舌咽、迷走、副神经肿瘤

舌咽神经鞘瘤，迷走神经鞘瘤和副神经鞘瘤均属少见的颅内神经鞘瘤，这三条神经从延髓发出后，都先集结在颈静脉孔而后出颅。肿瘤多在颈静脉孔处发生和发展，因此，又统称为颈静脉孔神经鞘瘤。临床上往往不易区别肿瘤具体长于此三条神经中的哪一条神经。在手术显微镜下切除肿瘤，对小型肿瘤可明确肿瘤长自何一神经。颈静脉孔综合征的主要表现为舌后1/3味觉减退或消失（舌咽神经），声带及软腭麻痹（迷走神经）和斜方肌及胸锁乳突肌力弱（副神经）。但颈静脉孔神经鞘瘤病人来就诊时，肿瘤往往已超越了颈静脉孔的范围，而向小脑桥脑角发展。因此，常见的表现与晚期的小脑桥脑角综合征相似，有病侧枕项部疼痛、颈项僵硬、听力减退或消失、耳鸣、口咽部感觉减退、软腭麻痹、咽反射迟钝或消失、发音嘶哑、吞咽困难或引起呛咳、耸肩、转颈无力、胸锁乳突肌、斜方肌萎缩等。此外，尚可有头昏、共济失调、轮替运动障碍及眼球震颤等病侧小脑半球症状及延髓受压的长束症状。晚期病人可出现颅内压增高症状。脑脊液蛋白质多见增高。上述表现亦见诸于小脑桥脑角的其它肿瘤，如听神经瘤、脑膜瘤、颈静脉球瘤、上皮样囊肿、转移性肿瘤和蛛网膜囊肿等。不过，如在病程早期就出现了颈静脉孔综合征时，就有助于与上述诸瘤区别。极少数的病人，颈静脉孔肿瘤可向颅外发展，形成咽旁或上颈部肿块。向颅外发展的颈静脉孔肿瘤，易于累及颅外的舌下神经、产生Collet-Sicard 综合征。头颅X线摄片中可发现颈静脉孔扩大，有时为了能充分显露出颈静脉孔的大小，需要采用特殊位置投照或作断层摄片。向小脑桥脑角发展的大型肿瘤，临床上往往难以与听神经瘤鉴别，但如在X线片中能见到颈静脉孔扩大而内耳道却正常，便可加以区别。颈静脉孔分为内侧的神经部和外侧的血管部两部分。颈静脉鞘瘤扩大的是内侧神经部分，而颈静脉球瘤扩大的却是外侧的血管部分。空气造影除能证实在颈静脉孔区或小脑桥脑角内有占位病变外，常无法区别病变性质。碘苯酯脑池造影一方面能将小脑桥脑角内的肿瘤阴影显示出来，另一方面又能将该侧内听道清楚地显示出来，从而除外了在这一区域内最常见的听神经瘤的可能。椎动脉造影显示小脑前下动脉上抬和小脑后下动脉脉络膜点的后移； 在肿瘤部位常可见到点状淡漠的肿瘤染色，这样既可与一些缺乏血管阴影的上皮样或蛛网膜囊肿相区别，又可与肿瘤染色很深的脑膜瘤和颈静脉球瘤相鉴别。治疗应予手术切除。方法与枕下入路的听神经瘤切除相似，不过这种肿瘤的位置常比听神经瘤低而浅。要争取作肿瘤全切除，并要注意勿损伤毗邻的神经和与之粘连较紧的脑干。术后常因吞咽障碍而易招致肺部并发症，必要时应及时作气管切开术和胃造瘘术。