软骨肉瘤chondrosarcoma

系骨组织的一种恶性肿瘤。肿瘤主要由肿瘤性软骨细胞组成，好发生在长管状骨的干骺端。本病原发性者多见于青少年，局部肿胀、疼痛，病情进展较快；由良性肿瘤转变成恶性者，病程较慢、症状较轻。本病以手术切除为本。

软骨肉瘤chondrosarcoma

是软骨源性恶性骨肿瘤。可分原发性和继发性两类。前者好发于青壮年，多见于骨盆。后者多来自骨软骨瘤或软骨瘤恶变，发病年龄多在30岁以上。病程缓慢，症状轻微，以疼痛为主，有硬性肿块，轻度压痛，X线片特点：在溶骨区内有环状或斑点状钙化阴影，无骨膜反应。碱性磷酸酶增高。治疗以手术为主，一般不宜采用放疗及化疗。

软骨肉瘤

软骨肉瘤为原发于骨的恶性肿瘤，可发生于骨髓的间叶组织或骨膜，可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变。发生于骨髓和软骨瘤恶变者为中心型，起源于骨膜或骨软骨瘤恶变者为边缘型。肿瘤的主要成分为分化程度不同的瘤软骨细胞，肿瘤内常含有钙化和瘤骨。临床表现：软骨肉瘤比成骨肉瘤的发生率为低。男性发病较高，男女为6:1，患者多为成年，比骨肉瘤的发病年龄为大。病情发展缓慢，病程较长。发病部位多见于四肢和骨盆，亦偶见于锁骨、椎骨、骶骨、肋骨、肩胛骨和足骨。由于肿瘤生长缓慢，早期无任何症状。或仅有钝痛，初为间歇性，以后逐渐加重，变为持续性剧痛。体检可扪及局部肿块，较硬而压痛不显著，肿瘤位于关节附近常引起运动障碍。本病预后较差，手术局部切除极易复发，高位截肢术后多数在一年内死亡或复发转移，只有个别病例生存五年以上。
X线表现： 软骨肉瘤最基本的X线征象有下列几种。
(1) 骨质破坏： 肿瘤发生于髓腔内可引起溶骨性破坏，呈囊状或弥蔓浸润性骨破坏，破坏区边缘模糊，可有轻微膨胀性改变。有时破坏区内可见残留骨。软骨瘤恶变者仍可见边缘光滑的囊状破坏区。
(2) 软组织肿块： 发生于髓腔的肿瘤穿破骨皮质后生长非常迅速，很快形成巨大软组织肿块。骨软骨瘤恶变，在原来软骨帽的部位也形成软组织肿块。因其生长活跃，瘤细胞分化差，很少出现软骨钙化或瘤骨。深层常由于血运差而发生广泛坏死。肿瘤生长越快，恶性度越高，软组织肿块也越大，特别是术后复发的病例，软组织肿块的生长尤为迅速。软组织肿块较大，内含较多钙化者常为边缘型软骨肉瘤。
(3) 软骨钙化： 从肿瘤标本X线病理对照观察，软骨肉瘤内的钙化斑呈白色，夹杂在肿瘤的透明软骨内。它并不是坏死组织的钙质沉积，而是瘤软骨基质钙化。X线表现呈环形、半环形或弧形钙化，大小不等，小者呈点状，大者可达1～2或2～3cm。瘤软骨基质是否发生钙化以及钙化的范围、大小，完全取决于瘤软骨细胞的分化程度。肿瘤细胞分化较好，则软骨基质钙化多，密度高。瘤细胞分化差，则钙化少，密度较低。肿瘤生长活跃的部位不发生钙化。肿瘤中心环形钙化多，密度高。肿瘤边缘则钙化少，模糊而分散。软骨钙化后如血供应不足发生坏死，则钙化始终保持其固有形态而不发生变化。X线所见软骨钙化并不只表现为单纯的环形、半环形，还可出现团块状、多环形、斑片状、细条状和花瓣状等各种形态。其实这些变化都是环形、半环形钙化的重叠影，都是诊断软骨肉瘤最可靠的征象。
(4) 瘤骨： 由于瘤软骨细胞可直接化生成骨，故软骨肉瘤中有时含有象牙质骨。在髓腔内有时呈大片骨硬化，看不出骨纹结构，与软骨钙化截然不同。放射针状骨化在软骨肉瘤中偶可见到。镜下可见到针状骨化之间常夹杂着大量瘤软骨细胞。
(5) 骨膜反应： 软骨肉瘤出现骨膜反应者少，或很轻微。骨软骨瘤恶变有时肿瘤基底部皮质增厚，这是肿瘤发展过程中骨膜增生引起的。
鉴别诊断：软骨肉瘤X线诊断价值较高，因为软骨钙化能起定性诊断作用。但软骨钙化在生长活跃的软骨瘤、骨软骨瘤和软骨肉瘤都可发生。软骨肉瘤有较大软组织肿块，软骨钙化彼此分离，钙化模糊。而生长活跃的骨软骨瘤只有一薄层软骨帽，不形成软组织肿块，软骨钙化密度高而连续。内生软骨瘤有囊状破坏，边缘清楚，软骨钙化环密度高而整齐与软骨肉瘤有明显区别。

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软骨肉瘤

软骨肉瘤是软骨原性恶性骨肿瘤，有原发与继发之别，前者约占60%，后者系来自骨软骨瘤或软骨瘤的恶变。该肿瘤较多见，好发于中壮年和骨盆部位，症状轻微，发展缓慢，时常体积很大时才被发现。对肿瘤发展较快的青年患者，需同成软骨型骨肉瘤鉴别。
肿瘤呈硬脆有光泽的透明样软骨组织。显微镜下见分叶细胞团，核大深染，形状不一，巨形核和双核或多核较多。有时分化较差，有的呈粘液变性。多有钙化区和成骨倾向。
原发者约占所有原发恶性骨肿瘤的20%。男多于女，中壮年患者较多(30～50岁)。骨盆部发病占首位，长骨中以股骨和肱骨近端居多，手足骨很少生长，软组织内可发生孤立性的病灶。肿瘤多侵犯干骺端，为中心型，常以疼痛为主，逐渐出现肿胀，发展较慢，多持续1～2年。有时肿瘤侵犯骨皮质，表现硬性肿块，无明显压痛。周身症状仅在晚期出现。有人提到糖代谢异常。当骨化较多时，血清碱性磷酸酶增高。继发性软骨肉瘤，年龄多在30岁以上，曾有骨软骨瘤或软骨瘤史，轻度外伤或无外伤后，忽然较快长大，超过病人的拳头大小，同时出现疼痛及压痛，常影响关节功能。X线片比原肿瘤增大很多，软骨区有钙化斑点，瘤基底有骨性破坏。碱性磷酸酶增高。
X线检查可分
❶中心型： 长骨干骺端有广泛溶骨区，内有钙化阴影呈环状或斑点状，边缘不规则且多形成部分致密阴影。皮质变厚且有轻度肿胀，有时穿破，形成软组织阴影。骨膜反应较少。
❷外周型：局限性皮层破坏，边缘不清，有软组织阴影，其间可见环状钙化。
中心型者有时需同骨肉瘤、成软骨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、中心软骨瘤鉴别。外周型者与滑膜肉瘤、外周型纤维肉瘤等鉴别。治疗以手术为主，需完整地截除肿瘤或截肢或行关节离断术。不适用化学疗法或放射治疗。五年存活率约为50～70%。预后与肿瘤的分化程度有关，分化极差者，五年存活率甚低。
目前文献中还有几种特殊类型的软骨肉瘤，如：
(1) 间充质软骨肉瘤（间叶性软骨肉瘤）: 是一种少见的特殊类型软骨肉瘤，以小圆细胞和软骨细胞同时存在为特征。1959年Lichtenstein首先报道，1971年Salva-dor等提到文献报道共81例。女性患者占2/3,10～30岁居多，发病部位主要在软组织中，骨胳以肋骨和下颚骨较多，长管骨很少。症状为无痛肿块或因压迫症状而被发现。X线显示软组织中有不规则钙化影，骨质破坏无致密边缘，也有边缘型者。镜下见大片未分化的小圆形或椭圆形细胞，和分化较好的软骨细胞岛群组成。前者多位于血管外周或排列成管腔，且常分叶；后者多有钙化和骨化现象。截肢或截除术仍为主要治疗方法，预后甚差，大都在5～10年内因转移而死亡。
(2)反分化软骨肉瘤： 是一种非常少见的情况，即在分化较好的软骨肉瘤结构中，有其他肉瘤组织成分，如纤维肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管内皮细胞瘤等。1970年McFarland和Reed曾有报道，并认为这些肉瘤成分乃由软骨肉瘤细胞经过反分化而来。恶性程度较高，预后很差。