震颤麻痹paralysis agitans

系一种病因不明的中枢神经系统变性疾病。动脉硬化、颅脑损伤、基底节肿瘤、一氧化碳中毒等均可产生与震颤麻痹类似的临床症状与病理改变，称震颤麻痹征群，又叫帕金森病。近年研究发现此类病人纹状体中多巴胺减少。给予左旋多巴药物病人症状改善，提示纹状体多巴胺减少与本病发生有密切关系。病变主要在黑质、苍白球、纹状体内。此症起病缓慢，逐渐加重，主要症状有震颤、强直、运动障碍等。

震颤麻痹

又名“帕金森氏病”。神经系统部分选择性老化变性疾病。50—60岁多见，主要表现为静止性震颤，每秒4—8次，呈搓丸状，肌强直，运动减少，面部表情缺乏，形成“面具脸”，重症出现痴呆。常用安坦、左旋多巴等药物治疗。

震颤麻痹paralysis agitans

即帕金森病。

震颤麻痹

震颤麻痹又称帕金森(Parkinson)病，主要因黑质及黑质纹状体通路的变性而出现震颤、肌强直及运动减少等征群。
原发性震颤麻痹引起黑质和黑质纹状体通路变性的原因至今仍不明。流行性甲型脑炎，动脉硬化，颅脑损伤，基底节肿瘤，一氧化碳、二硫化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类和丁酰苯类药物以及抗抑郁剂（单胺氧化酶抑制剂和三环剂） 等中毒均可产生与震颤麻痹类似的症状或病理改变，这些情况统称为震颤麻痹综合征或帕金森综合征。
病理学的改变视病因而略有不同。原发性及脑炎后两型的主要病变在黑质和蓝斑，神经细胞减少，胞浆内有脂褐素颗粒，空泡变性和双核细胞形成。原发性震颤麻痹型的细胞浆内有同心型的包涵体(Lewy体)。迷走神经背核和交感神经节细胞亦有类似改变，苍白球及壳核的变化则甚轻微。中枢神经系统的其它部分尚可有老年性或炎症后变化。
正常人多巴胺由黑质产生后输送至黑质纹状体通路的神经末梢囊泡内。本病患者因黑质变性，继而黑质纹状体通路的神经纤维亦变性，而致居于纹状体上神经末梢处的多巴胺减少。多巴胺（抑制性）与乙酰胆碱（兴奋性）是纹状体中一对互相拮抗的神经递质，患者因多巴胺减少，故乙酰胆碱的功能就相对增强，这一对神经递质功能的平衡失调时就要发病，因而投给多巴胺的前体左旋多巴以补充脑中多巴胺的不足，或投给抗胆碱能药物以抑制乙酰胆碱的作用，均可治疗本病。利血平因能阻止多巴胺能神经元对多巴胺的贮藏，酚噻嗪类及丁酰苯类是突触后多巴胺能受体阻滞剂，故应用过量后均会引起本征。
原发性型多于50岁后发病，男多于女，起病缓慢，逐渐增剧。主要症状有：
❶震颤：常自一个手开始，患肢的促动肌与拮抗肌出现每秒4～6次有节律的收缩和松弛。手指的震颤呈“搓丸样动作”。震颤肢体静止时发生，情绪激动时加重，睡眠时消失。逾若干时日，震颤延及同侧下肢及对侧上下肢。下颌、舌肌和头部有时也有震颤。
❷强直： 患者因肌张力增高（强直）而出现一侧或两侧肢体的发硬、不灵活。因促动肌和拮抗肌的张力均增高，因此在关节被动运动时有均匀的阻力，加上震颤因素似齿轮在转动样，称“齿轮样强直”。躯干肌、颈肌及面肌均可受累。病人出现特殊姿态，头部前倾，躯干前弯，肘、腕及膝关节屈曲，手指内收，拇指对掌。行走时以急速小步向前冲去，越走越快，不能即时止步或转弯，称“慌张步态”。
❸运动减少：一切运动均见缓慢、减少。患者常呆坐，面部缺乏表情，形成“面具脸”。手指的运动困难，不能做精细动作，写字越写越小，称“写字过小症”。说话缓慢而单调，行走时上肢无摆动。此外，尚可有涎液外流、皮脂腺和汗腺分泌增多等症状。部分患者可发生痴呆。
根据临床主要症状，诊断不难，但需与各种原因如脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、各种中毒或用药过量等引起的震颤麻痹综合征鉴别。
治疗以药物为主：
❶抗胆碱能药物： 可选用安坦2～4mg，东茛菪碱0.2～0.4mg，开马君5mg，苯甲托品1mg，均为每日口服2～3次；副作用有：口干、眼花、无汗、面红、眼压增高等。
❷左旋多巴：每日最适量在2～6g，分3～6次口服。自小剂量开始，逐渐增量。副作用有：胃肠道症状、体位性低血压、心律不齐、精神失常、多动症及“开-关”现象等。近来应用多巴脱羧酶抑制剂和多巴混合剂，可以减少多巴在外周脱羧，因而可达到减少左旋多巴的用量和减轻外周的副作用的目的。这类混合剂的成品有Sinemet [MK₄(Carbidopa)+左旋多巴]和Madopar[RO4-4602 (Benserazide) +左旋多巴]两种。两者均比单用左旋多巴为优。
多巴胺能受体激动剂如溴麦角隐亭(Bromocriptine)等治疗因纹状体缺乏多巴脱羧酶而对左旋多巴治疗无效的患者可有帮助。亦可口服金刚烷胺100mg每日2次。对服药无效且症状以震颤为主并限于一侧者可作脑立体导向手术。