萎缩性多软骨炎atrophic polychondritis

又称“系统性软骨软化症”、“复发性多软骨炎”、“Von　Meyenberg病”。指关节与非关节部位的软骨变性、软化，最后溶解与萎缩。急性期患区红肿、触痛，后渐变软。发生于外耳、鼻、关节或喉部软骨者约占80%，气管或肋软骨占40%左右。如鼻中隔被侵犯时引起鼻塞与鼻衄，后可致鞍鼻；关节受侵似类风湿性关节炎；支气管及喉部被侵可致声嘶及呼吸困难等。本病女性多见，多在30～50岁发病，亦见于婴儿及老人。易反复发作，病程悬殊，有的短时间内静止，有的可频繁发作达20年之久。病理及查尿酸性黏多糖排泄量增加有助诊断。