颌骨畸形性骨炎

畸形性骨炎亦称Paget病，Paget 1877年首次报道。本病系肿瘤样病变，病因不明，但有遗传倾向。畸形性骨炎的镜下所见主要表现为骨小梁呈镶嵌状或锯齿状病损。这是由于骨破坏和吸收持续呈波形所致。有破骨细胞及骨吸收区； 也有成骨细胞和骨形成区。骨髓为疏松的纤维结缔组织和明显的血管所代替。畸形性骨炎是一种全身性疾病，早期常无症状而不被发觉。常在40岁以上发病。男性稍多于女性，主要侵犯负重的骨胳和颅骨。在负重骨中经常侵犯骶骨、盆骨与脊柱；其他如股骨、胫骨亦常受累。侵犯颅骨时，常使头颅增大、头痛； 侵犯颅底骨质压迫颅神经后，甚至可引起精神紊乱、失听和失明。晚期病例还可引起凹胸、驼背。颌骨虽然可以作为最先波及和出现症状的骨胳，但只有约15%的病人。在颌骨中最常罹患的是上颌骨，约5倍于下颌；上下颌骨均波及者较罕见。主要症状是骨质增大，戴有全口义齿的病人常因出现义齿不能就位而就诊； 在有牙齿的病人可因牙松动、移位为主诉。晚期病例则有明显的面部畸形。颅骨多波及额、枕骨；除可扪及骨质增生外，颅骨外径常明显增大。约18%畸形性骨炎病人还可伴有涎腺结石。一小部分畸形性骨炎病人可以发生肉瘤变。X线片早期表现为溶骨性病损，特别在根周表现较明显，边缘不规则；板状骨层消失，并可有牙根吸收。晚期时则成骨作用旺盛，X线片表现为不透光的、致密的团块状影象，酷似棉花絮团样的典型症状，此在颅骨尤为明显。在颌骨并可伴多发性牙骨质增生和牙髓钙化。全身病变广泛时，化验检查可见血清碱性磷酸酶明显升高，但血清钙、磷维持正常水平。畸形性骨炎无特殊治疗方法。有的病例可以自行消退。