又叫顽固性心力衰竭，系指充血性心力衰竭患者症状持续存在并对各种治疗反应较差的一类心衰患者而言。其原因复杂，应针对各个环节重新进行复审评价：如原有心脏病的诊断是否正确；引起心力衰竭的病理生理机理是否清楚合理；使心力衰竭持续存在的心外因素是否查出；对过去的治疗手段及用药方法进行审查评价；综合措施有否不足等。经详细评价后针对其问题逐一纠正之。
难治性心力衰竭
在慢性心力衰竭的病程中，有些患者对最适宜的治疗，包括严格卧床休息、饮食控制，洋地黄和利尿剂不再有反应，这种状态称为难治性心力衰竭或顽固性心力衰竭。主要见于已进入终末期的严重器质性心血管病患者。但在不少情况下，是各种并发症、心外因素、甚至治疗本身所致。难治性心力衰竭的预后严重，病情常迅速恶化，治疗极为困难，必须采用各种强有力的措施，以增强心肌收缩力及减轻心脏负荷。同时避免和纠正使心力衰竭加重的因素也很重要。
病因 由于目前许多先天性心血管畸形，心瓣膜病和冠心病均可用外科手术治疗，故难治性心力衰竭主要见于无法进行手术治疗的冠心病，伴有多发性心肌梗塞、心肌纤维化、乳头肌功能失调或室壁瘤而左室壁运动功能明显损害者； 严重或恶性高血压性心脏病，伴有肾或脑血管病变者； 风湿性多瓣膜病伴有肺循环高压者； 心肌病，特别是充血型心肌病患者。
常见的心外因素和并发症使心力衰竭变为难治者，有肺部感染、甲状腺功能亢进、肝、肾疾患、贫血、过度体力活动、钠盐摄入过多等； 和心房颤动及其他快速室上性心律失常、风湿热、感染性心内膜炎、肺栓塞等。多发性肺动脉小分支栓塞可无典型的临床和X线表现，而仅有气急、心力衰竭症状加重、发热、白细胞计数增多或短暂血清胆红质升高，故难以诊断。
治疗心力衰竭时，所用的药物也可使心力衰竭加重，如抗心律失常药物、β-受体阻滞剂的心肌抑制作用；利尿剂所致的低血钾、低血镁和血容量减低；洋地黄中毒；都可使心力衰竭恶化。
此外，一些能够治愈，或用手术治疗的常见心血管病，如甲状腺功能亢进性心脏病、心房间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣狭窄等； 一些少见病，如心房粘液瘤、二尖瓣腱索断裂、周围动静瘘等亦可因未作出正确诊断或未掌握手术指征，而失去治疗的机会，使病情逐渐恶化，发展为难治性心力衰竭。
临床表现 难治性心力衰竭往往兼有左心和右心衰竭，以下征象较为常见：
❶心率增快、尤以心房颤动的心室率难以减慢，若稍增加洋地黄剂量，则易出现中毒。
❷顽固性水肿伴有继发性醛固酮增多症，血钾减低，或有稀释性低血钠症。
❸倦怠、肢端厥冷、紫绀、脉压小和少尿等提示有心排血量明显减低。
❹血流动力学检查，示左心室充盈压显著升高，心脏指数常低于2L/min/m2，周围血管阻力升高。
治疗 治疗原则是：
❶明确诊断，特别是明确造成难治性心力衰竭的原因，并对病情进行全面的估计；
❷治疗加重心力衰竭的因素及并发症；
❸针对严重心排血功能减退和异常血流动力负荷过度，采取增强心肌收缩力和减轻心脏前、后负荷的措施。一般需严格控制钠摄入量每日在200～500mg以下和饮水量在1000ml以下，有稀释性低血钠时尤为重要。同时绝对卧床休息。
(1) 洋地黄及其他正性收缩能药物： 洋地黄仍为治疗的主要药物之一，不能因其未奏效而轻易停用，应分析用量是否不足或过量，然后制订适当的用药方案。除非血清洋地黄浓度超过治疗水平 (用地高辛时为2ng/ml)或有明显洋地黄中毒表现，一般作出洋地黄过量的判断很不容易。此时，可在严密的临床及心电图观察下，必要时结合血清洋地黄浓度测定结果，在短期内适当地加大洋地黄剂量，如将地高辛加至0.25mg，每日2～3次，若产生较好效果，说明药量不足。待病情好转后，可减至一般维持剂量。但必须了解到心肌损害程度越严重，洋地黄的有效剂量与中毒剂量越接近，给药时应密切观察洋地黄中毒症状的出现。
除洋地黄外，异丙基肾上腺素、多巴胺和多巴酚丁胺都具有增强心肌收缩力作用，可改善心力衰竭。此三种药物均需静脉滴注，停用后作用很快消失，故不适于长期使用，但可与洋地黄一起使用。异丙基肾上腺素可使心率增快，血压下降并诱发心律失常，而多巴胺及多巴酚丁胺，在应用一般剂量时则无上述缺点。
(2) 利尿剂： 难治性心力衰竭常伴有顽固性全身水肿，严重的钠与水潴留，这不仅由于肾血流量减低，肾小球滤过率减少和肾近曲小管对钠的再吸收增高所致，且与继发性醛固酮增多，和抗利尿激素分泌增加，致远端肾曲小管和集合管对钠和水的再吸收增加有关。钠和水不易排出，并出现稀释性低血钠症和低血钾。此时，按一般剂量使用利尿剂往往不产生利尿作用，需联合应用作用部位不同的噻嗪类药物、强有力的襻利尿剂和醛固酮拮抗剂。剂量也必须加大，如双氢克尿塞可用50mg每日3次，利尿酸50～75mg每日2～3次，速尿40～80mg每日2～3次，安体舒通40～60mg每日3～4次。顽固性水肿患者，可因肠道水肿而影响口服药物的吸收，可静脉注射利尿酸钠50～100mg或速尿80～160mg每隔6小时重复一次。
(3)血管扩张剂： 心力衰竭时应用血管扩张剂可使升高的心室充盈压降低，心排血量增加，从而改善心脏工作效能。
心力衰竭时血管扩张剂的主要作用是扩张小动脉，因而体循环阻力降低，心室喷血阻抗降低 （后负荷减低），心搏量增加。
有些血管扩张剂主要作用于静脉，使其扩张，增大静脉血池，减少回流，因而心室舒张末期容量及压力减少，心肌纤维牵拉减轻（前负荷减低），心室功能曲线改善，使心室能够从较小的舒张末期容量及心肌壁张力进行收缩。
在正常人或左心室充盈压低的病人，应用血管扩张剂后，周围血管阻力减低，可导致反射性心动过速，但在伴有充盈压增高的心力衰竭患者，血管扩张剂使心排血量增加，因而不出现反射性心动过速。
血管扩张剂可使动脉压下降。心力衰竭时，若心排血量有增加，则动脉压可无变化，或仅轻微下降。因动脉压=心排血量×周围血管阻力，用血管扩张剂后，心排血量的增高可与周围阻力的下降相似。故按上述公式、动脉压不致有明显变化。
血管扩张剂对心肌收缩性无直接作用。因此血管扩张剂改善心力衰竭的作用，是通过减轻后负荷而获得，且在产生有益的血流动力作用时，不致使心率增快和动脉压明显下降。但这些作用只见于伴有心室充盈压增高的患者。血管扩张剂在急性心肌缺血时，因其不增加心肌耗氧量，故不加重缺血。
应用血管扩张剂的指征：
❶急性心肌梗塞并发左心衰竭，伴有左室充盈明显增高(>15mmHg)者。对心原性休克，血管扩张剂有时也可改善病情和异常的血流动力学改变，可与多巴胺或少量去甲肾上腺素合用。
❷二尖瓣和主动脉瓣返流所致的心力衰竭，血管扩张剂可增加向前搏出量，减少返流。
❸急性心肌梗塞并发心室间隔穿破，引起左至右分流和急性心力衰竭，有效的治疗方法是心室间隔缺损修补术，在等待手术的一段时间内，血管扩张剂、洋地黄与利尿剂合用可较有效地控制心力衰竭。
❹难治性心力衰竭，当应用治疗心力衰竭的传统方法无效时，使用或加用血管扩张剂可获得较好的疗效。但严重的心瓣膜病，如二尖瓣狭窄伴有肺动脉高压，和梗阻型心肌病所引起的心力衰竭，不宜用血管扩张剂，因这些病人依赖增高的充盈压维持其心搏量。
按作用部位的不同，血管扩张剂可分为三类：
❶主要作用于小动脉(苄胺唑啉、苯苄胺、肼苯达嗪);
❷主要作用于静脉(硝酸甘油、二硝酸异山梨醇);
❸同时作用于小动脉及静脉(硝普钠、咪噻芬、哌唑嗪)。用药剂量见表。最近还用属于第3类的转化酶抑制剂巯甲丙脯氨酸(captopril)。
应用于治疗心力衰竭的血管扩张剂
| 药 物 | 主要作用部位 | 给药途径 | 作用持续时间 | 剂 量 |
| 硝普钠(nitroprusside) | 动脉及静脉 | 静滴 | 分钟 | 16μg/min开始，每10～15分钟加3～6μg/min |
| 苄胺唑啉(phentolamine) | 动脉 | 静滴 | 分钟 | 0.1mg/min开始，每10～15分钟加0.1mg/min |
| 咪噻芬（阿方那特）(trimethaphan) | 动脉及静脉 | 静滴 | 分钟 | 1～1.5mg/min开始 |
| 硝酸甘油(nitroglycerin) | 静脉
静脉
静脉 | 舌下
静滴
油膏外敷 | 20～30分钟
分钟
3～5小时 | 0.5mg
20～50μg/min
15mg |
二硝酸异山梨醇
(isosorbide Dinitrate) | 静脉
静脉 | 舌下
口服 | 60～90分钟
4小时 | 5～20mg, 4小时一次
10～20mg,4～6小时一次 |
| 肼苯哒嗪(hydralazine) | 动脉 | 口服 | 6小时 | 25～75mg, 6小时一次 |
| 苯苄胺(dibenzyline) | 动脉 | 口服 | 4～6小时 | 10～20mg，每日2～3次 |
| 哌唑嗪(prazosin) | 动脉及静脉 | 口服 | 6小时 | 2～10mg，每日3次 |
在这些药物中，硝普钠、苄胺唑啉和咪噻芬只能由静脉给药，因而适用于急性心力衰竭。口服药作用较长，给药方便，适用于慢性心力衰竭。主要作用于静脉的药物可减轻肺淤血及肺水肿，但对心搏量作用轻微。主要作用于小动脉的药物可使心搏量增加，但对右心房压和左心室舒张末期压无明显影响，因此联合使用两种作用部位不同的药物可获得二者相加的有效作用。
应用血管扩张剂时，需密切观察血压及心率，避免血压明显下降，同时注意可能出现的副作用： 如硝普钠可引起高铁血红蛋白血症，疗程较长及剂量较大时，也可发生甲状腺功能低下或氰中毒，肼苯哒嗪长期应用可引起狼疮综合征，和较少见的神志模糊、肌肉震颤、惊厥、恶心、呕吐等。
(4) 高渗腹膜透析： 对顽固性水肿患者可使水肿迅速消退，且可使电介质紊乱及氮质血症得以改善，透析后，对利尿剂的反应较治疗前为好，一般每次透析时间为2～4天，必要时可重复。
(5) 外科治疗： 心肌梗塞并发室壁瘤及难治性心力衰竭时，切除室壁瘤，同时作冠状动脉旁路手术，可控制心力衰竭，但手术死亡率较高。
对终末期心脏病（主要是心肌病）患者，当所有内科治疗均无效时，可考虑作同种心脏移植术，但效果尚不够满意。
(6) 其他措施：
❶机械辅助循环： 用主动脉内气囊反搏或体外反搏以减轻心室喷血阻抗和增加舒张期冠状动脉血流，对冠心病并发心原性休克及严重心力衰竭可能有效。
❷右旋甲状腺素：此药作用于心肌细胞膜上的腺苷环化酶，增加细胞内环腺苷酸 (CAMP) 的浓度，因而有增强心肌收缩力，口服剂量一般为2～8mg一日三次。虽然其对增加机体和心肌代谢作用远较甲状腺素为轻，但用于冠心病患者，仍有加重心绞痛的可能。
❸硫甲丙脯氨酸(captopcil,SQ 14225): 近来提出应用治疗高血压新药转化酶抑制剂硫甲丙脯氨酸治疗难治性心力衰竭，因其通过阻断血管紧张素Ⅰ转变为血管紧张素Ⅱ，可减低周围血管阻力，使血中醛固酮降低，也可降低血中去甲肾上腺素浓度，此药可静脉注射也可口服。初步观察，可提高心排出量，改善心力衰竭症状，而血压无明显下降，口服剂量为50～100mg，一日四次。副作用不常见。
难治性心力衰竭obstinate heart failure,intractable heart failure
又称“顽固性心力衰竭”。是临床上颇为棘手的一个问题。其概念也随着科学技术的迅速发展而变更。既往是指经严格卧床休息、限盐饮食、强心及利尿剂等常规治疗无效的心力衰竭。目前是指经强心、利尿及扩张血管治疗仍未见好转者。临床上遇到的所谓难治性心力衰竭，大多数并未达到不可逆转的程度，其所以难治，多数是因为心力衰竭的病因及（或）诱因未去除之故。如能针对原因采取相应的处理措施，常能迅速奏效。 难治性心力衰竭的诊断，主要是根据有心脏病史、心力衰竭的临床表现及常规治疗无效。其典型的临床表现是不同程度的呼吸困难、肺部啰音、咳喘、气急、心脏增大、心率增快、颈静脉怒张、静脉压升高(>16cmH2O)、肝大、顽固性肺水肿、伴有继发性醛固酮增多症、电解质紊乱、奔马律、交替脉或重搏脉、浆膜腔积液(腹水、胸水或心包积液)、心搏量减少或低血压、心源性休克、倦怠、四肢末端厥冷、发绀，心脏指数常低于2L/min·m2。左心衰竭以肺循环瘀血的表现为主；右心衰竭则以体循环静脉系统瘀血的表现为主。但难治性心力衰竭患者多数则系全心衰竭的表现，而经强心、利尿和扩张血管治疗无效或症状持续存在。诊断成立后，要及时找出难治性心力衰竭的诱发因素，以便迅速采取对策。要从以下几方面分析：
❶心力衰竭的诊断是否正确；
❷难治的因素是否已清楚；
❸强心药物的应用是否得当，有无洋地黄不足或中毒；
❹利尿剂的应用是否合适；
❺有无电解质紊乱、感染、缺氧、肺栓塞、心肌严重损伤、低血容量状态等；
❻血管扩张剂的应用是否得当；
❼休息、饮食是否得到合理安排；
❽有无严重的心律失常持续存在；
❾有无特异病因尚未去除。