颅咽管瘤luyanguan liu

为一种先天性颅内肿瘤，此瘤起源于胚胎期原始口腔形成的颅咽管残存上皮细胞，是儿童最常见的鞍区肿瘤之一。亚洲是高发区，可达儿童颅内肿瘤的12～13%，而北美及欧洲只占6～9%。儿童发病率远高于成人组。发病高峰年龄在8～12岁。部位大部分位于鞍上，可局限于鞍内，但多数则突入第三脑室。此外肿瘤还可向前或中颅凹、侧裂及后颅凹延伸。临床上，肿瘤生长缓慢，病史长。其临床表现取决于肿瘤生长部位及发展方向。如肿瘤向上生长侵入第三脑室、梗阻室间孔及闭塞导水管可致梗阻性脑水肿。亦可因巨大肿瘤本身的占位，导致颅压升高，表现为头痛、呕吐、头颅增大等症状。如肿瘤压迫视丘下部及垂体，则可出现内分泌紊乱综合征，可表现为尿崩症、身材矮小、肥胖及甲状腺功能减退。若肿瘤位于鞍上，可压迫视神经、视交叉，甚至视束，引起视神经原发萎缩，或因肿瘤引起的颅压增高引起视乳头水肿，出现视神经继发性萎缩。总之所有的颅咽管瘤的患儿，均可出现视力和视野的障碍，视野缺损，晚期均可导致失明。应注意的是，儿童对视力障碍的耐受力很强，有时虽视力障碍已很明显，患儿还能上学、看电视，而无主诉以至延误了早期发现。颅咽管瘤的主要治疗手段是手术切除，辅以放疗和化疗。但术前应首先纠正内分泌代谢紊乱。近年来由于显微外科手术的应用及放疗设备的发展，该肿瘤术后生存时间及生存质量已大大改善，降低了手术死亡率。但颅咽管瘤术后的复发率较高，这与肿瘤切除程度有密切关系。全部或近全部肿瘤切除者复发率低于肿瘤大部或部分切除者。一般儿童颅咽管瘤术后的存活率较成人为高。

颅咽管瘤craniopharyngima

系由原始口腔的外胚叶形成的颅咽管残余上皮细胞而发生的肿瘤，故名为颅咽管瘤。此瘤命名方法很多，有按胚胎学来源命名者、有按病理结构命名者、有按肿瘤生长部位命名者，但由于此名沿用已久，故较通用。本病多见于儿童与青年。肿瘤可位于鞍上或鞍内。鞍上肿瘤起源于垂体结节部上端的残余上皮细胞，可占颅咽管肿瘤的80%，肿瘤位于漏斗部前面，与垂体柄及灰结节关系密切，向四周生长可压迫视神经交叉、脑垂体、第三脑室底、丘脑下部，甚至阻塞1侧或2侧室间孔而引起阻塞性脑积水；向前可长入额叶底部；向侧方可长入颞叶引起第3、4、6脑神经等功能障碍；向后生长可压迫颅底动脉环、大脑脚，压迫导水管引起颅内压增高等症状。鞍内型肿瘤起源于脑垂体前后叶间残余颅颊裂，多为实质性，体积较小，早期限于鞍内，可直接压迫垂体，后期可向上生长影响视神经、视交叉与第三脑室。此瘤可手术治疗；亦可配合放疗。

颅咽管瘤craniopharyngioma

是发生在鞍区的颅内良性肿瘤。多见于青少年。多为囊性或部分囊性。主要临床表现为：
❶下丘脑—垂体功能受损的症状；
❷颅内压增高症状；
❸视力、视野障碍；
❹向颅底扩展，累及相应脑组织的其他症状。颅底X线平片可能显示钙化影。治疗以手术切除为主。无法切除者可行脑脊液分流术，术后放射治疗。

颅咽管瘤

又名颅颊管瘤、鞍上囊肿、牙釉质细胞瘤、垂体管瘤等。肿瘤来源于原始口腔外胚叶形成的颅咽管残余上皮细胞，是最常见的颅内先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5～7%，占鞍区肿瘤的30%，各种年龄均可发病，但以少年儿童多见，男性较女性多。肿瘤多发生于鞍上，可向下丘脑、第三脑室、鞍旁、额底部及脚间前池发展，压迫视交叉、脑下垂体，影响脑脊液循环。发生于鞍内者较少见。早期可使垂体受压移位，肿瘤增大可向视交叉后发展，使第三脑室上抬。同时发生于鞍内、鞍上者可呈哑铃状。个别肿瘤原发于第三脑室，则系源于异位的残留细胞。脑瘤亦可偶然发生在鼻腔、蝶窦或蝶骨内，由此长入颅内，破坏颅底。
肿瘤大多为囊性或部分囊性，完全实质性者较少。囊肿壁由肿瘤的结缔组织基质衍化而来，表面光滑，厚薄不等，薄者可如蛋壳内膜，呈半透明或更为菲薄； 厚者较坚韧，呈灰白色。囊壁内面有多数散在的钙化小斑点，为本瘤的重要特征之一。囊壁一般与周围组织粘连不紧，囊内含有黄褐色或暗褐色囊液，并含有大量胆固醇结晶，常有钙质沉着，形成黄白色扁平斑块。肿瘤实质部常位于囊之后下方，呈结节状，内有钙化灶，与周围组织粘连紧密。肿瘤为实性者，切面呈灰白色，钙质沉积多时，质地较硬。显微镜下所见颅咽管瘤的组织学特点，系显示有典型的造釉器样结构。
❶牙釉质型，又称釉质上皮瘤，比较多见。上皮外层为柱状细胞，向中心渐次移行为星形细胞，疏松分布，显示发育成牙釉质器官之趋势。上皮细胞可以呈乳头状、呈索状排列； 于细胞索之间可见散在钙化灶及囊性变，结缔组织可以发生玻璃样变，有时见有胆固醇梭形结晶，周围有淋巴细胞和浆细胞浸润，并且可有异物巨细胞反应。偶见有骨化和上皮细胞角化团块。
❷上皮型，又称表皮型颅咽管瘤。此型体积较小，不多见，实质性者多，由单纯鳞状上皮组成，细胞之间为结缔组织基质，常伴有玻璃样变性。细胞巢内有角化物质形成、钙质沉着及胆固醇结晶。
❸钙化型，又称石化型颅咽管瘤，上皮成分较少，以钙质沉着占优势，无其它特异性改变。无论哪一型颅咽管瘤，上皮分化良好，均无核分裂。
临床表现因发病年龄、肿瘤部位及发展方向而不同。
❶下丘脑、垂体功能损害症状： 儿童较成人多见。肥胖、尿崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节失常、精神症状等。
❷视觉障碍： 视神经、视交叉及视束受压，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损变异很大，可有生理盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。双颞侧偏盲、视神经原发性萎缩、成人多见，儿童常有视乳头水肿。
❸颅内压增高症状： 一般由于肿瘤，阻塞室间孔所致儿童多见。
❹局灶症状： 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征； 向颅前窝生长可有精神障碍、记忆力减退、大小便不能自理、癫痫及失嗅等； 向颅中窝发展可发生颞叶损害症状； 少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干，甚至小脑症状。
颅骨X线摄片可显示鞍上型肿瘤压迫蝶鞍使其成碟状，鞍内型肿瘤使蝶鞍扩大。70～80%在鞍上可见肿瘤钙斑。颅内压增高表现在儿童多见。内分泌检查： 可见促性腺激素、生长激素、肾上腺皮质激素等水平降低。特殊检查： 气脑造影、脑室及血管造影CT扫描对于颅骨X线片无典型改变病例有助于诊断并可了解肿瘤范围。根据临床表现及颅骨X线平片所见，多数病人可确定诊断，少数不典型病例需与视交叉部蛛网膜炎、垂体瘤、脊索瘤及表皮样囊肿、脑膜瘤等相鉴别，应用特殊检查及内分泌功能检查有时可资鉴别。
本病以手术治疗为主。尽可能将肿瘤全切除或近全切除，以免肿瘤复发，当肿瘤与周围重要结构粘连紧密时，则不能勉强全切除，显微手术可减轻损伤和增加肿瘤全切率。当肿瘤主要为囊性且囊液较多时，可采取穿刺抽液并注入核素32P或198Au。外放射对部分切除肿瘤的病例可以应用，以延缓肿瘤复发。内分泌功能障碍重者，需予以激素治疗。肿瘤全切除或近全切除后很少复发。单纯行核素内照射治疗的病人，亦有生存15年以上者。内分泌功能损害严重者，预后不良。

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颅咽管瘤

颅咽管瘤是一种先天性肿瘤，起于外胚叶原始口腔形成的颅颊管残余上皮细胞。又名颅颊管瘤、牙釉质瘤、垂体管瘤及鞍上囊肿等。在颅内肿瘤中约占5～7%，各年龄均可发病，以男性少年儿童为多见。临床主要表现为视神经压迫症，发育障碍伴下丘脑-垂体功能紊乱及颅内压增高等症状。
大多数肿瘤起源于垂体结节部上端的残余上皮细胞，位于鞍上称“鞍上型”；起源于垂体前后叶间残余颅颊裂，位于鞍内称“鞍内型”；有的肿瘤鞍内、鞍上都有，呈哑铃状。肿瘤为多房或单一性囊肿，囊壁由肿瘤的结缔组织基质衍化而来，上有许多白色钙化小点，内含黄绿色或暗褐色液体，含有大量胆固醇结晶，肿瘤实质多呈结节状，由上皮细胞组成，呈单层柱状上皮到复层鳞状上皮排列在基底膜上而成，实质内有钙化灶。瘤细胞常侵入邻近组织，可引起局部胶质增生，形成假包膜。由于肿瘤组织常侵入邻近组织内，因此手术不易彻底切除。肿瘤体积一般较大，向上生长可压迫视交叉，侵入下丘脑，压迫第三脑室底部，可阻塞室间孔引起阻塞性脑积水。向前可长入额叶底部。向二侧可侵入颞叶，并引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ等眼球运动神经的功能障碍。向后可压迫颅底动脉环、大脑脚，而长入脚间窝，阻塞基底池，压迫导水管可引起脑积水，甚至可长入后颅窝。向下压迫蝶鞍和垂体而侵入蝶窦者甚少见。
临床表现 主要有以下五组：
❶颅内压增高症状： 头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。有时囊液渗入蛛网膜下腔中引起无菌性脑膜炎，伴颈项强直、提腿试验阳性、脑脊液中白细胞增多，发热等。
❷视交叉受压症状，由于视神经交叉受压，可产生一侧或双侧，颞侧或鼻侧象限性视野缺损、偏盲或暗点。视力减退与视神经萎缩程度有关。
❸下丘脑症状：见“下丘脑综合征”。
❹垂体功能障碍：患者明显矮小消瘦，皮肤光滑苍白，有皱纹，貌似老年。牙齿及骨胳停止发育，性器官婴儿型(称Lorain型侏儒症。亦有表现为类无睾症。少数有粘液性水肿，血压偏低。女性月经失调、闭经、不育。男性性欲减退，毛发脱落。
❺邻近组织受压症状：肿瘤向鞍旁生长可产生海绵窦症群，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经功能障碍等。向前颅窝生长可产生精神症状，记忆力减退，定向力差、癫痫、幻味觉等精神症状。少数病人可向后生长产生脑干症状，长入后颅窝可引起小脑症群。
X线检查：
❶头颅平片示：鞍上型蝶鞍受压形如蝶状，鞍内型蝶鞍扩大如环状或球状。约70～80%患者有钙化点。颅内压增高征象：儿童可见颅骨缝分离、脑回压迹增加等变化。
❷必要时可进一步作气脑、脑血管造影及CT扫描。激素测定：可有促性腺激素、生长激素、促甲状腺激素、及ACTH等一个或多个激素水平降低。并累及相应的靶腺功能。
根据本病好发年龄、临床表现及X线片所见，多数病人容易诊断。少数不典型病人需与以下疾病相鉴别：
❶影响视力视野改变者需与垂体瘤相鉴别。
❷以颅内压增高为主者需与后颅窝中线肿瘤，如髓母细胞瘤、室管膜瘤等；第三脑室肿瘤，如畸胎瘤、神经胶质瘤；以及慢性蛛网膜炎、小脑肿瘤相鉴别。
治疗 以手术切除肿瘤为主，术后辅以放射治疗。对危急病人不适于立即切除肿瘤者可行肿瘤囊肿穿刺术，作为暂时性抢救措施。放射治疗儿童剂量为5500rad，于6周内照射；成人7000rad于7周内照射。在穿刺囊肿抽液后可注入核素⁹⁰Yb或¹⁹⁸Au，有一定效果。