血管网状内皮瘤angioreticuloma

亦称成血管细胞瘤。好发于成人的小脑半球，偶见于幕上或脑干。肿瘤血运丰富，多有囊变。主要临床表现为颅内压增高症状和眼球震颤、步态不稳、强迫性头位等小脑体征。位于幕上者，则与其他大脑半球肿瘤的表现相似。此种肿瘤属良性，如能全切除则预后良好。

血管网状内皮瘤

血管网状内皮瘤又称成血管细胞瘤，为真性血管性肿瘤，良性。此瘤来源于胚胎中胚叶细胞的残余。好发于小脑半球，偶见于幕上或脑干等部位，20～40岁成人多见，男多于女，部分病例有家族史。本肿瘤血供丰富，呈红色或紫红色，与脑实质有明显分界，常有脑表面的大血管直接供血，致使其外观似动静脉血管畸型。肿瘤分囊性和实质性两种，前者约占30%，多为单囊性，内含草黄色至黄褐色液体，量自10～100余ml不等，放置后可自行凝固 ，囊壁上有肿瘤结节，为肿瘤主体。有时需仔细检查方可发现。实质性肿瘤，质软，供血更为丰富，一 般呈紫红色，可有灶性出血。偶为多发。显微镜下见肿瘤实体部分由两种成份组成，一部分为血管结构，一部分是细胞结构。血管结构为大小不等致密的毛细血管网或海绵状血管网，细胞成分为血管网状内皮细胞，呈团块状、网状或弥散分布，胞体较小呈长梭形或三角形。血管网状内皮细胞具有吞噬能力，有时胞浆充满吞噬的类脂质。普通苏木精伊红染色显示胞浆大而透明，呈泡沫状，核染色较深，有时形成巨大型核。血管壁及出血灶周围可见有吞噬含铁血黄素的细胞。细胞分化良好，很少见到核分裂。肿瘤内含有多量嗜银网织纤维。很少有钙化。血管网状内皮细胞瘤可分为毛细血管型 （以毛细血管为主），细胞型（以网状内皮细胞为主）和海绵型（具有不同直径的血管和血窦），也有人将其分为幼弱型，移行型和透明细胞型。病程长短不一，实质性者生长缓慢，可达数年甚至更长，囊性者则病史较短，数周或数月。主要表现为颅内压增高症状，肿瘤位于幕下者常有眼球震颤，步态不稳等小脑体征，有时尚有强迫头位、颅神经或延髓损害症状。肿瘤位于幕上时，则与其它大脑半球良性肿瘤的表现相似。少数血管网状内皮细胞瘤病人，伴有视网膜血管瘤称为von Hippel-Lindau病，还可伴有肝、肾、胰囊肿或血管瘤。或伴发红细胞增多症。治疗应手术切除对少数实质性肿瘤应争取全切除，但如肿瘤靠近脑干且由脑干血管供血时，则需慎重。囊性肿瘤只切除肿壁结节，也可获得良好结果。未能全切的病例可进放射治疗。全切除后很少复发。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者，预后较差。