艾迪综合征Adie syndrome

又称“艾迪瞳孔”、“艾迪瞳孔强直症”、“强直性瞳孔”、“马库斯综合征”、“霍-艾综合征”、“瞳孔强直症”、“肌强直性瞳孔”、“瞳孔紧张症”。1902年strausburger首先观察到瞳孔对光反应消失与辐辏运动时瞳孔收缩迟缓的特殊现象。到了1926年Weill及Reys发现有同样的瞳孔障碍伴有腱反射丧失。Adie于1931年报告更详，并命名为Adie syndrome。病因未明。女性多见，呈女性连锁遗传。发病年龄在20～30岁之间，常为单侧瞳孔轻度散大。直接或间接对光反应消失或迟钝，有时长时间在暗室中可见瞳孔缓慢的散大，瞳孔在水平轴或垂直轴上稍呈椭圆形，伴有膝腱反射及其他深层反射丧失。本征系间脑病变所致。如以2.5%乙酰甲胆碱滴入结膜囊内，则该征的瞳孔收缩而正常瞳孔无反应。根据其表现不同，又分为以下几类：(1)完全型：病人一侧瞳孔对光反射、辐辏反射及膝反射均消失。(2)不完全型：
❶一侧瞳孔对光反射、辐辏反射迟钝或消失，但同侧膝反射存在。
❷仅有一侧非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）。
❸膝反射消失伴有非定型的瞳孔强直。
❹只有膝反射消失。该征无特殊疗法，常终身保留而无任何不良后果。该征需与中枢神经梅毒鉴别。可作实验室血清学检查，如康氏反应等。