自体免疫溶血性贫血
自体免疫溶血性贫血(简称自免溶贫,AIHA)是体内产生各种抗体(自抗体)直接作用于患者自己正常红细胞表面某些抗原而发生的多种溶血性贫血的总称。抗体通常为IgG,较少见的是IgM,偶尔是IgA及补体。抗体产生的发病机理现在还不清楚。
根据抗体与红细胞抗原发生反应时的温度,此类贫血可分为温反应性抗体(简称温抗体)及冷反应性抗体(简称冷抗体)引起的自体免疫溶血性贫血两大类型。后者又可分为冷凝集素综合征(发生红细胞凝集,但有时亦可发生溶血)及阵发性冷性血红蛋白尿两种类型。这两种抗体的主要特点见表。
自免溶贫温抗体与冷抗体主要特点的比较
| 温抗体 温自免溶贫 | 冷 抗 体 |
冷凝集素综合征 | 阵冷血尿 |
免疫球蛋白类别 抗体特异性 免疫化学特点 轻链成分 | IgG 时常抗Rh 大多为多克隆 κ及λ混合 | IgM 抗I或抗i 大多为单克隆 单纯κ | IgG 抗P 多克隆 |
抗体类型 体内血管内溶血 红细胞表面的蛋 白质 | 不完全 罕见 IgG 35% IgG+C 40% C 10% | 完全 轻度 C100% | 不完全 重度 C100% |