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亦称小脑扁桃体下疝畸形。系小脑扁桃体下疝至椎管内，延髓和第四脑室延长并部分地向椎管内移位。多伴有脊柱裂、脊髓脊膜膨出并发脑积水或颅底凹陷。因延髓和上颈髓受压而出现偏瘫、四肢瘫、后组颅神经麻痹、小脑体征和颅高压症状。症状轻者可对症治疗。如症状进行性加重或出现颅内压增高时，则应手术减压，并分离粘连。亦可行脑积水分流术。
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