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系指有家族史的一组胃肠道息肉而言。此组息肉部分有肠道外表现。临床常见的有家族性肠息肉、Gardner综合征、幼年性胃肠道息肉病、Peutz-Jeghers综合征、Cronkhite-Canada综合征及幼年性结肠息肉病等。有的易恶变，需早期手术治疗。
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