、髓纤和原发性血小板增多症等三种而不包括慢粒。
本组疾病所累及的各系细胞，其增生速度和程度有所不一，所以各有其临床表现及病程经过。但各种疾病间也有相似的共性：
❶各病除有一种主要血细胞系增生外，常伴有一或二种其它血细胞增殖，例如真红除红细胞增生外尚有粒细胞和（或）血小板增多；
❷这些疾病可相互转化或同时合并存在，有时尚见过渡型，例如真红或原发性血小板增多症在疾病过程，尤其是晚期阶段，都可能出现髓纤；
❸可伴有髓外造血或称为髓外化生，患者有不同程度的肝脾肿大；
❹各种疾病几乎均有因核蛋白破坏过多(表现为血尿酸增高、肾结石等)及基础代谢增高的症状(例如消瘦、心悸及发热等)。