血小板增多症
血小板计数>40万/μl称为血小板增多。血小板增多的原因有：
❶生理性： 体力活动，妊娠；
❷骨髓增生性疾病： 原发性血小板增多症，真性红细胞增多症，慢性粒细胞白血病，原发性骨髓纤维化；
❸血液再生迅速时：急性大出血后，各种溶血性贫血，缺铁性贫血，骨髓抑制恢复期等；
❹脾切除后；
❺感染及炎症性疾病： 多种急性或慢性炎症，如骨髓炎，结核病，急性风湿热，类风湿性关节炎，溃疡性结肠炎，局限性肠炎，结节病等；
❻肿瘤：各种癌肿，何杰金病，其他淋巴瘤等；
❼其他： 外科手术或创伤后，肾上腺皮质醇增多症，肾病综合征，肾囊肿病等。
血小板增多的机理主要有： 巨核细胞产生血小板增多，如骨髓增生性疾病，溶血、出血后的代偿反应；血小板破坏减少如脾切除后；机理不明的反应性血小板增多，如急性或慢性感染，外科手术后等。
血小板增多一般并无症状，也无并发症，只有当血小板计数极度增多时，如发生在原发性血小板增多症、脾切除后血小板增多症，才会并发血栓形成或出血。
原发性血小板增多症 本病大多发生于40岁以上的成人，无明显性别差异，但国内报道女性似多于男性。原因不明，属于骨髓增生性疾病。骨髓中巨核细胞增多，血小板的产生可达正常的15倍，而血小板的生存时间正常。临床表现除头晕、头痛、乏力等外，主要表现为轻重程度不一的出血和血管被栓塞的症状。胃肠道出血最多见，其他如牙龈出血、鼻衄、口腔粘膜血泡、月经过多亦常见。出血可以是自发性的或发生于轻微损伤后。皮肤瘀斑少见。动、静脉血栓形成多见，尤其是脾静脉的栓塞。脾脏大多肿大，肝也常肿大。
血小板计数一般都在100万/μl以上，最高可达1,000～1,500万/μl。外周血中可出现巨型血小板。白细胞大多升高，分类正常或中性粒细胞略高。30%患者红细胞可略增高； 出血严重时红细胞减少。血小板功能检查示有的病人血小板粘附率减低，二磷酸腺苷(ADP)或肾上腺素诱发的血小板聚集反应异常，血小板因子3(PF-3)的有效性减低。骨髓检查可见骨髓增生活跃，巨核细胞明显增多，大多为成熟型，血小板形成显著增多，常聚集成堆。伴红系及粒系增生者并不少见。有时骨髓伴纤维化，穿刺呈干抽。
原发性与继发性血小板增多症的鉴别（见下表）。
治疗主要是要使血小板减少至正常或接近正常。马利兰是常用药物，开始剂量每日4～6mg，连服4～6周或以上，待血小板降至正常或接近正常时停药，复发时再用。也可维持治疗一阶段后再停药，维持剂量每日2～4mg。也可用82P口服或静脉注射，首次剂量3～4mCi，三月后如病情不见好转，可酌情再给药一次。其他如苯丁酸氮芥每日0.1～0.15mg/kg，苯丙酸氮芥(melpha-
原发性与继发性血小板增多症的鉴别
| | 原发性 | 继发性 |
出血及血栓栓塞
脾肿大
血小板计数
出血时间
血小板形态和功能
血小板生存时间
白细胞
骨髓巨核细胞计数
病程 | 多见
80%(+)
>100万/μl
常延长
常异常
正常或轻度缩短
90%的病例增多
增多
一般很长，可达
10余年以上 | 少见
无
<80～100万/μl
一般正常
一般正常
正常
一般正常
增多
一般短，随原发
病而不同 |
lan)0.05mg/kg·d，亦均有效。治疗血栓栓塞性并发症可用肝素或双香豆素类抗凝药物。
病程不一，最短可少于一年，最长可超过20余年，但中位生存时间常在10～15年以上。少数可转变为骨髓纤维化症、真性红细胞增多症或急性粒细胞白血病。后种转变及血栓性并发症是本病的主要死亡原因。