颅内肿瘤

起源于颅腔内各种组织原发性肿瘤和由身体其他部位转移到颅腔的继发性肿瘤因为颅腔是固定容量的空间，而且是中枢神经系统和生命中枢的所在地，所以颅腔内肿瘤不论是良性还是恶性，对人体的危害主要取决于生长的位置和瘤体大小。瘤体如压迫血管引起辖区脑组织缺血，压迫神经或侵蚀脑组织引起相应神经的功能紊乱，如果是生命的重要部位可迅速致死。若肿瘤较大或同时伴有出血、囊性变等，可因颅内压增高而引起脑疝致死。常见的颅内肿瘤主要有胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤以及转移癌等。颅内肿瘤的发现或因此致死，有时出现在斗殴、口角或医疗处置之后，因此可引起诉讼。关于伤或外界动因与肿瘤致死之间的关系，应在确定病理诊断，掌握全部病理变化的基础上，结合案情调查综合分析判断。

颅内肿瘤lunei zhongliu

神经科常见的疾病，包括发生于脑膜、血管、神经元及其支持组织（神经胶质）、颅神经、垂体腺及胚胎残余组织的肿瘤，以及从身体其他部位转移至颅内的转移瘤。颅内肿瘤可分为良性与恶性，但由于颅腔内容积不容扩大，因此，不论何种肿瘤都可直接引起脑组织的局部损害及影响脑血循环、阻塞脑脊液循环通路、造成脑内积水或脑水肿等，以至于发生脑疝，威胁患者生命。颅内肿瘤的临床表现可归纳为两大类：
❶颅内压增高症状，主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。
❷局部症状，根据肿瘤所在的部位不同引起不同的征群。如额叶肿瘤主要表现为精神症状，中央前回受累时可出现对侧偏瘫；顶叶肿瘤主要表现为感觉障碍；颞叶肿瘤常见症状为癫痫发作等。颅内肿瘤的诊断主要依据病史、神经系统检查、X线检查以及超声波检查、脑电波检查等的资料，并需要和脑脓肿、慢性硬膜下血肿、癫痫等鉴别。手术切除为颅内肿瘤的主要治疗方法，良性肿瘤如能全部切除则可获得痊愈，故应争取早期诊断、早期治疗。如已至晚期或脑组织已有不可逆的破坏，即使全部切除肿瘤，亦将留有严重的后遗症。放射治疗深部X线对成髓细胞瘤、松果体瘤、垂体腺瘤均有一定疗效。化学治疗对颅内恶性肿瘤目前尚无理想的根治方法。手术和放射治疗虽能延长生命，但五年生存率仍不高，因此寻找有效的化学治疗方法已引起普遍注意。

颅内肿瘤intracranial tumor

又叫脑瘤，系指生长在颅腔内的新生物而言。可发生在颅内的各种组织与部位，如脑膜、神经组织、脑组织、脑血管、脉络膜丛、脑垂体、松果体等处。其原因有遗传因素、生物因素、物理因素、化学因素及先天因素等。性质分良、恶性2类；有原发性亦有继发性。其中常见的为：胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、血管瘤、畸胎瘤、颅咽管瘤、神经鞘瘤、炎性瘤等。临床表现与肿瘤生长部位、大小及性质有关，一般症状为头痛、呕吐、视神经与视网膜水肿伴视力障碍，及相应部位占位压迫出现定位症状，如失语、惊厥、瘫痪等。X线检查、血管造影、颅脑特殊造影等有助于诊断；CT、磁共振摄影对诊断颅内肿瘤有重要意义。治疗：依据肿瘤发生的部位、肿瘤性质的不同，可采用手术、放疗、化疗及综合方法治疗等。

颅内肿瘤

儿童时期颅内肿瘤的发病率颇高，仅次于白血病。在全部脑肿瘤中约有15～20%发生于儿童时期。颅内肿瘤发生的病因至今仍不清楚，可能与胚胎组织发育异常、遗传因素、以及环境中理化因子的刺激有关； 近年有些实验证明病毒能诱发脑瘤，尤其是胶质瘤。
分类 肿瘤的分类方法较多。若按照组织发生的来源来分，颅内肿瘤大致可分为下列几类，
❶由脑组织实质成份发生，或来自神经上皮的肿瘤，如各类胶质瘤和神经节细胞瘤等。
❷由脑膜发生的肿瘤，如脑膜瘤。
❸由颅内特殊器官发生者，如垂体瘤。
❹由胚胎残余和异位组织发生的，如颅咽管瘤，畸胎瘤，皮样囊肿等。
❺由颅神经发生的如神经鞘瘤、神经纤维瘤。
❻由血管成分发生者如血管瘤、血管网状细胞瘤。
❼转移或侵入的肿瘤.其中
❶～
❻原发于颅内。
儿童脑瘤以胶质瘤最多，约占颅内肿瘤的70%，其中又以星形细胞瘤、髓母细胞瘤及室管膜瘤为多见。其次为先天性肿瘤中的颅咽管瘤。以上四种为儿童最常见的颅内肿瘤。
肿瘤发生部位，位于小脑幕上与幕下者，以幕下略多，大多数肿瘤位于中线。
临床表现 颅内肿瘤的临床症状包括颅内压增高及局部组织破坏二方面。根据肿瘤部位不同，其首发症状亦各异。
(1) 颅内压增高症状： 肿瘤本身占据一定的空间并逐渐增大，促使脑脊液循环受阻。其周围脑组织常有一定程度的水肿，并影响静脉回流。这些因素综合造成颅内压力增高。颅内压增高的速度和程度依肿瘤部位及其生长速度而定。大脑半球的肿瘤，颅内压增高较缓慢，小脑幕下肿瘤则较早出现颅内压增高症状。颅内压增高时有头痛、呕吐、头晕、视力障碍及意识障碍等症状 (参见“颅内压增高症”条，350页)。
幼儿因颅缝易分离，以此代偿颅内压的增高，故早期症状常不显著，到一定时期才“突然”出现症状，眼底乳头水肿亦到后期才出现。故原因未明的呕吐及早期的意识改变应及时引起警惕，可多次测量头围、比较囟门大小及颅缝分离情况及注意头皮静脉怒张等体征。小儿后颅窝肿瘤常见，有些幼儿以反复发作的频繁呕吐为最早表现，较大儿童也可能以一侧颈肩部疼痛或强迫性头位为最早主诉。
(2) 局限性神经系统症状及体征： 局限症状根据肿瘤部位而定。肿瘤性质与其好发部位有一定关系。
❶大脑半球的肿瘤： 以星形细胞瘤，室管膜瘤较多。临床常有癫痫发作、中枢性单瘫或偏瘫，有时可伴视野缺损。
❷第三脑室或丘脑部位肿瘤： 以室管膜瘤及星形细胞瘤为主。常以嗜睡、食欲改变、发热等为早期表现，并有内分泌功能障碍及视野缺损。
❸颅咽管瘤： 多有发育障碍、多饮、多尿、营养障碍、视力减退或视野缺损。若肿瘤向一侧扩展亦可出现偏瘫。
❹脑干肿瘤： 以胶质瘤多见。周围性颅神经损害症状常较早出现，以后伴一侧或双侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍，亦可出现排尿障碍； 若肿瘤向后生长，可出现共济失调。
❺小脑肿瘤： 以成髓细胞瘤及星形细胞瘤多见，共济失调为主要表现。若位于蚓部则仅见躯干共济失调，表现为步态不稳。若影响脑干则出现颅神经症状及锥体束征。
❻第四脑室肿瘤： 如室管膜瘤。因侵及小脑或脑干，可出现相应症状。有时见强迫性头位。
诊断 临床症状是诊断的主要依据，辅助检查可从下列几方面进行：
(1) 头颅摄片： 可见指印压迹增多，颅缝分离等颅压增高现象。有时见蝶鞍部骨质改变及肿瘤钙化斑点。
(2) 头颅超声波： 大脑半球的肿瘤可引起中线移位。颅压增高明显者可见脑室扩大。
(3) 脑电图： 颅内压增高时有弥漫性改变，半球病变时亦可见局灶改变，有助于肿瘤定位。
(4) 脑扫描： 用放射性核素，如131碘人血清白蛋白，99m锝、131m铟。儿童禁用203汞。
(5) 腰椎穿刺： 脑脊液压力增高。有时细胞增多并可找到瘤细胞（尤其是成髓细胞瘤）。但临床上已有明显颅压增高现象时，腰椎穿刺应慎重考虑，因可导致脑疝而突然死亡。
(6) 脑血管造影： 根据肿瘤所致脑部血管移位变形，对幕上肿瘤有定位价值。
(7) 空气或碘剂脑室造影： 对中线或脑室肿瘤更有定位意义。现已较少用。
(8) 电子计算机轴性体层X线扫描： 是目前诊断颅内肿瘤比较最有价值的非损害性检查，对儿童更适宜。
应注意与下列疾病鉴别：
❶颅内其他占位性病变： 如脑脓肿、寄生虫引起的肉芽肿等。一般可从病史作鉴别，但有时于手术时才能分辨。
❷胃肠道疾病或周期性呕吐：后颅窝肿瘤常以呕吐为最早症状，并可暂时缓解，故应鉴别。
❸脑膜炎：脑肿瘤时偶见脑脊液中细胞增多，尤其第三脑室底部肿瘤时常伴发热，易误认为颅内感染。
治疗 颅内肿瘤以手术切除肿瘤治疗为主，不能切除时可作转流术以解除颅内压增高。颅咽管瘤及视神经胶质瘤易致失明，更为手术指征。但儿童期脑部肿瘤常不易全部切除，故以手术后合并抗癌药物及放射治疗为好。成髓细胞瘤对放射治疗较为敏感。颅咽管瘤常引起垂体-下丘脑功能障碍，故手术切除后常需辅以激素治疗，包括肾上腺皮质激素、甲状腺素等。小儿脑部肿瘤因不易完全切除并易复发，一般预后较差。但星形细胞瘤(Ⅰ～Ⅱ级)、脑膜瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤等良性肿瘤预后较好。故仍应尽量及早诊断，争取早期手术。

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颅内肿瘤

颅内肿瘤为最多见的颅内占位病变。X线检查方法包括平片、气脑和脑室造影、脑血管造影、和CT等。平片对部分病例能确定颅内压增高和占位病变的大致位置，甚至肿瘤的性质，是首先应采用的方法，但也可无异常发现。CT观察比较全面，对大多数病例能确定是否为新生物，部分病例还能推测肿瘤的组织来源。气脑和脑室造影以及脑血管造影定位诊断也十分准确，脑血管造影还能提供有关肿瘤与邻近血管关系和肿瘤血供等重要资料，对肿瘤的定性和设计手术方案等很有帮助。兹将几种常见颅内肿瘤的X线表现叙述如下。
胶质瘤 为最常见的颅内肿瘤，包括星形细胞瘤、少支胶质细胞瘤、室管膜瘤和髓母细胞瘤等，可发生于脑的各部。
平片除可出现颅内压增高征和钙化松果体移位外，还可显示多种形态的肿瘤钙化和局限性骨质破坏或膨隆，能提示肿瘤的部位，但多数不易确定肿瘤性质。
气脑和脑室造影能准确地作出肿瘤的定位诊断。出现下列征象时可提示为胶质瘤。脑室变形，脑室壁及周围组织为肿瘤侵及，出现脑室不规则变窄，轮廓不整，甚至形成结节状充盈缺损； 透明隔增厚和第三脑室与侧脑室间距离加大；坏死腔或囊腔显影；肿瘤坏死液化或囊变，并与脑室相通后，造影剂进入坏死腔或囊腔，显示腔壁形态不规则，呈单房或多房状。
脑血管造影能显示肿瘤所在，还常出现下列定性征象。肿瘤血管： 于占位区出现异常血管，呈螺旋状、粗细不匀、散在或密集，或呈大小不等散在的窦状或池状，其供血动脉为脑动脉。有时还可显示动、静脉交通； 脑血管的弥漫性移位和管腔变形：肿瘤在血管之间浸润生长，则瘤区血管分开、绷紧和拉直，而移位较轻，瘤区和正常部位分界不清。如脑血管本身为肿瘤浸润或包绕，则管腔变细而僵直，或粗细不匀； 肿瘤循环增快： 肿瘤内有动、静脉交通或肿瘤血供丰富，则可见静脉提前动脉期或毛细血管期显影并增粗或局部脑静脉超过正常顺序而显影。
CT可显示气脑和脑室造影所能显示的脑室变化。比较良性胶质瘤生长较小，邻近脑组织水肿不明显时，CT不易显示，用造影剂增强后则显示机会较多。恶性胶质瘤生长范围常较大，周围水肿也常较重，易于显示。胶质瘤多表现为低密度、等密度或密度不均匀病灶，少数可为高密度病灶。有时肿瘤较小而水肿明显，可显示为大片低密度区中央有一肿瘤结节。由于肿瘤内血管丰富或肿瘤区血脑屏障被破坏，所以用造影剂增强后，肿瘤常显示密度增高且不均匀，形态多不整齐。肿瘤中央部分常不增强，可能与坏死或囊变或实质性肿瘤中央部分造影剂弥漫较差有关。有时胶质瘤囊变出现环状造影增强或伴有结节状增强影向环内凸出。应注意与其它囊肿或脑脓肿区别(X片-203)。
垂体瘤 包括厌色细胞腺瘤、嗜酸细胞腺瘤、嗜碱细胞腺瘤和混合性腺瘤四种，偶可为恶性肿瘤。除嗜碱细胞腺瘤外，多数垂体瘤可出现平片改变； 所以只有在平片和体层摄影不能明确诊断或需了解肿瘤向鞍上生长情况时，才需作气脑造影或CT检查。
平片上可出现鞍内型蝶鞍改变。肿瘤向鞍旁偏侧生长还可累及视神经孔和眶上裂，引起邻近骨质破坏和眶上裂增大；向下生长，可使鞍底消失，蝶窦闭塞；肿瘤巨大，可使蝶鞍全部破坏，则不易与其它原因所致的蝶鞍破坏区别。肿瘤很小，则只有体层摄影才能显示蝶鞍的骨质破坏。少数垂体瘤可出现小片状钙化。
肿瘤向鞍上生长时，气脑造影显示最为清楚，早期仅见鞍上池上抬，以后逐渐闭塞；肿瘤长大达一定程度时，可见第三脑室前下部上移和出现压迹； 肿瘤巨大可致第三脑室前部闭塞，室间孔上抬，侧脑室前角分开和受压等。脑血管造影仅在肿瘤的鞍上部分较大时，才能显示相应的占位征象，一般不能显示肿瘤血管，效用不大。
CT可以显示肿瘤在鞍内和向鞍外生长的情况以及鞍区的骨质变化。肿瘤显示为高密度区，向鞍上生长，还可见鞍上池变形和闭塞。用造影剂增强后密度更形增高，边界更为清楚。如有囊变和坏死，高密度区内可见低密度区。肿瘤较小时，普通CT和增强CT也常不易显示。可用室椎影作脑池造影。
颅咽管瘤 多数位于鞍上，少数位于鞍内或同时涉及鞍内和鞍上，个别可位于蝶骨内或咽顶部。平片常能显示定位，甚至定性的征象。常有钙化出现，多位于鞍上或同时涉及鞍上和鞍内，呈点状、片状、块状或蛋壳状，后者为肿瘤囊壁钙化。肿瘤常引起鞍上型X线征象，其次为鞍内型征象；肿瘤巨大，还可见颅内压增高的蝶鞍改变；肿瘤发生在蝶骨可致蝶骨明显破坏，并伴骨质增生和钙化，极不典型。出现鞍上钙化和蝶鞍鞍上型改变，结合临床表现，常可确定诊断。气脑和脑室造影可显示鞍上占位征象，偶尔造影剂进入囊腔，可见分房囊腔，颇具特征。肿瘤较大时，脑血管造影可出现相应的血管移位，但不能显示肿瘤血管。CT显示鞍上钙化比平片多见，形态与平片所见相仿(X片-204)。颅咽管瘤还能显示为鞍上环状病灶，即中央为低密度区，周边为高密度的环形边缘，后者在用造影剂增强后密度更高，表现为囊肿。实质肿瘤，增强后为圆形或椭圆形高密度区，不易与垂体瘤区别。
听神经瘤 为桥小脑角最常见的肿瘤，多发生在内耳道或其开口部。平片常能显示内耳道及邻近骨质改变。早期为内耳道内侧段壁骨质吸收或凹陷； 随之内耳道扩大，内耳道口也可发生骨质破坏、消失、内耳道变短；最后整个内耳道破坏，形成岩骨嵴缺损，甚至岩骨尖也破坏。此外，还可显示颅内压增高征象。气脑造影对于诊断小的听神经瘤很有价值，可见桥小脑角池扩大，其内可见肿瘤轮廓，而脑室无何变化。如肿瘤局限于内耳道内，则需做碘苯酯或室椎影内耳道造影才能显示。较大肿瘤气脑和脑室造影可显示桥小脑角占位病变所致脑室的变形和移位。椎动脉造影也能显示相应的占位征象，部分病例还能显示肿瘤血管。CT可见第四脑室侧移位，病侧桥小脑角池和环池扩大或闭塞，以及阻塞所致脑积水。肿瘤表现为等密度、少数为高密度或低密度病灶，但用造影剂增强后几乎都见均匀性密度增高，少数可显示中央透明区(X片-205)。内耳道内肿瘤或稍向桥小脑角池内突出者可注入少量气体后作内耳道正位CT检查，可使肿瘤显影。
血管母细胞瘤 来源于血管周围的间叶细胞，属良性，常发生于后颅窝，偶见于大脑。肿瘤易囊变，囊壁上常有富于血管的肿瘤结节。平片、气脑和脑室造影所见均无何特征。脑血管造影可显示肿瘤血管沿囊壁分布呈环状，囊壁上结节显示为一堆密集的网状血管，形成“戒指”状，颇为特殊。CT显示为囊状病灶，囊壁上可伴有与脑组织等密度的结节凸出； 用造影剂增强后可见环状密度增高带，伴致密的囊壁结节。
上皮样瘤 来自残余的原始外胚层细胞，又称真性胆脂瘤或珍珠肿。常发生于脑底，也见于大脑半球表面或第三、第四脑室。平片和造影无何特征，但气脑造影时，气体可进入肿瘤，致肿瘤呈多孔状，或多发缝隙状，颇为特殊。CT显示球状密度减低区，其密度可低于脑脊液，用造影剂增强后有时周围一圈密度可略高于正常脑组织。
松果体瘤 常见于青少年和儿童。平片常显示颅内压增高和脑积水征，而较为特殊的表现是肿瘤钙化。正常时少年、儿童的松果体很少钙化，而松果体瘤却经常在松果体区出现钙化。钙化多，且较广泛，位置常偏前、偏后或偏于一侧，形态也异常。脑室造影可显示第三脑室后部占位征象。CT也常见肿瘤钙化，用造影剂增强后密度往往明显增加。
脉络丛乳头状瘤 来源于脉络丛上皮细胞，常见于侧脑室三角区和第四脑室。平片可见颅内压增高征。气脑或脑室造影可见脑室内充盈缺损。较特殊的表现为交通性脑积水，系因肿瘤产生过多脑脊液所致。肿瘤引起阻塞时，则脑积水更加严重，脑室扩张十分显著。CT可显示脑积水和脑室内密度增高块影，用造影剂增强后密度明显增高，其中常间有透亮区，可能为肿瘤的纤维基质所致。
转移性肿瘤 多位于大脑，少数位于小脑。平片、气脑和脑室造影所见常缺乏特征。由于转移瘤常有较丰富的血管，故血管造影除显示占位征象外，还常显示下列定性征象。棉球样肿瘤血管： 肿瘤血管显示较晚，常出现于动脉晚期之后，甚至到静脉期才出现。多数为轮廓清楚，直径1～3cm的球形致密影，也可于中央透明； 多发病灶；脑皮质动脉局限性移位：由于转移瘤常位于脑表面或皮质下，病灶多较小，故常无较大脑血管的明显移位，而只显示动脉末梢局限性移位。转移瘤的表现也可不典型。单发较大病灶，可以类似胶质瘤或脑膜瘤。CT表现变异颇多。多数为低密度或等密度病灶，少数为高密度病灶。有些转移结节本身很小，CT未能显示，而只显示大片低密度的水肿区和脑室移位，有些转移结节为等密度病灶，不伴明显水肿，从而CT仅显示脑室变化，或未见异常。但是，脑转移瘤多数血供丰富，所以用造影剂增强后常显示为球形密度增高，或环状密度增高。如发现为多发病灶时，除少数为多发脑脓肿等病变外，应多考虑为脑转移瘤。如为单发病灶，则不易与其它肿瘤区别。

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颅内肿瘤

颅内肿瘤又称脑肿瘤，有原发和继发之分。原发的来源于颅内各种组织如脑、脑膜、脑血管、脑神经、垂体及胚胎残余组织等。继发的包括转移瘤及侵入瘤。颅内肿瘤约占全身肿瘤的2%。儿童期颅内肿瘤在全身各部位肿瘤中约占7%。颅内肿瘤可发生于任何年龄，以中年多见。发病年龄与病理性质及肿瘤部位有关。发生率以胶质瘤最多，脑膜瘤次之，再次为垂体腺瘤、神经纤维瘤等（见下表）。

表1 颅内肿瘤的发生率

分 类	例 数
	上海华 山医院 (1950 -1975)	天津医 学院附 属医院 (1952 -1974)	北京宣 武医院 (1955 -1978)	解放军 总医院 等 (1952 -1974)	共 计
胶质瘤 脑膜瘤 垂体腺瘤 神经纤维瘤 血管性肿瘤 先天性肿瘤 转移癌(包括 侵八瘤)	1594 703 416 472 224 324 215	952 341 171 148 80 200 118	2650 1095 726 597 305 689 426	1540 567 379 315 74 301 236	6736(41.40%) 2706(16.63%) 1692(10.40%) 1532(9.41%) 683(4.20%) 1514(9.30%) 995(6.11%)
肉 瘤 黑色素瘤 其 它 病理不详	29	18 7 142	38 5 20	12 2 38 103	97(0.60%) 14(0.09%) 198(1.22%) 103(0.63%)
总 计	3977	2177	6551	3567	16272(100%)

颅内肿瘤的症状很复杂，可概括分为两大类： 颅内压增高症状与定位症状。引起颅内压增高的原因是：
❶肿瘤体积超过颅内的代偿能力；
❷肿瘤周围的脑水肿；
❸脑脊液循环通路梗阻；
❹肿瘤压迫使静脉回流障碍。颅内压增高的症状是： 头痛。这是由于颅内压增高引起颅内有痛觉组织如脑膜、血管、神经等的牵张及压迫的结果。凡能加剧颅内压增高的因素皆可使头痛加重。对于剧烈的头痛要警惕脑疝的发生。恶心及呕吐。常发生于清晨。头痛剧烈时呕吐亦重，有时呕吐呈喷射性。视神经乳头水肿。出现的早晚与肿瘤部位及它的生物学特性有关，近脑室系统的及生长快的恶性肿瘤出现较早。一般视神经乳头水肿为双侧性的。一侧视神经受到附近肿瘤的直接压迫则可使该侧视神经发生原发性萎缩，而对侧表现为视神经乳头水肿，称为Foster-Kennedy综合征，有视神经乳头水肿时视网膜生理盲点扩大、视野向心缩小，至继发萎缩时则视力迅速下降。精神障碍。可由于脑组织被肿瘤破坏、脑积水及颅内压增高引起。表现为迟钝、性格改变，甚至痴呆、昏迷。生命体征变化。一般在颅内压急剧升高及发生脑疝时出现生命体征的变化，表现为脉缓、呼吸深慢、血压升高，最后呼吸不规则而停止，而脉搏及血压仍可维持一段时间。外展神经麻痹。可为单侧或双侧，以双侧为多。因外展神经在颅底行程较长，易受颅内压增高及脑移位的影响。不同部位的肿瘤引起不同的局部症状即定位症状。初起时多为刺激性症状，以后为破坏性症状。如运动区肿瘤，可出现对侧局限性癫痫，以后出现力弱以至偏瘫。蝶鞍部肿瘤出现内分泌紊乱、视力障碍。小脑桥脑角肿瘤出现第Ⅴ～Ⅷ脑神经等的障碍以及小脑性共济失调等。