选择性IgA缺陷selective IgA deficiency

系原发性特异性免疫缺陷症之一。常见于多变性免疫缺陷家族。Ts增多、T_H减少、B细胞缺陷，Ba淋巴细胞末期分化不全；表现为浆细胞、IgA、T细胞缺陷。检查偶见第18对染色体缺失、产生抗IgA抗体，故主要为IgA免疫缺陷。

选择性IgA缺陷

选择性IgA缺陷症是指IgA孤立的缺乏，血中IgA含量<0.05g/L，外分泌液中基本缺如。
血清IgA缺乏或显著减少在白种人中并不少见，每700人约有一例，大多供血者作免疫球蛋白筛选时发现。患者一般健康，但也可伴发多种疾病，如哮喘、反复感染和各种自身免疫性疾病。半数有反复感染，1/4有自身免疫性或血管胶原性疾病。IgA缺乏发生症状者约占临床上严重免疫缺陷病的10～15%。
IgA缺乏可以是原发性的，也可继发于服用某种药物（如苯妥英钠）。由于抑制性T细胞 (TS) 增生和活性增高，干扰B细胞成熟，或不能制造分泌液所致。可能有第18对染色体异常，但未获确证。可同时伴有IgG2及IgG₄缺乏，易发生感染，或伴发淋巴增生性疾病，但因其仅占IgG的一小部分，不能以常规IgG定量显示。近半数伴IgE缺乏。有症状的患者可能不是孤立的缺陷，而是B细胞终末分化时一种更广泛的异常。IgA缺乏者也可出现低等脊椎动物所见的IgM单体，此为“返祖现象”，抑是IgA缺乏的结果则不明确。一般不需治疗，严重感染者可给适当抗生素及无症状选择性IgA缺陷者的血浆。浓缩IgA一般无效，因不能提高分泌性IgA，且易产生抗IgA抗体。