门静脉高压症

门静脉血运受阻，血流淤滞，压力增高而导致的疾患。主要由肝硬变引起，出现脾肿大，脾功能亢进，食管、胃底静脉曲张，呕血、黑便及腹水等症状。治疗包括加强肝硬变的病因治疗和腹水处理；出血期紧急措施是矫正血容量，应用止血药物，三腔管气囊压迫及手术处理。

门静脉高压症

门静脉系统中因血流受阻、血液淤积而压力增高，临床上出现脾肿大、脾机能亢进，食管胃底静脉曲张、呕血和腹水等症状时称为门静脉高压症。
病因 以往在我国南方，以血吸虫病引起者为多，目前我国以肝炎引起者较多见。中国人正常门静脉压力为1.27～2.35kPa (13～24cmH2O)，平均为1.76kPa(18cmH₂O)，压力超过2.35kPa(24cmH₂O)时即称为门静脉高压。门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，约有25%血液来自脾脏，其余75%血液来自肠道。门静脉与腔静脉之间有以下五组交通支(图1)。
❶在食管下端和胃底，胃冠状静脉经食管静脉与奇静脉交通。胃冠状静脉分成食管支和胃支，门静脉高压时这两支静脉常呈曲张状态；
❷胃短静脉和胃网膜左静脉分支与食管静脉丛交通；
❸在前腹壁，脐旁静脉和脐静脉与腔静脉系统的腹壁浅、深静脉交通。门静脉高压时，这些静脉可曲张形成海蛇头状脐周静脉曲张或Cruveilhier-Baumgar-ten综合征；
❹在直肠下端和肛管，直肠上静脉汇入门静脉系，直肠下，肛管静脉汇入腔静脉系，它们在直肠下端构成互相交通的直肠静脉丛；
❺在腹膜后，门静脉，肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支互相交通，称为雷济厄斯静脉丛。
❶、
❹两组较易发生静脉曲张与出血。按门静脉受阻部位，门静脉高压症可分肝内型和肝外型，肝内型常见，约占95%；肝外型少见。肝内型又可分为窦前

图1 门静脉交通支
1.脐旁静脉 2.腹壁上静脉 3.腹壁下静脉 4.腹壁后静脉 5.直肠下静脉 6.肛管静脉 7.奇静脉 8.食管静脉 9.胃冠状静脉 10.胃短静脉 11.胃网膜左静脉 12.脾静脉 13.肠系膜上静脉 14.肠系膜下静脉 15.直肠上静脉

阻塞和窦后阻塞。窦前阻塞常见病因是血吸虫病性肝硬变。血吸虫形成的虫卵栓子，随门静脉血流到达肝小叶间汇管区门静脉小分支，引起这些小分支的血栓性内膜炎及其周围纤维化，造成门静脉血流受阻，使门静脉压力增高。窦后阻塞的常见原因是肝炎后肝硬变，其主要病变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生，由于增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压，使肝小叶内肝窦变窄或闭塞，以致门静脉血液不易流入肝小叶中央静脉，因血液淤滞而引起门静脉高压。
肝外型的主要病因是门静脉主干内血栓形成。在小儿多为先天畸形，如门静脉主干闭锁、狭窄或海绵窦样病变。腹腔内感染(如阑尾炎、胆囊炎等)或门静脉、脾静脉附近创伤都可引起门静脉主干血栓形成，肿瘤侵犯(胰头癌、肝癌等)也可引起门静脉高压。
肝静脉流出道梗阻可导致肝窦状隙和门静脉压力增高，又称肝静脉流出道梗阻型门静脉高压症，包括肝静脉阻塞综合征、缩窄性心包炎及右心衰竭等。
此外，尚有所谓原发性门静脉高压症，系门静脉系统血流增加和肝内阻力增加所致，包括肝动脉门静脉瘘、脾动静脉瘘、脾脏髓样化生、Gaucher病等，常伴有脾脏肿大。上述种种原因造成的门静脉高压症，其压力可达2.94～4.9kPa(30～50cmH₂O)，使脾脏充血、肿大。久之，由于纤维组织和脾窦增生，脾脏成倍增大，并常引起脾功能亢进，使红、白细胞及血小板减少，导致贫血和出血倾向。门静脉与腔静脉之间的交通支可变得粗大弯曲，形成静脉曲张，向食管胃底部腔内突出，容易破裂而引起消化道出血和休克，出血死亡率可达34%。腹水常是肝内型和肝静脉流出道梗阻型门静脉高压症的一种表现，其发生除由于门静脉压力增高外，尚与血浆蛋白减少、血浆胶体渗透压降低、肝淋巴渗出增加、醛固酮灭活作用减低等有关。
临床表现
❶脾肿大和脾功能亢进： 肿大脾脏常可达到脐下和超越中线，但也可能仅中度增大，质由柔软变为坚硬，表面光滑，边缘钝圆，常可摸到1～2个切迹。血吸虫病脾肿大常因脾周围粘连而活动度减少。发生消化道出血时，脾脏可暂时缩小。通常脾脏愈肿大，血细胞减少和出血倾向等症状愈明显；
❷呕血和便血：系食管下端和胃底部曲张静脉破裂所致，约占本病患者的15～30%。出血量常很大，且不易止，可伴发休克。痔出血也可发生；
❸腹壁静脉曲张：曲张程度同门静脉梗阻程度和时间有关。一般先出现于脐上部，而后扩展到脐周、脐下和下胸部。有时在曲张的脐周腹壁静脉处可闻血管杂音，指压时有震颤感；
❹腹水和肝病体征：晚期肝硬变病人常有腹水并可有蜘蛛痣、肝掌、黄疸等肝病体征。肝常增大，表面可扪到结节，但在晚期则缩小，表示肝功能进一步损害。
诊断 根据脾肿大和脾功能亢进，食管、胃底、腹壁静脉曲张和腹水等症状可作出诊断。诊断确定后，尚须进一步了解梗阻部位和性质。肝功能试验一般可用以区别肝内型和肝外型梗阻。在无食管、胃底曲张静脉的病例，必要时可作脾门静脉造影术，肝静脉导管测压术或选择性肠系膜上动脉造影术等以明确诊断。脾门静脉造影可显示脾静脉、门静脉和肝内门静脉分支。门静脉高压症患者造影剂的廓清时间延迟。肝硬变时，楔入肝静脉压力升高(正常压力10.4±2.1cmH₂O)而游离肝静脉压力升高不显著。窦前型门静脉梗阻时，楔入肝静脉压力正常。脾脏已切除的患者，可利用肠系膜上动脉造影的静脉相来观察门静脉系统的情况，亦可经皮经肝门静脉穿刺置管造影。
治疗 引起门静脉高压症的常见病因如肝炎后肝硬变、血吸虫病性肝硬变主要是内科治疗。外科治疗的主要目的在于抢救和预防食管胃底曲张静脉破裂所致的急性大出血及由于充血性脾肿大引起的明显脾功能亢进。
(1) 曲张静脉破裂出血的一般处理： 通常包括充分输血，尽量输入新鲜血液，补液使血压维持在10.64～11.97kPa(80～90mmHg)水平。常规肌注维生素K₁或K₃。避免应用吗啡，巴比妥类镇静药。常规应用碳酸氢钠，氢氧化铝等碱性药物或甲氰咪胍等H₂受体阻滞药以降低胃酸。短期内口服新霉素以抑制肠道菌群，减少肝昏迷的发生。还可口服冰盐水去甲肾上腺素溶液(含去甲肾上腺素4～8mg/dl)，每隔1～2小时可重复应用。也可以同样浓度的无菌溶液注入腹腔内或腹水内，腹腔内注射不宜多用。这种疗法能使内脏血管收缩，降低门静脉压力，达到止血目的。如出血不止，再用20～40u垂体后叶加压素溶于5% 100ml葡萄糖液内缓慢静滴，或经导管向肠系膜上动脉内持续滴注加压素(500ml生理盐水内含加压素100u，每分钟滴注1ml)。药物治疗无效时，作为术前应急措施，可用双气囊三腔管填压止血，间歇填压48小时，管应妥善固定，近期止血率可达80～88%。近年有经食管内窥镜注射硬化剂的方法，取得一定的止血效果。亦有经皮经肝放置导管至胃冠状静脉造影，发现出血部位，再经导管注入栓塞剂止血的方法。术中经冠状静脉注射栓塞剂也可达到止血效果。
(2) 急诊手术： 经上述处理后大出血仍不能控制者需考虑急诊手术止血，常用方法：
❶经腹缝扎胃底曲张静脉与胃底周围血管：通常合并施行脾切除、大网膜腹膜后固定术。血管结扎手术一般只能收到暂时止血效果，待患者情况改善后再争取施行分流手术；
❷断流术和离断术：在食管下端和贲门下方5～6cm处结扎胃大小弯侧血管，尤其是胃冠状静脉的二根主支及其分支，再切断食管下端或胃前后壁全层，然后重行吻合。近来用管状吻合器切断食管下端和胃贲门部并立即吻合，止血效果比血管结扎术好；
❸紧急分流手术： 这种手术死亡率高，接近50%。必须在病人情况尚好、年龄未超过60岁、输血后收缩压能维持在90mmHg左右、肝功能尚佳、无明显黄疸或腹水、手术者有相当技术水平并有一定设备条件时方可考虑。
(3) 择期性手术：可施行断流术、离断术或各种门体静脉分流手术。
❶门腔静脉端侧吻合或侧侧吻合术(图2)均可明显降低门脉压力，减少食管胃底曲张静脉破裂出

图2 门腔静脉吻合术

a.端侧吻合术 b.侧侧吻合术

1.肝 2.右肾 3.下腔静脉 4.门静脉 5.左肾

血，但术后肝性脑病发生率高(14.4～40%)。实验证明此种分流手术后，肝细胞功能均有衰退；
❷脾肾静脉吻合术(图3):通常同时切除脾，可纠正脾功能亢进，肝性脑病发生率较低，约为3.9%，但降低门脉压力作用稍差，再出血率较高(15～25.8%);
❸肠系膜上静脉下腔静脉吻

图3 脾肾静脉吻合术

图4 肠系膜上静脉下腔静脉吻合术(a)和架桥术(b)

图5 选择性远侧脾肾静脉分流术

1.门静脉 2.肠系膜上静脉 3.胃冠状静脉 4.脾静脉 5.胃冠状静脉 6.胃网膜静脉 7.胃短静脉 8.左肾静脉

合或架桥术(图4): 前者系端侧吻合，因手术分离面广，操作较复杂，术后还可出现下肢浮肿，近来已逐渐被侧侧吻合或架桥术代替。脾脏切除术后并发曲张静脉破裂出血者可采用这种手术。用自体颈内静脉、脾静脉、同种异体冻干主动脉或腔静脉、绦纶人造血管 (口径1.8～2.0cm)等作架桥材料，架桥血管长约6cm。 本手术操作较简单，手术死亡率低(0～8%)，肝性脑病发生率也低(0～11%)，再出血率约为5%。缺点是在架桥血管处可以发生血栓阻塞；
❹选择性远侧脾肾静脉分流术：是将脾静脉在与肠系膜上静脉汇合处左侧切断，右侧断端结扎，左侧断端与左肾静脉进行端侧吻合(图5); 或将左肾静脉切断，其右侧断端与脾静脉行端侧吻合，吻合口右侧脾静脉行结扎。同时结扎胃冠状静脉，胃网膜右静脉和脾动脉，切断脾结肠韧带。本手术可选择性地把胃和食管的静脉血液经脾静脉转流入肾静脉，减少曲张静脉破裂出血的机会，同时保持门静脉系统血流对肝脏的灌注，从而避免一般分流手术带来的肝功能损害。手术死亡率，术后再出血率及肝性脑病发生率均较低。但由于手术未切除脾，脾功能亢进难于得到纠正。
(4)腹水的治疗：以内科治疗为主，克尿噻、安替舒通、速尿等药物均有较好利尿和减轻腹水作用。近年来，利用腹水机将腹水收集、过滤、浓缩后再输入，有一定疗效。如腹水形成较快，可考虑按置腹钮。亦可用带有单向阀门的导管直接将腹水输入静脉内(Le Veen管)。门腔静脉侧侧吻合术能降低肝内门静脉压力，减少胸导管淋巴流量，消除醛固酮的过多分泌，因而对顽固性腹水有治疗作用，对肝功能较好的病例可适当采用。近来，用胸导管颈内静脉吻合术治疗顽固性腹水，腹水减少率可达65.5%～89.7%。

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门静脉高压症

门静脉高压症系门静脉系统血流受阻、郁滞，使门静脉压力增高。临床有出血（呕血）、脾大、腹水三大症状。造成门静脉血流障碍的原因，有门静脉血栓形成、门静脉缩窄、门静脉畸形、门静脉受压及肝静脉返流梗阻、肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari综合征)等。一般将门静脉高压症分为肝内型及肝外型，肝内型又可分为窦前及窦后型，肝外型又分为肝前及肝后型，后者亦即肝静脉回流受阻所致。
小儿门静脉高压症以肝前型最常见，可发生于生后两个月，70%均于7岁以前发病。小儿肝内型少见。发病较晚，多在9～12岁出现症状。
小儿肝前型门静脉高压症，绝大多数由于门静脉血栓形成所致。门静脉血栓形成可发生于：
❶新生儿脐炎，感染沿脐静脉进入门静脉，引起门静脉血栓性静脉炎。
❷脐静脉生理性栓塞超越脐静脉，累及门静脉一部或全部。
❸先天性门静脉畸形，门静脉主干呈海绵状瘤样病变。
❹脐静脉插管时损伤静脉内壁或插管操作污染，导致血栓形成。
❺全身性感染及严重脱水均可导致静脉或静脉窦栓塞，累及门静脉。
少数肝前型系邻近肿块或淋巴结肿大压迫门静脉，使内腔变窄，血流受阻，逆向压力升高。
小儿肝内型门静脉高压症，均由肝硬化病变造成。除窦前型（多数由寄生虫所致）外，窦后型均有严重的肝细胞损害，临床常于门静脉高压后始证实肝功能明显障碍，其原因常系感染性或中毒性肝炎，胎内感染或新生儿肝炎发病率的增加，应予重视，以免病程迁延导致肝硬化。胆汁性肝硬化发生于梗阻性黄疸晚期，常伴严重肝功能损害。
肝前型门静脉高压症与肝内型门静脉高压症的主要鉴别如下：
❶肝前型无肝病史，而常有脐部及腹壁感染史。肝内型有肝病史。
❷肝前型的肝脏体积正常，肝穿活体组织检查正常；肝内型则肝肿大或显著缩小，肝穿活体组织检查异常。
❸肝外型的肝功能检查正常，而肝内型肝功能异常，血浆凝血酶原减少，血浆白蛋白减少或白蛋白与球蛋白比倒置。
❹肝外型少有腹水，出现腹水，亦易控制；肝内型腹水甚为顽固，治疗难奏效，极易复发。
肝外型门脉高压病儿外观似属健康，多因突然呕血就诊。少数病例以虚弱、乏力、苍白及柏油便就医。出血多呈持续性，量大，病情严重，常发生休克。大量出血后，门静脉内压力下降，出血常自动停止。但因病儿血容量较少，对出血耐受能力较差，也可于大出血中死亡。
门静脉压力增高使脾脏充血肿大，脾门静脉造影可见丰富的侧枝循环。且有继发性脾功能亢进症状。
小儿门静脉高压症的门静脉血流受阻。借助侧枝循环返流。脐旁静脉借腹壁静脉返流者比成人显著，表现为下胸，上腹壁静脉曲张； 每可经冠状静脉、胃底、胃壁静脉、食管静脉和奇静脉注入上腔静脉，因而胃底静脉、食管静脉曲张，突出于粘膜下，极易损伤、破裂而出血。
门静脉高压症的诊断，靠钡餐检查显示曲张的食管静脉；经皮脾门静脉造影可确定门静脉阻塞的部位，脾髓压力常较直接经门静脉或肠系膜静脉分枝所测压力更高，压力超过250mmH2O即为门静脉高压。已经施行脾切除或脾门静脉造影失败者，可采用选择性肠系膜上静脉造影、经脐门静脉造影或经皮肝穿门静脉造影；肝静脉造影可排除肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari综合征)。
根据小儿生理、解剖特点及门静脉高压的不同病因，其治疗也不同。急性食管静脉曲张破裂出血，可采用三腔管(Sengstaken-Blakemor气囊管)压迫止血。如保守治疗不能有效止血，于补足有效循环血量后，可行曲张静脉结扎术或经内窥镜闭塞静脉管腔； 脾动脉结扎的止血可靠性不定。急性出血期间施行分流术死亡率高，立即止血效果不佳。有巨脾且屡发食管出血病儿，如同时有脾功能亢进，脾切除术不但能使门静脉血量减少20%，有相当止血功效，且可解决脾功能亢进状态。少数有脾静脉血栓形成的病儿，脾切除术止血疗效显著。继发于肝硬化的肝内窦后型门静脉高压，术前必须改善肝功能。
门静脉高压症的重要治疗方法是门静脉分流术，根据门静脉梗塞的部位，采用不同分流术式。肝内门静脉阻塞，分流术的术式选择较宽，如阻塞于肝前，门静脉主干已经梗塞，门腔静脉分流的可能性即被排除。如何选择分流术按病情决定，门腔静脉分流术的分流量较大，降压效果好，但较易出现分流脑病；尤其肝脏损害较重，肝功能不佳者更须注意。脾静脉口径达8～10mm时，可作脾肾静脉分流术。若病儿较小，肾静脉较细，且吻合呈T形，分流量较小，血流缓慢，较易栓塞。年长病儿的肾静脉较粗，分流量增加，栓塞率相对降低，分流脑病也较少。门静脉高压合并脾功能亢进者，切脾后行脾肾静脉分流，可获一举两得疗效。如肾静脉细小或有畸形，可考虑脾腔静脉分流。若上述分流术后失败，食管出血复发，肠系膜静脉（经常使用肠系膜上静脉）与腔静脉间的分流 （肠腔静脉分流）是可行的。吻合后分流量较大，是肝前型门静脉高压症较好的分流术式。肠腔静脉分流又有以下三种术式，即侧侧吻合、“H”型架桥吻合、端侧（腔静脉端与肠系膜上静脉侧）吻合。后者用于小儿特别适宜，腔静脉于左右骼总静脉分叉部上离断， 下肢不会发生回流障碍或肿胀，分流效果较好。
小儿肝前型门静脉高压，早期无肝脏病变，经分流治疗后可获痊愈。而肝内型门静脉高压，尤其是肝内窦后型者，肝病变较重，在分流后仍须对肝病进行治疗。

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门静脉高压症

门静脉系统血液动力学及门静脉高压 门静脉系统包括门静脉及其所属脾静脉；肠系膜上静脉（汇集小肠与右半结肠静脉血）及肠系膜下静脉（汇集左半结肠与直肠静脉血）。进入门静脉的血量20～30%来自脾脏，其余70～80%来自消化道。正常肝脏的血流量为每分钟1,000～1,500 ml，约占循环血量的20～30%，其中3/4由门静脉供应。1/4由肝动脉输入。肝动脉分支血液在进入肝窦时，有括约肌控制血流量，使肝动脉与门静脉血均匀而缓慢地进入肝窦。正常门静脉压为5～20 cm H2O。由于消化道的动、静脉有广泛交通支存在，故门静脉血液血氧饱和度较体静脉为高，肝脏的供氧60%靠门静脉，40%靠肝动脉。
门静脉及其所属分支无静脉瓣装置。正常情况下，由于门静脉、肝窦、肝静脉及下腔静脉之间的压力差递减，门静脉系血液顺流入肝内。若肝内、外门静脉系统因各种原因引起机械性梗阻时，门静脉系统压力即增高，血液可逆肝返流。当门静脉系统一时性或持续性血压增高，超出20 cm H₂O以上，称为门静脉高压，临床上可出现腹水、侧支循环开放与脾肿大。
病因分类 产生门静脉高压的原因主要有： 门静脉系统机械性梗阻及流入门静脉系统的血流量增加。
基于机械性梗阻为产生门静脉高压的最主要因素，一般将门静脉高压症分为肝前型梗阻、肝内型梗阻与肝后型梗阻。其中以肝内型梗阻最多见，占门静脉高压症的70～80%，其次为肝前型梗阻，占15～25%，肝后型梗阻最少见，占0.1～1%。
(1)肝前型梗阻： 特点是脾静脉压增高，肝静脉楔压正常。由下列疾病引起：
❶门静脉先天异常：狭窄、闭锁、血管瘤、海绵窦样变；
❷门静脉血栓形成：门静脉炎、血液凝固性增加、新生儿脐带感染等；
❸其他：脾静脉血栓、肝动脉与门静脉瘘等。
(2)肝内型梗阻：
❶窦前性：特点为脾静脉压增高、肝静脉楔压正常。包括血吸虫病性肝硬化、肉芽肿性肝病、先天性肝纤维化等；
❷窦后性：脾静脉压与肝静脉楔压均增高；见于肝硬化(除外血色病、Wilson病与胆汁性肝硬化)及肝静脉阻塞性疾病。
(3)肝后型梗阻： 脾静脉压增加，肝静脉楔压不能检查。
❶肝外肝静脉阻塞：包括血栓形成、局部肿瘤压迫及肝上段下腔静脉蹼膜形成；
❷缩窄性心包膜炎、慢性右心衰竭。
(4)原发性门静脉高压症： 又称特发性门脉高压症。本症无肝硬化，亦无肝外门静脉与肝静脉梗阻，主要病变在Glisson鞘及其周围纤维化与肝内门静脉终末分支狭窄或闭塞，而导致门静脉高压。病因未明，可能与病毒性肝炎或自身免疫反应有关，所谓Banti综合征属此类型。
窦前性门脉高压患者，肝细胞功能较正常，并发食管静脉曲张破裂出血后，较少发生肝功能衰竭，而肝内型门静脉高压患者，较早有显著的肝细胞病变，并发大出血后，常迅速出现肝功能衰竭征象。
检查方法 包括门静脉压力测定、门静脉系统显象、肝血流测定及肝脏活组织检查等。检查目的在于了解门静脉高压存在与否及其程度；确定门静脉高压的梗阻部位；了解门体侧支循环的解剖；探索门静脉高压的病因；协助指导门静脉手术方法的制定与术后的随访。
(1) 门静脉压力测定： 正常门静脉压力为5～20 cmH₂O，测定门静脉压力有以下几种方法：
❶脾内压力： 经皮穿刺脾脏，可直接测出脾内压，与手术时测定脾静脉压或门静脉压力相符，门静脉高压时脾内压增高；
❷肝静脉楔压：简称WHVP。自臂静脉插入肝导管至右心房、下腔静脉而进入肝静脉，将导管深入到肝静脉流出道，可测得WHVP，大致可代表肝窦压，与脐静脉插管所测得的门静脉左支压力相近似；
❸经脐静脉插管门脉测压：上腹切口扩张脐静脉，插入导管抵达门静脉左支，可直接测得门静脉压力；
❹术中门静脉测压：手术时直接测量门静脉主干压力，但可因麻醉、出血、腹腔内压力变化与患者体位等因素而影响其正确性。
(2) 门静脉系统显象： 放射学检查是当前主要的门静脉系统显象检查方法。
❶食管X线吞钡造影： 在良好造影条件下，70%的食管静脉曲张可被发现；
❷脾门静脉造影： 在作脾内压测定时进行，门静脉及其属分支显象清晰。可了解门体侧支循环开放情况，判断脾静脉或门静脉阻塞的部位与程度，估计分流术后不经肝脏的血流量的多少，以预测术后脑病发生的可能性等；
❸脐静脉造影：当脾切除后不能作脾门静脉造影时进行，能获得门静脉影象；
❹肝静脉造影：在作肝静脉导管测压时进行，当疑有Budd-Chiari综合征，下腔静脉横膈处狭窄或周围肿瘤压迫时，通过肝静脉造影能予以证实；如肝静脉显影清晰，则可排除窦后梗阻的可能性；
❺术中门静脉造影：显象亦较清晰；
❻其他：如作选择性肠系膜动脉或肝动脉插管造影，亦可获得门静脉系统影象，但不及脾门静脉造影清晰。选择性腹腔动脉造影，还有助于上消化道急性大出血的定位诊断。
(3)纤维内镜检查： 通过纤维食管镜或胃镜，能直接观察有无食管静脉曲张及其范围和程度； 肝硬化患者发生上消化道大出血时，紧急纤维内镜检查，可区别出血是由于食管静脉曲张破裂抑或其他原因，如溃疡病或急性胃粘膜损伤。
(4) 门脉循环的测量：有肝血流量、脾血流量及门脉循环时间测定等；
❶肝血流量测定： 测定肝血流量与门静脉压力，可计算门脉系统血管的阻力及了解门体侧支循环与分流术后血管分流状态。正常肝血流量每分钟为1,000～1,500 ml，肝硬化时可减少1/3～1/2。测量肝血流量的方法有靛氰绿或溴磺酞钠廓清法、¹⁹⁸金胶体或32磷酸铬清除率，术中用电磁流量测量肝动脉与门静脉血流量、经脐静脉注入¹³³氙(Xe)用γ照相机测量清除率等；
❷脾血流量测定：采用核素氙清除率或电磁流量计法，可测出门静脉高压时脾动脉扩大与血流量增加；
❸门脉循环时间测定。经脾注入硫化99m锝可测得门静脉血流速度。正常自脾至肝的门脉流速约为每秒9.78 cm，脾肝循环时间为2.67秒。肝硬化并发门静脉高压时，门静脉血流速度明显减慢，脾肝循环时间显著延长。
(5)肝穿刺活组织检查： 常可确定门静脉高压症的病因、肝脏病变的程度、观察治疗的效果与协助制定治疗方案等。
临床表现 食管静脉曲张、腹水与充血性脾肿大组成肝硬化门脉三联征，门体循环性脑病是门静脉高压症常见的并发症。
(1) 门体侧支循环开放与食管静脉曲张破裂出血： 门体侧支循环开放与门静脉压力增高约一致，显著的侧支循环开放，可使门静脉压力降低甚至正常。门静脉高压时常见的侧支循环有四组（见图），其中最重要的为食管与胃底冠状静脉曲张，可因破裂导致致命性大出血。食管静脉破裂出血主要与门静脉压力增高有关，胆汁或胃液反流、肝功能不良与坚硬食物的机械性损伤等亦是诱发出血的因素。食管静脉曲张破裂出血时，常导致出血性休克、诱发肝性昏迷，迅速出现腹水与肝功能进一步恶化等。出血后病死率很高，尤其是肝硬化患者，平均约半数死于第一次出血。

门静脉高压时侧支循环

A.食管静脉曲张 B.腹壁静脉曲张 C.痔静脉D.肝与横膈及腹壁间静脉
1.下腔静脉 2.胃静脉3.幽门前静脉 4.肝 5.门静脉 6.肠系膜上静脉7.肠系膜下静脉 8.脾静脉 9.脾

(2) 腹水： 肝硬化腹水的产生与门静脉压增高有一定关系，但不是唯一或主要因素。腹水的形成是综合因素的作用：如门静脉高压；血浆胶体渗透压降低 （低白蛋白血症）; 淋巴液生成过多(正常每日淋巴液生成为1～2L，肝硬化时增至每日7～11 L); 继发性醛固酮增多；肾血流量降低及利钠因子缺少等。近年来强调淋巴漏与钠水潴留对腹水形成的作用，目前已阐明腹水在腹腔有两个部位的双重来源。窦前门脉梗阻时，胸导管与肠系膜处淋巴流增加，腹水主要来源于肝外门脉系的淋巴漏； 若门脉高压发生于肝内或肝静脉流出道受阻，则肝脏与胸导管淋巴流增加，腹水主要来自肝表面淋巴漏。
(3) 脾肿大与脾功能亢进：任何类型的门静脉高压，均可引起脾静脉输出血流的阻力增加，门静脉内的压力逆传到脾，致脾被动性充血肿大。通过电磁血流量计或核素氙清除术证实，肝硬化中的脾肿大，常伴有脾动脉扩张与脾动脉血流增加，由于脾动脉血流量与脾静脉输出血流阻力均增加，导致脾内压力增高和脾功能亢进。临床上除发现巨脾外，有外周血细胞数减少，最常见为白细胞减少和（或）血小板减少。产生血细胞减少的原理可归纳为：脾脏储血过量，致血细胞被“扣留”于储池内； 血细胞破坏增强；体液抑制因素产生过多，抑制骨髓向末梢释放血细胞； 自身免疫抗体形成和细胞免疫减低等。行脾切除、脾动脉结扎或分流术后，即见外周血象迅速恢复，有时可解除腹水、食管静脉破裂出血等并发症。
(4) 门体循环性脑病： 正常门静脉血内非游离氨(NH₃)含量高于周围静脉血10倍，NH₃进入肝脏后经鸟氨酸循环，合成尿素而被清除。门静脉高压伴有门体侧支循环开放时，门静脉血内的NH3可通过侧支循环的分流，不经肝脏解毒而进入血循环，约有10～20%的肝硬化患者因此出现自发性高血氨症。若发生上消化道大出血或摄入含氮物质(蛋白饮食、氯化铵、蛋氨酸等)，被肠道细菌分泌的氨基酸氧化酶及尿素酶催化产生氨，经侧支循环进入体循环中，可迅速出现氨中毒症状；此外，门静脉高压患者行门腔分流术后，多有高血氨症，较易出现门体循环性脑病。
治疗 不论何种原因产生的门静脉高压症，食管静脉曲张破裂大出血均为最常见的致死性并发症，出血后肝性昏迷亦是常见死因之一。因此，防治食管静脉曲张破裂大出血，是治疗门静脉高压症的最主要问题。
(1) 食管静脉曲张破裂出血的非手术治疗： 主要包括：一般措施、补充血容量、垂体后叶素的应用、三腔管气囊压迫、止血药与其他止血措施、预防肝性昏迷的发生等(参见“肝硬化”条)。
门静脉高压症伴有食管静脉曲张的患者，不论有无出血史，除可考虑作择期或预防性分流术外，应注意避免诱发出血的因素。如治疗胃-食管返流性疾病、禁食有骨刺、坚硬或酸辣刺激性食物，注意通便，防止排便时用力致腹压过高。
(2) 门静脉高压症的手术治疗： 手术治疗门静脉高压的方法甚多，其目的有三方面：
❶减少门静脉系统的血液来源(如结扎脾动脉与脾切除、结扎肝动脉等);
❷阻断出血的静脉(如贲门胃底静脉结扎、胃底横切术等);
❸建立门体循环通路（多种分流手术）。理想的外科手术应满意地降低门静脉压力，且能维持整个肝脏尤其是门静脉的血供，术后脑病与再次出血的发生率低。手术危险性与远期疗效和术前患者肝病损害情况密切相关，适合手术条件者比不合手术条件者，其手术死亡率低。术后5～10年以上存活率前者比后者高。目前认为适合手术的条件为：血清总胆红素<2 mg/dl、血浆白蛋白>3 g/dl、血浆凝血酶原时间为正常的50%、溴磺酞钠潴留率<25～30%、无腹水、无肝性脑病史及一般状况尚好等。
门体分流术的类型甚多，分流术降低门静脉压力的效果，要比非分流性手术好而可靠。常用的分流手术有：
❶门腔静脉分流术。为降低门脉压力最有效的术式，术后可减压15～30 cm H₂O，能预防食管静脉破裂出血，吻合口血栓发生较少，但其缺点是术后产生肝性脑病 (20～30%)较多；
❷脾肾静脉分流术。术后降低门脉压力没有门腔分流术显著，一般减压5～15 cm H2O，但手术死亡率低，术后发生脑病甚少(5%以下)，缺点是吻合口易形成血栓，术后复发出血率较高(15～25%);
❸肠腔静脉分流术。适用于脾、门静脉有血栓形成或脾已切除的患者，优点是手术比较容易，减压比脾肾分流术大，术后脑病发生率较少。缺点是搭桥处血管可能发生阻塞；
❹选择性门体分流术。系将食管与胃底静脉吻合，同时并保持肠静脉与门静脉血流继续灌注肝脏的手术，可使分流术后脑病与肝功能损害减少，缺点是技术操作较难，手术死亡率较高。
此外，还有一些分流术在应用研究中。应当指出，在采用分流术的同时，绝不能排除非分流手术的应用。尤其在国内血吸虫病流行地区，在脾切除、贲门胃底静脉结扎术、胃底横切术等方面，已积累了丰富经验，用之得当，可取得较好效果。