蔗糖-异麦芽糖吸收不良症

蔗糖-异麦芽糖吸收不良症，可为原发性，也可为继发性。原发性蔗糖-异麦芽糖吸收不良症是一常染色体隐性遗传性代谢缺陷疾病。由于小肠缺少蔗糖酶和异麦芽糖酶以致消化这两种糖发生障碍。也可能仅缺少一种与蔗糖及异麦芽糖同时能结合的酶。婴儿用母乳喂养时并无症状，但增加含有蔗糖及淀粉的辅食品后则出现腹泻（因淀粉消化后能产生一小部分异麦芽糖）。如生后即用人工喂养，而奶中加有蔗糖，则可很早发生腹泻。腹泻机理及临床表现与乳糖吸收不良症相似(见“乳糖吸收不良症”条，169页)。诊断根据为腹泻与食用蔗糖或淀粉有关；粪便检查酸度增高；粪内含有还原物质(大便标本应取稀水部分，加入稀盐酸煮沸，使蔗糖先水解为葡萄糖及果糖)。也可作蔗糖耐量试验，方法与乳糖耐量试验相同(见“乳糖吸收不良症”条，169页)。可用蔗糖2g/kg，口服后血糖曲线平坦。较准确诊断须作十二指肠及空肠粘膜活体组织检查，肠粘膜形态正常，但酶测定见蔗糖酶及异麦芽糖酶均缺少，而乳糖酶正常。
继发性蔗糖-异麦芽糖吸收不良症，常继发于患有损害小肠粘膜的疾病。
本症处理，婴儿时期应完全避免含有蔗糖的食物。较大儿童可给适量蔗糖及淀粉，但限于食后不产生腹泻为度。随年龄的增长多能自然获得对蔗糖及淀粉的一定耐受性。