血红蛋白尿hemoglobinuria

系指尿液中存有血红蛋白而言。正常人尿中不含有血红蛋白，其原因是血中血红蛋白含量不超过正常限度；其二是血中结合珠蛋白可以和血红蛋白结合成大分子的结合物不能从肾小管滤出；其三是从肾小管滤出的少量血红蛋白又可被近端肾小管重新吸收。因此当血中含有大量血红蛋白，或血结合珠蛋白减少，或肾小管有严重病损时均可发生血红蛋白尿，但多为综合因素，其中以红细胞大量破坏，血中含血红蛋白增高为基础条件。对血红蛋白尿应查清原因而治疗之。

血红蛋白尿hemoglobinuria

为一种尿呈浓茶或酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验阳性的尿改变。因游离血红蛋白通过肾小球滤过自尿中排出所形成。除可见于血管内溶血的多种疾病外，尚可见于肾实质及肾后性大量溶血。

血红蛋白尿

血红蛋白尿主要是由于血管内溶血造成血浆中血红蛋白浓度剧增所致。正常血浆中含有少量血红蛋白 (75～175mg/dl)，与亲血色蛋白(Haptoglobin)结合，因其分子量大(280,000)，不能从正常的肾小球滤过膜滤出，故正常人尿中不出现。当发生血管内溶血时，大量红细胞破坏，血红蛋白浓度超过亲血色蛋白所能结合的量，使血浆中的游离血红蛋白超过15～25mg/dl，即可从尿中排出而发生血红蛋白尿。在急性血红蛋白尿时，排出的新鲜尿呈粉红、红或深葡萄酒色。颜色深浅取决于血红蛋白量及排出尿停留时间的长短，如排出的尿放置或在膀胱内停留几小时后，尿色可呈棕红色或酱油色，这是由于血红蛋白变成还原血红蛋白、正铁血红素、酸化正铁血红素等所致。取新鲜尿标本离心、沉淀，镜检不见红细胞或仅有少量红细胞，而联苯胺或愈创木脂试验为强阳性，即可排除血尿及卟啉尿，结合血管内溶血的其他临床表现即可确定为血红蛋白尿。但血红蛋白尿须注意与肌红蛋白尿鉴别。
血红蛋白尿的病因有以下两方面：
(1)在肾脏或尿路中溶血： 尿中红细胞在尿比重低于1.006时可溶解，而出现血红蛋白尿。肾梗塞时，可在肾梗塞的肾实质内发生溶血而出现血红蛋白尿。这些情况临床上少见，它与血管内溶血的主要区别是： 前者血浆游离血红蛋白与亲血色蛋白的含量均正常。
(2) 血管内溶血所致的血红蛋白尿： 此型血红蛋白尿最常见，病因见下表。
血红蛋白尿的诊断步骤： 血红蛋白尿确定后，首先要除外肾脏或尿路中溶血所致的血红蛋白尿，然后才考虑为血管内溶血所致的血红蛋白尿。根据问诊、临床表现及实验室检查进行鉴别诊断。
问诊应注意是否存在以上各种能引起溶血的病因、贫血的家族史等。

血管内溶血引起血红蛋白尿的病因分类

病 因	疾 病
先天性	遗传性溶血性贫血 遗传性球形红细胞增 多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、6-磷酸葡 萄糖脱氢酶(G-6PD)缺乏(如蚕豆病、伯氨 喹啉型药物性溶血性贫血)、血红蛋白病等
免疫性	自身免疫性溶血性贫血、血型不合输血反 应(如ABO、Rh血型不合)、新生儿溶血症等
感染	疟疾、伤寒、猩红热、传染性单核细胞增多 症、肺炎支原体肺炎等
化学药品或 毒物	伯氨喹啉、奎宁、阿斯匹林、安替比林、氨基 比林、非那西丁、阿的平、奎尼丁、磺胺类、对 氨水杨酸钠(PAS)、甲基多巴、呋喃类、氯霉 素、苯、苯肼、苯胺、硝基苯、萘、砷、砷化氢、铅 等
动、植物毒 素	蜂刺、蛇咬伤、蜘蛛毒、毒蕈中毒、招鸟棒中 毒等
损伤	重度大面积烧伤、电烧伤、人工心脏瓣膜、 人造血管及微血管病性贫血等
其他	阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性行军性 血红蛋白尿、脾功能亢进、输注低张性溶液、 其他未分类的溶血素等

临床表现应注意起病急慢，有否贫血、黄疸、肝脾肿大、感染的表现以及各种化学或动植物毒素中毒的表现等。
实验室应做以下检查： 红细胞数和血红蛋白量测定常有不同程度下降，末梢血出现幼红细胞，网织红细胞增多；血胆红素测定，主要为非结合胆红素增多，尿胆红素阴性；粪胆原、尿胆原排泄量增加；血清亲血色蛋白减少；含铁血黄素尿阳性；血浆高铁血白蛋白含量增高；用⁵¹铬标记红细胞测定红细胞寿命缩短； 骨髓检查呈增生性贫血骨髓象。确定为溶血性贫血后，需进一步确定溶血性贫血的性质。可根据需要选作以下有关试验以证实之。
❶红细胞形态观察： 对遗传性球形或椭圆形红细胞增多症、地中海贫血综合征等有诊断意义。
❷红细胞渗透脆性试验或孵育后渗透脆性试验： 遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血，渗透脆性增高；而地中海贫血综合征和不稳定血红蛋白病，渗透脆性减低。
❸自溶试验： 对红细胞有内在异常的病人有诊断价值。
❹酸化血清溶血试验(Ham试验)、热溶血试验、糖水溶血试验、葡糖溶血试验： 对阵发性睡眠性血红蛋白尿有确诊意义。
❺抗人球蛋白试验(Coombs试验): 对自身免疫性溶血性贫血有诊断价值。
❻冷热溶血试验(Donath-landste-iner试验): 对阵发性冷性血红蛋白尿有诊断意义。
❼高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验： 对G-6PD缺乏症有诊断价值。
❽包涵体生成试验： 主要检测血红蛋白H病。
❾热变性试验和异丙醇试验： 主要检测不稳定血红蛋白病。
❿碱变性试验：对地中海贫血综合征有诊断价值_。(11)血红蛋白电泳：对血红蛋白病的诊断有帮助。

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血红蛋白尿

尿内含有游离血红蛋白称为血红蛋白尿。正常血浆中含有亲血色蛋白(Haptoglobin)，能与游离血红蛋白相结合，其分子量>280,000，故不能从正常的肾小球滤过。正常人全部血浆中所含的亲血色蛋白量能结合125mg/dl的游离血红蛋白。因此，当血浆中含有小量游离血红蛋白时，正常尿液中并无血红蛋白成分。只当血浆内血红蛋白>125mg/dl时，才有游离的血红蛋白自肾小球滤过。但这些血红蛋白通过肾小管时又被重吸收，当血浆内游离血红蛋白≥15～25mg/dl时，肾小管才不能完全吸收，乃出现血红蛋白尿 血红蛋白尿一般出现于下列情况：
❶血管内溶血： 如自体免疫性溶血、蚕豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性寒冷性血红蛋白尿、阵发性行军性血红蛋白尿、血型不合的输血、药物或化学物质中毒如福锑、奎尼丁、毒蕈中毒、招鸟棒中毒、毒蛇、蜘蛛咬伤，并发于疟疾、重度烧伤等。
❷泌尿系内溶血： 肾梗塞时红细胞在梗塞区溶解，血红蛋白直接漏至尿路中。此外，当血尿与低比重尿(<1.006) 并存或尿的酸性增强时，红细胞在尿中溶解，形成所谓假性血红蛋白尿。在此两种情况下，血浆游离血红蛋白及亲血色蛋白的含量均正常。
血红蛋白尿的检查方法有：
❶尿检查： 新鲜血红蛋白尿呈浅棕色、红色或葡萄酒色，依血红蛋白的浓度而定。如已贮存数小时（包括膀胱内贮存），由于生成了还原血红蛋白、正铁血红蛋白、酸性血红蛋白及其它分解产物则呈棕褐色或黑色。镜检无红细胞或仅有少数红细胞，联苯胺试验阳性。
❷血检查： 急性血管内溶血时血浆呈粉红色或红色，用电泳及分光光度计可在血浆中检出游离血红蛋白和血红蛋白-亲血色蛋白的复合物。如在溶血停止后18～48h检查，血浆呈褐色，为正铁血红蛋白所致。
血红蛋白尿应与下述情况鉴别：
❶血尿(见“血尿”条)。
❷肌红蛋白尿（见下表）。
❸卟啉尿。尿可呈暗红色，但联苯胺试验阴性，而尿紫胆原试验阳性。
❹黑酸尿。黑酸尿加碱后数秒钟即转变为黑色，而血红蛋白、肌红蛋白尿则红色不变。

肌红蛋白尿与血红蛋白尿的鉴别

	肌红蛋白尿	血红蛋白尿
临床表现	肌肉肿胀、疼痛、 有触痛、活动受限	肌肉正常
血清外观 血清胆红质 网织红细胞计数 尿稀释于80%的 流酸胺溶液	正常 正常 正常 肌红蛋白仍呈溶解 状态	粉红色或红色 升高 升高 血红蛋白完全沉淀

血红蛋白尿hemoglobinuria

指尿内含有游离的血红蛋白。正常人每100ml血浆中的结合珠蛋白可结合50～140mg血红蛋白，当血浆中游离血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时，大部分未被结合的血红蛋白，可离解成二聚体由肾小球滤出，滤出后能重新结合成血红蛋白。滤出的血红蛋白，也可被肾小管再吸收。未被再吸收的即随尿排出，而成血红蛋白尿。尿中血红蛋白的多少，取决于血浆游离血红蛋白，结合珠蛋白的量和肾小管的再吸收能力等。血红蛋白尿呈透明暗褐色，离心沉淀后色泽无改变。血红蛋白尿可见于输血引起的溶血反应，阵发性睡眠性血红蛋白尿，疟疾及其他药物引起的溶血性疾病等。