血友病乙hemophilia B

又叫凝血因子Ⅸ缺乏症，系血友病的一个型。为伴性隐性遗传性疾病。临床表现：全身组织，尤其肌肉、关节、皮肤及粘膜在外力作用后易发生出血，并不易止血。防治：加强护理，注意勿损伤；出血时可用抗血友病因子Ⅸ浓缩剂替代治疗，可止血。

血友病乙hemophilia B

亦称血浆凝血因子Ⅸ缺乏症、遗传性血浆凝血活酶成分缺乏症或Christmas因子缺乏症。属于伴性隐性遗传，故遗传特征与血友病甲相似，临床出血征象亦相似。对出血病人应用因子Ⅸ浓缩剂作为替代疗法，可达到止血目的。

血友病乙

血友病乙(PTC缺乏症或Christmas病)是Aggeler于1952年首先发现的。这是一种由于缺乏因子IX所引起的血友病类出血性疾病，在欧美其发病率约为1～1.5/10万，国内较少见，与血友病甲的比例约为1:4～7。
本病的遗传方式及临床表现与血友病甲相同，但有以下几点不同：
❶有明显家族史者较少；
❷重型较血友病甲少见，轻型较多见，有的病人直到小手术如拔牙后出血不止，作进一步检查时才被发现；
❸携带者（女性）的因子IX水平平均只有正常人的33%，约有10%的携带者低于正常的25%，故血友病乙携带者有出血症状者较多。本病的实验室发现多数均与血友病甲相同，唯由于因子IX存在于血清而不存在于硫酸钡或氢氧化铝吸附血浆，故若延长的APTT或异常的凝血活酶生成时间能被正常血清纠正，而不能被吸附血浆纠正时，即可确诊为本病。用重型血友病乙患者的血浆作为基质，可以测定因子IX的活性水平，有助于确定患者属于重型还是轻型。血友病乙的发病原因是由于因子IX的凝血活性减低或缺乏所致，但有的病例仍保持因子IX的抗原性，另有一些血友病乙是由于因子IX的分子结构异常引起的，故本病可有许多变异型，比较重要的有：
(1)交叉反应物质阳性(CRM⁺)及阴性(CRM-)的血友病乙： 若患者除了血浆中缺乏因子IX的活性外，其抗原性交叉反应物质也缺乏，不能中和抗因子IX抗体，则称为CRM-型，若抗原性正常，则称为CRM⁺型，抗原性减少者称为CRM^R型血友病乙。
(2) BM血友病乙： 用人脑或兔脑粉检测时，血友病乙患者的PT都正常，但若用牛脑粉检测，则约有6%的患者PT延长，这种变异型称为BM血友病乙。
(3) Chapel Hill因子IX型血友病乙： 在正常情况下，当因子IX被因子XIa激活时，其分子量减低。因子IX被激活时分子量不减低的血友病乙称为Chapel Hill因子IX型。
(4)Leyden: 因子IX型血友病乙： 此型血友病乙的患者，因子IX的活性随着年龄的增长而逐渐增高，例如在小儿时期，因子IX的活性<1%，到了成年期，其活性可升至20%以上，临床出血症状也随之好转。
预防原则同血友病甲。出血发作时可输血浆、凝血酶原复合物(PPSB)或因子IX浓缩物。关节、肌肉出血及血尿时，首次剂量为10u/kg，以后5u/kg。由于因子IX的半衰期为24小时，故可以每日注射一次。大出血或大手术时，须将血浆中因子IX的水平补充到正常的25%以上。首次剂量一般为40～60u/kg，以后10u/kg，每天输注一次，疗程至少10～14天，直至伤口愈合。1u相当于1ml血浆中所含的因子IX。抗因子IX抗体的发生率约为1%，须输注大量浓缩因子IX或PPSB进行治疗或血浆交换才能奏效。
本病预后同血友病甲。由于轻型较多，故平均生存时间较血友病甲为长。