视神经肿瘤

在视神经肿瘤中，视神经胶质瘤较为多见。从视神经相邻结构长出的肿瘤，如脑膜瘤、异位松果体瘤、转移癌等均可压迫或浸润视神经而产生视神经症状，因此也有人将这些肿瘤包括在视神经肿瘤中。本节只叙述视神经胶质瘤，对脑膜瘤只作扼要叙述，其他的视神经肿瘤可参阅有关条目。
视神经胶质瘤 约占颅内肿瘤的1%。儿童的发病率较高，约75%发生于12岁以下的儿童，占儿童颅内胶质瘤的3%左右。本肿瘤的病理类型主要为星形胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤。多形性成胶质细胞瘤和室管膜瘤仅偶有发现。多数视神经胶质瘤生长缓慢，沿视神经蛛网膜鞘伸延，限于视网膜到丘脑下部范围，不浸润周围组织。肿瘤通常多自视神经眶内段开始，通过视神经管伸延到视交叉。然后向对侧视神经和第三脑室壁及下丘脑扩展，有的甚至可阻塞室间孔。有10%～50%的肿瘤可与神经纤维瘤病并存或有家族史，因此有人认为此瘤是一种先天性肿瘤。本肿瘤生长缓慢，主要症状有视力障碍、眼球突出、视神经萎缩、视野改变(出现病眼的中心盲点、全盲或双颞侧偏盲等)和斜视，垂体功能障碍、尿崩症、性早熟或月经失调等内分泌功能紊乱及嗜睡、间脑发作、精神衰退，以及颅内压增高症状等。眼球突出为眶内肿瘤特征之一，提示肿瘤在视神经的眶内段。内分泌功能紊乱和颅内压增高症状则提示肿瘤已浸润到第三脑室。为晚期表现。由于幼儿单眼视力减退或失明易被忽视，因此如发现眼球突出、斜视、视神经萎缩时，就应考虑视神经胶质瘤的可能。双侧视力障碍和视神经萎缩通常为视交叉受累，但也可以是双侧性肿瘤所致，后者常伴有神经纤维瘤病。放射线检查可发现视神经孔扩大和丁字形蝶鞍，CT扫描可见眶内有肿块，视神经明显增粗，视神经管扩大，眼肌肌锥臌大。气脑造影可确定颅内结构有无受累，第三脑室前方和视交叉池及脚间池的形态具有特殊的诊断意义。脑血管造影和放射性核素扫描只对大型肿瘤才有诊断价值。
本瘤的治疗在原则上应对不同的病理情况采取不同的方法。局限在眶内段的肿瘤，应将该段视神经全部切除。如肿瘤尚未累及而视交叉可在视交叉前端2～3mm处切断视神经，然后将整段视神经切除。如肿瘤已侵犯视交叉、下丘脑或第三脑室则手术切除已无治疗意义，对室间孔阻塞而并发脑积水的病人，可作转流手术。而不直接处理肿瘤。但如眼球极度突出则以切除为好。放射治疗对本肿瘤的疗效尚不肯定，对不能手术或只能作部份切除者可试用。局限于眶内的视神经胶质瘤预后较好，若肿瘤已侵及第三脑室或下丘脑，则预后不佳。
视神经脑膜瘤 多起自视神经鞘膜，病理类型与颅内脑膜瘤同，但多见于儿童。视神经管内的脑膜瘤常为双侧性的，并多与神经纤维瘤病并存。临床表现有复视，视力减退或完全失明，视神经乳头水肿和眼球突出等。放射检查可见眼眶内有钙化阴影。视神经孔呈不整齐扩大或因骨质增生而狭小，眼眶静脉造影有助其诊断。治疗以手术切除为主，对大的脑膜瘤常无法保存其眼球，术前应作CT扫描或气脑或脑血管造影，明确肿瘤是否入侵颅内。

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视神经肿瘤

原发于视神经的肿瘤较为少见，包括视神经胶质瘤、视神经脑膜瘤和视神经黑色素细胞瘤，而以视神经胶质瘤较为多见。
视神经胶质瘤 起源于视神经的神经胶质成份。以星形细胞胶质瘤为多见。属良性或低度恶性肿瘤。发展缓慢。不引起血液转移。好发于儿童。肿瘤多从视神经的眶内段发生，可向前或向后扩展，引起不同的临床表现。主要表现为单侧性视力丧失及眼球突出。其特征是视力下降在先，眼球突出在后。无疼痛症状。眼底的主要改变是视乳头水肿并有萎缩。有时可见视网膜放射条纹。肿瘤部位较深者可不引起眼底改变。X线摄片可见视神经孔扩大。若肿瘤累及视交叉，则可沿视交叉向对侧视神经蔓延，导致他眼视力及视野的相应改变。当肿瘤极度增大时，眼珠除突出外，尚可向下、外偏位。应及早手术切除病变区视神经，而仍保留眼球。
视神经脑膜瘤 起源于硬脑膜深面的蛛网膜细胞或硬脑膜内面的内皮细胞。为中胚叶性肿瘤。原发于颅内前床突区蝶鞍结节或蝶骨小翼区者较原发于眶内者为多。二者常沿视神经鞘蔓延形成哑铃状。好发于30岁左右，偶见于儿童及老年人，进展缓慢。病程达3～5年，甚至更长。临床上主要表现为眼球突出，视力损害及眼球运动障碍。视力下降在眼球突出之后，因肿瘤很少向软脑膜及视神经组织内蔓延。这可作为本病与视神经胶质瘤的鉴别根据。眼底可出现视乳头水肿，黄斑区放射条纹，出血及渗出等血流障碍现象。起源于视神经管内的脑膜瘤，往往同时向眶内及颅内蔓延，故在眼球突出前可先出现视野向心性缩小。X线摄片上见到视神经管扩大或骨质增生。起源于蝶骨嵴内侧接近视交叉者可引起视野改变。位于蝶骨嵴外侧者，可见到颞部骨质增生突起区。高度眼球突出者可发生暴露性角膜炎，甚至穿孔。视神经脑膜瘤的治疗主要靠手术切除。可请神经外科协作，经额瓣进行。晚期可作眶内容挖出术。