骨肿瘤和瘤样病变

骨肿瘤和瘤样病变是指在骨胳里生长的新生物，有的属于真正的肿瘤，有的属于囊肿或错构瘤(hamartoma)，系发育异常，并非真正的肿瘤。不过由于这些错构瘤在一定时期也会转化成真正的肿瘤，可复发或恶变，因此都归属在一起。
骨肿瘤又分原发和继发二者。原发性骨肿瘤来自骨胳系统本身的瘤细胞。骨组织中包括软骨、骨和骨膜；骨附属组织有骨髓、脂肪、神经、血管等。这些组织的细胞在一定因素的影响下，都能转变成不同类型的瘤细胞。因此从各种骨肿瘤的来源上看，有骨原性，软骨原性，纤维原性，骨髓原性，脉管原性，神经原性等。它们又有良性和恶性之别。良性肿瘤多在局部发展，可治愈，也有些易于复发，但不向远处转移。恶性肿瘤不仅易于复发，且多向远处转移。
继发性骨肿瘤又分转移性和接触性二类。前者是由其他器官的恶性肿瘤（癌或肉瘤）通过血运转移到骨胳，故皆属恶性。后者是在骨胳附近的肿瘤直接侵犯骨胳，良、恶性皆有。
为了便于理解各种肿瘤的类别，一般按组织来源和良、恶性予以分类见下页表。
事实上良、恶性之间无明显界限，有的良性肿瘤可发展较快，亦有的恶性肿瘤则发展较慢。如骨巨细胞瘤从组织学可分为三级，Ⅰ级良性，Ⅲ级恶性，Ⅱ级界于两者之间，但临床上也并非如此。又如接近躯干的软骨瘤易于复发、恶变，而肢端者则多保持良性。因此在对待某个肿瘤的性质时，不宜简单地以良、恶性划界，而应参照其它因素来考虑。
骨肿瘤发病率占所有肿瘤的2～3%。良性较恶性为多，前者以骨软骨瘤最多，其次为骨巨细胞瘤，软骨瘤，囊肿，纤维异样增殖症等，其他较少见。原发性恶性骨肿瘤中以骨肉瘤最多，其次为软骨肉瘤、纤维肉瘤等。骨髓瘤国外报道甚多，国内不多。继发性骨转移可来自肾、乳房、肺、甲状腺、前列腺、女性生殖器官等的癌症。

骨原发性骨肿瘤和瘤样病变分类

在性别方面，一般男性较女性多。也有在个别肿瘤中，女性患者相对较多，如纤维异样增殖症、骨巨细胞瘤等。大部分患者为青少年，如骨软骨瘤、骨囊肿、骨肉瘤、尤文肉瘤等。成年到中年以骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤等较多。
骨髓瘤、脊索瘤等则在中年后期。转移癌多发生在老年人，仅神经细胞瘤的骨转移多见于10岁以下的儿童。骨肿瘤虽可生长在任何骨胳，但发生部位差异很大。发病最多在膝关节附近，下肢多于上肢，肢体多于脊椎，长管状骨多于扁平骨，长管状骨的骨端多于骨干。肿瘤有其好发部位：如骨巨细胞瘤和成软骨细胞瘤多见于骨端；骨囊肿，骨肉瘤见于干骺端；软骨瘤、骨样骨瘤多见骨干；软骨肉瘤好发于骨盆；成骨细胞瘤、血管瘤、动脉瘤样骨囊肿好发于脊椎；脊索瘤主要在骶椎和颅底；转移癌多在骨盆和脊椎。
临床表现 良性者多以肿块和疼痛出现，有时可合并畸形和压迫症状(神经、血管、脏腔)；很少有周身症状。溶骨型者可引起病理骨折。恶性者也有不同的表现，凡发展迅速的大都合并周身症状，如发热、乏力、消瘦等，而发展缓慢的仍以局部肿块、疼痛、炎症反应等出现。转移性者大部分有原发癌瘤症状，但不是所有的原发瘤都能找到，也有作为单独表现而就诊者。实验室检查应包括血、尿常规，血沉，血浆钙、磷、碱性磷酸酶的定量检查。在良性骨肿瘤中一般皆在正常范围。在发展缓慢的低度恶性肿瘤中，也在正常范围。病儿因发育期成骨活跃，碱性磷酸酶根据成骨活跃程度而有不同的增高。在发展迅速的恶性肿瘤中，一般有贫血、血沉增快，在成骨活跃时碱性磷酸酶亦高。软骨肉瘤中葡萄糖耐量试验有异常。骨髓瘤中血浆球蛋白增多，蛋白电泳异常，尿中Bence-Jones蛋白仅30%为阳性。
X线检查包括骨质、骨膜和软组织阴影三部分。骨质分溶骨、成骨和混合阴影；局限或广泛；在骨内或向骨外发展。一般来说良性骨肿瘤和瘤样病变的阴影比较规则，边缘整齐，皮质多膨胀变薄，或骨化而增厚，无骨膜反应，也无软组织阴影。软骨原性骨肿瘤常合并钙化阴影，呈环状或片、点状。恶性者阴影不规则，边界不清，无明确轮廓，骨质穿破，可有骨膜反应，如针状、葱皮样等，而且肿瘤侵入软组织形成软组织阴影。
血管造影（动脉造影和静脉造影）有助于鉴别良、恶性肿瘤。恶性者静脉回流加速(快于19秒)，显示新生血管和血管窦等异常阴影。但对血管丰富的良性病变，有时也不易判断。
近年来同位素扫描的应用⁶⁵Sr （锶）,¹³F （氟）,⁹Tc（锝）,¹⁶⁹Yb（鐿）也仅能显示占位病变的活跃情况，不能作为诊断的依据。
诊断和鉴别诊断 一般分步骤进行。首先与非肿瘤疾病鉴别，如软骨发育异常(Ollier病，干骺端续连症等)，内分泌紊乱（甲状旁腺功能亢进），感染(结核、骨髓炎等)，寄生虫病（包囊虫等），神经性关节病(Charcot关节)等。然后再判断属真正骨肿瘤，或属瘤样病变；属良性骨肿瘤，或原发恶性或转移性者。最后再判断属何肿瘤。病理检查有穿刺活检、冰冻切片和蜡块切片三种检查方法。蜡块切片是最重要的诊断依据，不过也要结合临床和X线所见来判断。一般良性肿瘤细胞均匀，染色不深，很少有核分裂，相反，恶性者细胞核大小不匀，染色深，核分裂多见。有些特殊染色如PAS，银染色等，可作为补充诊断。近年来电镜观察肿瘤，尚在摸索阶段，可能有助于确定肿瘤细胞的来源。
治疗 根据肿瘤性质、大小和部位，采用不同的治疗方法。一般来说良性骨肿瘤而有压迫症状者多用手术治疗，个别肿瘤由于所在部位手术困难，也可用放射治疗（脊椎血管瘤等）。原发恶性者，虽截肢术也多不能治疗，仅软骨肉瘤效果较好，其他五年生存率都较低(20%左右)。近年来采用化学疗法，免疫等综合治疗结合手术或放射治疗，生存率有所提高。
一般常用的手术方法，有
❶刮除植骨术，如将肿瘤开窗刮除，残腔移植碎骨片。
❷切除术，将外生骨肿瘤于其基底部正常组织内切断。
❸截除术，对锁骨、肩胛骨、髂骨、桡骨上端、尺骨下端、腓骨上段，以及髌骨等处的肿瘤，包括受累的骨胳部分，在骨膜外或甚至部分肌肉外，予以截断去除。
❹截除植骨术或关节融合术，按上法截除肿瘤，如股骨下端、胫骨上端等，但缺损区需填充大块植骨，或带有软骨面的植骨可称半关节移植术，或无软骨面的植骨，需将关节融合。
❺人工关节置换术，在截除肿瘤后，用人造关节置于缺损区，有时为半关节，有时切除对侧关节面后，用全关节置换。
❻截肢术，对恶性骨肿瘤一般用高位截肢，即超关节截肢，和关节离断术，由关节部位截去肢体。