苯丙氨酸及其代谢

苯丙氨酸的分子量为165.2，熔点为283～284℃ （分解）,[α]25D=-34.5 (浓度=1～2，水)，具有非极化的芳香环侧链，呈厌水性，是构成蛋白质的氨基酸。
在人及动物营养上苯丙氨酸是必需氨基酸，其代谢途径主要是通过苯丙氨酸羟化转变成酪氨酸。由于这一羟化过程是不可逆的反应，于是导致苯丙氨酸经常进入酪氨酸代谢池，换言之即苯丙氨酸在体内是和酪氨酸经历一共同代谢途径，例如一方面可用于合成甲状腺激素、儿茶酚胺、黑素及泛醌(辅酶Q); 另一方面可进行氧化分解，生成延胡索酸及乙酰乙酸 (见“酪氨酸及其代谢”条)，所以苯丙氨酸属于生糖兼生酮氨基酸。
苯丙氨酸转变为酪氨酸需要“苯丙氨酸羟化酶”以特殊的5,6,7,8-四氢生物蝶呤充作辅酶，并消耗分子氧，同时四氢生物蝶呤转变成7,8-二氢生物蝶呤，然后再经其还原酶和NADPH的催化再回转变成5,6,7,8-四氢生物蝶呤而重复利用。

苯丙氨酸除了主要通过酪氨酸进行分解代谢外，也进行一些其他变化。首先少量苯丙氨酸直接经转氨酶的催化转变为苯丙酮酸，然后可再经苯乳酸脱氢酶的催化生成苯乳酸； 另可再被氧化脱羧产生苯乙酸，其大部分经转化作用与谷氨酰胺结合，形成苯乙酰谷胺酰胺。上述苯丙氨酸的代谢产物都是人类尿液的正常成分。
比较常见的遗传性代谢疾病苯丙酮酸尿症即由于苯丙氨酸不能转变成酪氨酸，导致苯丙氨酸的直接分解代谢发生激化，于是由尿液内排出大量苯丙酮酸、苯乳酸及苯乙酸等。若以FeCl3处理尿液，呈特殊的绿色反应。苯丙酮酸尿症婴儿出生约数月即可出现生长障碍、神经及精神症状以及皮肤色素减少等症状。如对新生儿进行早期诊断，喂以缺乏苯丙氨酸的饮食可获较好效果。