颅底陷入症

颅底陷入症又名颅底压迹或颅底内翻症，是一种异常的、以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环椎突向颅腔的疾病。本病的主要病理特点在于枢椎齿突高出正常水平，甚至进入枕骨大孔，枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝缩小，因而使延髓受压和局部的神经被牵拉。本病分先天性和继发性两种，以前者常见，与遗传因素有关，并可与扁平颅底、颈椎裂、颈椎融合畸形、环椎枕化、枕骨椎化、环枢椎脱位、小脑扁桃体下疝、硬脊膜束带等畸形合并发生。继发性者则可发生于畸形性骨炎、成骨不全、骨软化症、甲状旁腺功能亢进、佝偻病、类风湿性关节炎等骨质松软的骨病之后。
婴幼儿由于颅底和颈椎骨化尚未完成，组织结构较松并富于弹性，故常不显示症状，而多数到20～30岁时，甚至中年以后才出现症状。这是因为骨和神经组织在发育过程中产生了相对的关系改变，头颅重量对枕颈的长期压力作用，和反复的患者未察觉的头部外伤，以及头部的过度活动累积起来的损伤作用，加重了原有畸形的发展。再加上枕骨大孔区域的软组织——筋膜、韧带、硬脑膜和蛛网膜的增厚、结疤、粘连施加于枕颈部神经组织和血管，使之显示出相应的症状来，包括颈神经根受刺激，后组颅神经受牵扯，颈髓和延髓功能障碍，小脑功能障碍和椎动脉供血不足等。严重者有颅内压增高的症状，甚至因小脑扁桃体疝而导致死亡。这些症状常缓慢加重，偶又自行缓解。可因外伤等原因突然加剧，也可因合并其他畸形更加复杂。
诊断时，除上述症状外，尚需特别注意患者的外貌，表现有颈项粗短，枕下发际低、头颅歪偏、面颊和耳廓不对称等。颅骨X线片可测定与本病有关的标志和数据如下(图1):
❶Chamberlain线，在侧位片上，做硬腭后缘至枕骨大孔后上缘的连线，齿突高出此线3mm即可诊断为本病。
❷McGregor线，在侧位片上，作硬腭后缘至枕鳞最低点的连线，齿突高出此线7mm即可诊断为本病。
❸Bull角，在侧位片上，硬腭平面与环椎平面之间的夹角正常时为13°，大于此值即可诊断为本病。
❹Fishgold线，在正位片上测定，先作两侧二腹肌沟之间的连线，由齿突尖至此线的距离正常时为10mm，小于此值即可诊断为本病，再作两侧乳突尖之间的连线，正常时此线通过环枕关节，齿突可达此线或高出1～2mm，大于此值即可诊断为本病。
❺Boogard角，在侧位片上，枕骨大孔前后缘的连线与斜坡之间的夹角，正常时为120°～130°，大于此值即可诊断为本病。
❻Krause高度指数，在侧位片上，由鞍结节到枕内粗隆作连线，齿突尖到此线的垂直距离正常时为40mm，小于30mm即可诊断为本病。
❼外耳孔高度指数，在侧位片上，首先延长枕骨大孔前后缘之间的连线，再由外耳孔中心点作垂线与之相交，此交点与外耳孔中心点之间的距离，正常时为13～25mm，平均为17.6mm，短于13mm时可诊断为本病。

图1 颅底压迹的X线平片测量

1. Chamberlain线 2. McGregor线 3. Bull角4. Fishgold线 5. Boogard角 6. Krause高度指数 7. 外耳孔高度指数

如患者虽有X线检查证据，但无明显神经症状，可嘱患者注意防止外伤，暂不手术，反之则应手术治疗。手术时，要特别避免在麻醉或安置手术体位时头部过伸，因为有潜在小脑扁桃体疝可因此加重延髓损害，导致呼吸停止或死亡。治疗应作枕下广泛减压术。必要时需切除第1～3颈椎椎板。在可能条件下尽力分离、切除硬脑膜下的粘连。术毕时不缝合硬脑膜。
扁平颅底是枕骨大孔区域的骨畸形病变之一。在颅骨侧位片上可见，蝶骨体的长轴与斜坡构成的角度——颅底角变大(图2)。测量颅底角的方法是，在侧位片上，由蝶鞍的中心点，或由鞍结节或后床突，分别与鼻根及枕骨大孔前缘作连线，此两线构成的角度正常时为115°～145 °，此角大于145°即为扁平颅底。本病单独存在时通常不产生症状，不需特别治疗。

图2 颅底角

1.正常为115°～145° 2.增大的颅底角