骨网状内皮细胞增多症

骨网状内皮细胞增多症主要有以下三种疾病。
Letterer-Siwe病 本病多见于婴幼儿，发病急，进展快，呈恶性过程。患者全身有网状内皮细胞广泛增生，正常组织遭受破坏，以脾脏和皮肤最为明显，造成坏死及出血，几乎各系统均可受侵犯。患者持续性发热、皮疹、贫血、肝脾和淋巴结肿大，而骨胳方面却可无明显改变。少数有骨胳改变的病例，其X线表现为病变范围较广泛且较严重，常在头颅和长骨等处出现大小不一的骨质缺损(X片-157)，边缘不规则，无明显骨质增生，也可仅表现为严重的骨质疏松，以含红骨髓较丰富的长骨两端尤为明显。此病常在早期死亡，但也有些经过抗生素和激素治疗的病例，可转变为较良性的Hand-Schü-ller-Christian病。
Hand-Schüller-Christian病 又称黄色瘤病，是一种全身分化的组织细胞呈慢性、进行性增生的疾病。病理变化为组织细胞性肉芽肿，除组织细胞外亦有纤维组织增生。早期嗜酸细胞增生，晚期组织细胞内可含大量胆固醇脂质，形成泡沫细胞。多发生于儿童，亦可见于青年，男性较多。主要临床表现是颅骨缺损、尿崩和眼球突出，但三者同时出现者并不常见。骨胳由于网状内皮细胞增生或侵蚀引起骨质破坏，可侵犯任何骨胳，常为多发性。最常见于颅骨，次为骨盆和股骨。X线表现为大小不一的圆形或卵圆形骨质缺损，境界分明，早期周围骨质常无异常改变，后期病变周围骨质常发生硬化。颅骨病灶多见于额顶部，可毗连融合成大片“地图样”骨缺损，多先侵及内板，而后累及板障和外板，往往与软组织肿块并存，为具有诊断意义的特殊表现。尿崩症系由于垂体后叶受侵犯引起，可伴有蝶鞍破坏或无明显骨质变化。眼球突出约见于1/3的患者，可为单侧或双侧，系由于眶内浸润伴有球后组织细胞增生的结果。偶尔眼眶可增大或出现骨质破坏，眶骨的破坏多见于外上缘。下颌骨病灶常自齿根向外延伸，齿槽周围呈单囊或多囊状破坏，从而使牙齿悬浮，也是本病较有诊断意义的一种表现。骨盆病变好发于髋臼上方，破坏范围往往较大，且常具硬化边缘。长骨病变多见于骨干和干骺端，起自髓腔而压迫骨皮质内缘，多数病灶融合后形成不规则的凹陷压迹。穿过骨皮质后可引起层状骨膜反应，可使局部骨外形增粗。侵犯脊椎时往往使椎体压缩而呈楔形，前后径和横径增宽超过相邻椎体，其上下椎间隙正常，常在发病椎体周围出现软组织阴影。此病进展缓慢，年龄大者预后较好，病变广泛者预后较差，偶尔也可转变为Letterer-Siwe病，特别是伴有肺内病变者。
嗜酸肉芽肿 本病是组织内局限性成熟的组织细胞增生伴大量嗜酸粒细胞浸润，多发生于儿童和青年，一般很少全身症状，仅有局部疼痛和压痛。有1/2～3/4的骨胳病变系单发病灶，多发性病变亦多限于几处骨胳，泛发者少见。其骨胳病变有比较局限化和更多自愈趋向。约有3/4的病变发生于扁骨，多见于骨盆、头颅和脊柱，其次为肋骨和四肢长骨。X线表现为颅骨病变呈圆形或类圆形边缘锐利的穿凿样破坏，边缘有轻度硬化(X片-158)。偶尔在圆形破坏区内残留小骨块，形成所谓 “钮扣死骨”。脊椎病变常为单发，常见于胸椎和上部腰椎，多表现为椎体压缩变扁或如盘状； 亦可累及附件，常伴有病椎旁局部软组织阴影，可在一定时间内逐渐吸收。长骨好发于干骺和骨干，较少累及骨骺，表现为中心性溶骨性破坏，呈长圆形而与骨干纵轴一致，略显膨胀而使骨皮质变薄，具有轻度硬化的锐利边缘。病变周围常有反应性骨膜新骨形成，有的表现为葱皮样。本病在手术或放射治疗后均有不同程度的修复，未经特殊处理的病变，亦可有自愈趋向。