进行性肌营养不良的康复医疗

进行性肌营养不良症是一种家族性或遗传性某些肌肉群进行性肌萎缩，由于侵犯的肌肉不同，临床上可分为
❶假性肥大型。
❷肌带型。
❸面——肩——肱型。
❹远端型。
❺眼肌型。化验检查血清肌酸磷酸激酶(CPK)浓度和丙酮酸激酶升高，血清乳酸脱氢酶、醛缩酶、谷氨酸转氨酶也见增高，但不如前两项明显。肌电图表现低电压、短时限、多项波及病理干扰相，必要时可作组织活检。
病情初期的康复医疗 发病一般在4～5岁的男孩，以骨盆带肌萎缩为主，走路无力，容易跌倒，背部伸肌无力，直立时腰段重度前凸。首先应注意心理治疗、鼓励病孩加强信心，坚持锻炼、争取延缓肌萎缩、防止关节挛缩。在药物治疗方面多采用葡萄糖胰岛素疗法和甘氨酸及维生素E治疗。中药以阿胶、人参、黄精、鹿角等，展不同时期对患儿进行主动及被动运动即在无力期： 疾病在3～4岁时仅表现无力，未见肌萎缩，如有家族史者可开始肌肉锻炼。上下肢屈伸、外展、内收、内外旋活动为主，延缓肩胛带及骨盆带萎缩。同时进行腰背肌、腹肌锻炼，防止脊柱侧弯及变形。肌萎缩初期，以轻度推摩、擦摩、揉为主。萎缩初期的病理变化为肌肉纤维肿胀和肌膜核的增加，此期轻按摩、擦、揉的目的是促进血液循环，减少血液阻力，加速回流，促进代谢产物消散，以消除肌肉纤维的肿胀，防止肌萎缩的进一步发展。肌萎缩期，此期肌萎缩已很明显，病理上肌细胞明显缩小和消失，并有纤维组织增生。肌萎缩的同时有肌肉假性肥大。假性肥大在病理上表现为肌细胞萎缩消失、脂肪沉着。按摩的目的是刺激神经末梢及肌肉细胞，促进恢复和改善代谢。肌病患儿玩耍、跳跃、上楼均受到影响，要防止摔伤及骨折。要矫正坐位、站立和步行姿势。
中期康复医疗 病情继续恶化，至15岁左右不能行走，肌萎缩、骨盆畸形、关节进一步挛缩，走路困难。患者不能爬行。
❶保持功能位置 双足由于腓肠肌短缩使足内翻下垂，走路发生困难，若足跟不能踏地，可穿矫正鞋或进行跟腱延长术，以保证站立和步行的功能位置。
❷防止关节挛缩 肌萎缩使关节活动范围缩小，关节周围进行按摩和进行被动搬压活动以矫正畸形。
❸辅助装置活动困难者坐轮椅活动；步行困难者可藉腰围和长靴以协助走路。
晚期康复医疗 四肢及躯干更加无力、关节屈曲挛缩，脊柱侧弯和前凸严重变形，使坐位困难，卧床不起。
❶预防呼吸道感染 避免上感锻炼呼吸肌，有痰协助咳出，必要时以呼吸机辅助呼吸。
❷心功能不全 可出现各种类型的心律失常或心衰，应早期发现，及时治疗。
❸加强营养 给予软食、蛋白质和热量高的饮食。
❹晚期手部小肌肉的功能尚保存，可以用手进食、写字和作其他用手的工作，同时有条件的，可用操作电轮椅和电动翻身床。