再生障碍性贫血

---

再生障碍性贫血，是由原发性或继发性骨髓造血功能低下导致的全血细胞减少综合征，临床以贫血、出血和反复感染为三大特点。先天性与遗传因素有关，后天性再障部分原因不明。根据起病和病程分为急性型和慢性型。本病属中医“血症”、“虚劳”范畴。

〔病因病机〕

原发或继发于化学药物、物理、感染等因素，使骨髓再生低下或造血干细胞受损，造血微环境缺陷，免疫性造血抑制。

中医学认为本病的发生是由于脾肾两脏的虚损，尤以肾虚为主，精血无以化生所致。

〔西医诊断标准〕

一、急性型再生障碍性贫血

1．·临床表现

(1)发病急骤，病程短。

(2)贫血呈进行性加剧，面色苍白，全身乏力。

(3)常发生呼吸道和皮肤粘膜感染，难以控制。

(4)出血重，常有内脏及颅内出血。

(5)肝、脾、淋巴结多不肿大。

2．实验室检查

(1)血象 示重度贫血，呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞＜1%，绝对值＜0．015×10¹²，粒细胞＜0．5×10⁹／L，血小板＜10×10⁹／L。

(2)骨髓象 骨髓增生低下，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增加，骨髓小粒中非造血细胞增高。

二、慢性型再生障碍性贫血

1．临床表现

(1)发病缓慢，病程长。

(2)贫血为主，出血、感染均较轻。

2．实验室检查

(1)血象：三系细胞均减少，网织红细胞＜1%。

(2)骨髓象：骨髓象增生不良，至少有某部位增生不良，如增生良好，红系中晚红比例增高，巨核细胞减少，非造血细胞增多。

〔鉴别诊断〕

急性白血病，低增生型白血病临床亦有贫血、出血和发热三大主证，血象示全血细胞减少，骨髓增生低下，但急性白血病肝、脾及淋巴结肿大，血象及骨髓象中可见幼稚细胞。

〔中医辨证分型要点〕

一、热毒炽盛

起病急骤，面色苍白逐渐加重，壮热不退，肌衄、齿衄、鼻衄，甚则尿血便血，头晕乏力，心烦口渴，口腔溃烂，舌淡少津，脉细数。

二、肝肾阴虚

面色苍白，口唇指甲淡白，肌肤不泽，口眼干燥，头晕耳鸣，腰膝酸软，时有肌衄、齿衄、鼻衄，五心烦热，潮热盗汗，全身乏力，舌淡红，少苔，脉细数。

三、心脾两虚

面色苍白，口唇指甲色淡，肌肤不泽，头晕心悸，气短乏力，食少纳呆，时有肌衄、齿衄、鼻衄，舌质淡，苔白，脉沉细无力。

四、脾肾两虚

面色苍白，口唇指甲淡白，肌肤不泽，畏寒肢冷，腰膝酸软，倦怠乏力，纳少便溏，舌淡苔白，脉沉细。

〔治疗〕

一、一般疗法

1．去因治疗，查找病因，停止服用和接触有害药物等。

2．支持治疗，出血严重时可输血小板，使用止血药。

3．控制感染，加强口腔护理，保证营养供给。

二、中医辨证治疗

1．热毒炽盛

治法：清热解毒，凉血止血。

方药：犀角地黄汤加减。

水牛角 羚羊角 生地 丹皮 紫草 栀子 金银花 连翘 白芍 蒲公英 板蓝根 仙鹤草 贯众等

加减：鼻衄加白茅根；血尿加大小蓟；便血加槐花炭、地榆炭；口腔溃疡加竹叶、木通。

2．肝肾阴虚

治法：滋补肝肾，清虚热。

方药：知柏地黄汤加减。

知母 黄柏 生地 熟地 当归 枸杞 龟板 女贞子 何首乌 黄精等

加减：出血明显加白茅根、阿胶、仙鹤草、大蓟、小蓟；潮热盗汗加鳖甲、生龙牡。

3．心脾两虚

治法：补益心脾，益气摄血。

方药：归脾汤加减。

黄芪 党参 白术 当归 茯神 远志 炒枣仁 龙眼肉 陈皮 鸡血藤 仙鹤草等

4．脾肾两虚

治法：温肾健脾。

方药：四君子汤合右归丸加减。

党参 白术 陈皮 熟地 枸杞子 鹿角胶 补骨脂 黄芪 当归 阿胶 肉桂 何首乌 枸杞 仙灵脾 紫河车等

三、雄性激素

丙酸睾丸素，每天1～2mg／kg，肌注，应长期用药。或康力龙每天0．1～0．3mg／kg，分3次口服。或大力补每日0．25～0．4mg／kg，分3次口服。因用药时间长，应注意肝功能损害等副反应。常用于治疗慢性再障。

四、肾上腺皮质激素

强的松每天0．5～1mg／kg，分3次口服，可减轻雄性激素对骨髓生长的副作用，可减少出血倾向。用于治疗慢性再障。

五、免疫抑制剂

1．抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)：选用马ATG或猪ATG每天15mg／kg，或选用兔ATG每天3～5mg／kg，加氢化可的松4～8mg／kg，掺入5%葡萄糖250～500ml中静脉滴注，连用4～5天。用前需做过敏试验。

2．大剂量甲基强的松龙：剂量为每天30mg／kg，连用3天后开始减量。减量方法：每周减半量，直至每天1mg／kg后停药。

以上方法常用于急性再障。

六、脾切除

适用于对各种治疗无效的病例，部分患者可获治愈或缓解。

七、中成药

1．再障灵(辽宁中医学院)：具有健脾益气补血功能。

2．河车大造丸：补益肝肾。

八、食疗

牛骨髓、精猪肉、红枣肉各50g，熬膏，日2次口服，每次1匙，具有补益气血之功。

〔现代研究〕

一些实验研究表明，中药补肾药物如枸杞、补骨脂、熟地等能改善骨髓造血功能。附子、首乌、地黄等有类似肾上腺皮质激素作用。仙灵脾有类似性激素作用。健脾补肾中药能减轻免疫抑制剂毒副反应。