进行性脂肪营养不良

进行性脂肪营养不良为一少见的植物神经系统疾患，其临床及组织学特点为进行性，边界清楚，两侧分布基本对称的皮下脂肪萎缩、消失，有时可合并有局限的脂肪组织增生、肥大。
病因尚不清楚。个别病例有家族史。偶见病损区域按神经皮节分布而疑与失神经有关。由于本病属脂肪代谢障碍，有的患者尚合并有植物神经功能紊乱，或内分泌方面改变，故一般认为可能与下丘脑病变有关。
本病多在青少年期发生，女性较男性多见。起病多缓慢，无明显诱因。病程为进行性，开始多在面部或上肢，以后向下扩展，累及臀和股部，分布大致对称。也可局限于上肢或下肢半侧面部或半侧躯体。一般在发病后5～10年内渐趋静止。由于面颊、眼眶周围脂肪消失，患者呈特殊面容，眼球深陷，笑时易显皱纹，呈现早老面容。未受累区域仍保持正常脂肪分布，相形之下显得肥大。有的在臀部、髋部可呈现明显的皮下组织增生、肥大。患者可合并有皮肤湿度异常，发汗异常，糖耐量降低，心动过速等植物神经功能紊乱。有的合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良，甲状腺功能异常，月经失调等。血脂方面也可有改变。最近尚报告有并发于何杰金病、硬皮病者。受累区域除皮下脂肪萎缩消失外，皮肤及其附件、肌肉、骨胳等均属正常。
根据皮下脂肪消失的分布和上述临床特点诊断一般不困难。由于受损区域分布特殊，必要时辅以活体组织检查，可与半侧颜面萎缩症和进行性肌营养不良鉴别。
本病目前尚无特效治疗方法。如病变比较局限或由于职业上的需要，曾有作局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术者，但效果不一定令人满意。