膈疝diaphragmatic hernia

腹腔脏器通过膈破裂孔进入胸腔形成的一种疝。较为少见。可见于牛、猪；马、羊、犬偶发，有先天性与后天性之分。先天性膈疝的动物在出生后就有明显的呼吸困难，往往在几小时或几周内死亡。后天性膈疝常伴发综合征，如牛通常与迷走神经性消化不良所引起的症状相似。瘤胃始终呈现一定程度臌气，食欲时好时坏，不反刍，粪呈糊状。右侧心音不清晰。早期作钡剂造影X射线检查可以确诊，治疗难度较大，可采用从剑突后方经路进入腹腔，进行手术整复修补。

膈疝diaphragmatic hernia

腹腔内或腹膜后的脏器通过膈肌裂孔或缺损进入胸腔称为膈疝。临床将膈疝分为先天性、创伤性和食管裂孔疝3种类型。主要表现为形成疝的脏器移位后通过狭窄裂孔而出现严重功能障碍或血循环障碍，有不同程度的表现，同时进入胸腔可挤压胸腔脏器而造成其他损伤，病情不一，严重者可造成死亡（详见有关条目）。

膈疝diphragmatic hernia

指腹腔脏器经膈肌缺损或薄弱处突入胸膜腔。根据病因及解剖部位可分为先天性膈疝、食管裂孔疝和创伤性膈疝三种。宜手术治疗。

膈疝

膈疝是因膈肌发育不全，致腹腔脏器从缺损处进入胸腔的一种先天性畸形。
于胚胎早期，胸、腹腔是贯通的，到胎儿3个月时，膈肌的形成将胸、腹腔隔开。膈肌由5方面肌腱组成，在发育过程中，当某一部位遗留有缺损，即成为膈疝形成的部位。于左右两侧的后外侧缺损，称胸腹裂孔疝，于胸骨后左右两侧的缺损称胸骨后裂孔疝，若于食管经过膈肌进入腹腔处膈肌发育不全，则称食管裂孔疝。
胸腹裂孔疝为膈疝中最多见者，其临床症状亦最重，发生于左侧者远较右侧为多，多数无疝囊，故腹腔脏器(胃、小肠、结肠)可大量疝入胸腔，甚至占据一侧整个胸腔，引起严重症状。少数有疝囊者进入胸腔的脏器较少，症状亦轻。缺损于右侧者进入胸腔的脏器大多为肝、小肠和结肠的一部分。腹部脏器进入胸腔可压迫同侧肺脏，重者使肺完全萎缩。心脏和纵隔移向对侧。
胸骨后裂孔疝较少见，约半数患儿有疝囊，进入胸腔者大多为部分肝脏、胃或少数肠段，疝入内容不多，影响胸腔脏器亦少，故临床症状也轻。
食管裂孔疝常伴疝囊，故进入胸腔脏器不多，仅小部分胃或数段小肠，于新生儿症状不严重。
新生儿膈疝的症状，主要是呼吸系、消化系和循环系的机能障碍。新生儿期死亡者，多因呼吸系统症状，生后即有严重发绀和呼吸困难，为新生儿呼吸窘迫综合征原因之一。症状较轻者仅在喂奶或哭吵时出现紫绀。消化道症状为于每次喂奶后有呕吐，甚者有不完全性或完全性肠梗阻症状，胃肠充气扩胀，致使胸腔内脏受压，加重呼吸及循环系的机能障碍。体征主要为呼吸困难及紫绀，患儿安静时病情减轻，喂奶时加重。患侧胸廓活动度减低，心尖搏动可向对侧移位。腹部因脏器进入胸腔而呈舟状。患侧胸部叩之浊音或鼓音，心音向对侧移位，呼吸音减低或消失，且可闻及肠鸣音，有助于临床诊断。X线胸腹联合摄片可见患侧有肺脏萎陷，心影移向对侧，且见有不规则阴影和充气影，而腹部肠段充气减少或缺如。
膈疝需外科手术治疗。明确诊断后，应立即作好手术前准备，将患儿置半卧位、吸氧，以改善气促和紫绀，禁食，进行胃肠减压，以防呕吐及胃肠充气。补液需谨慎，因患儿有循环系统机能障碍，且肺脏被压缩，易致心力衰竭及肺水肿。可应用抗生素防止继发感染。

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膈疝

膈疝系腹内脏器通过膈肌疝入胸腔。如因先天因素使膈肌缺损或薄弱而发生疝，称先天性膈疝。因膈肌创伤而发生缺损的疝称创伤性膈疝。先天性膈疝与膈的胚胎发育有密切联系者，有后外侧膈疝、胸骨后疝和心包内膈疝。心包内膈疝罕见。食管裂孔疝系因膈肌裂孔周围薄弱。
后外侧膈疝 又称胸腹裂孔疝。后外侧膈疝系膈肌胚胎发育时胸腹管未闭引起。胚胎早期横膈将心包腔与腹膜腔分隔，而与纵隔连接。纵隔两侧有胸腹管沟通胸膜腔与腹膜腔，体内壁之胸腹膜皱襞向内生长形成胸腹膜，闭合胸腹管而与食管系膜连接。体壁四周肌组织伸延至胸腹膜之间，发育成膈的旁侧肌层和中心腱。当膈形成时，中肠开始旋转，从脐带底部回纳入腹腔。如中肠于胸腹管闭合前进入腹腔，则可从胸腹管到达胸腔形成膈疝，但无胸腹膜形成之疝囊； 若中肠进入腹腔时胸腹膜已闭合而无肌纤维，可在胸腔形成有疝囊之膈疝。膈的后外侧闭合最晚，故后外侧膈疝最多见，且多于左侧，双侧罕见。疝入胸部的腹部脏器压迫胎儿肺，影响后者发育，使支气管变形，细支气管分支减少一半以上，肺泡数亦相应减少。纵隔被推移后对侧肺亦受压力影响。胎儿肺不参与氧合作用，肺血管内流量多寡无不良后果。但出生后胸内胃肠道充气，限制肺叶扩张，Po₂降低，Pco₂升高，有酸血症，使肺部血管阻力更增加，经动脉导管和房间隔卵圆孔之右至左分流增多。膈疝修复后肺部扩张可改善呼吸功能。肺发育不良患儿膈疝修复后是否能成活，取决于有无足够肺组织提供最低限度之氧合作用。
膈疝症状以呼吸系为主，出现时间与疾病严重程度有密切关系。临床可分危重型、重型和轻型三类。
❶危重型：出生即有呼吸窘迫或窒息，出生数小时内发生进行性呼吸困难，伴有紫绀、气急，有昏睡或昏迷。
❷重型：出生数天内呼吸困难加重。
❸轻型：新生儿期多无症状，以后出现消化道梗阻症状，伴轻度呼吸道症状，如吞咽困难、呕吐、血便、咳嗽、胸痛和呼吸道反复感染。胸腹部平片见胸腔有胃肠充气影和肝、脾阴影，心脏向对侧明显移位，腹部气体很少。隔疝除有肺发育不良外，常伴有肠旋转不良、动脉导管未闭、中枢神经畸形、先天性心脏病等。患儿窒息应即刻气管插管； 有呼吸困难者先安胃管减压，并行气管插管，以低于20cm水柱之正压给氧，人工呼吸应经常按血气分析结果调整。危重型之血气分析pH<7,Pco2>100，可用碱性液矫正代谢性酸中毒，呼吸器正压给100%氧。若病情仍未改善，表示肺有严重发育不良，存活希望较小，为抢救病儿，于短时间的积极准备后，应立即手术。一般采取经腹手术，将腹内脏器退出胸腔，修补膈肌缺损，并安置胸腔引流管。腹内脏器如全部放回腹腔有困难，可暂做成腹壁疝，日后再处理。术后，患儿置于100%湿度之保温箱中，继续给氧。肺发育较好的病儿于膈疝修补术后，胸腔压迫解除，呼吸即可改善。术后呼吸仍困难，如Pco2>70mmHg，有较严重的肺发育不良，须连续正压给氧。轻型患儿于术前有充分准备，术后恢复较顺利。膈疝治疗效果，危重型出生6小时内出现呼吸窘迫者，病死率甚高；出生24小时内入院者，成活率为30～70%。重型出生48小时入院者病死率较高；病情较轻，以后入院者多能治愈。呼吸衰竭死亡患儿多因肺发育不良，其他病死原因为伴发严重畸形。婴儿期行膈疝手术后，至6～12岁检查肺功能仍遗留功能缺陷。
胸骨后疝 又称Morgagni孔疝。胸骨后疝发生于胸骨后间隙，占先天性膈疝之2～4%。出现症状较晚，且较轻。膈肌缺损较小，仅小部分腹部内脏疝入胸腔，均有疝囊。症状轻微不易引起注意，多于常规X线检查时发现，前纵隔有液平阴影从腹腔进入。可行钡餐检查。有时疝入的内脏进入心包腔，肠曲对心搏出产生严重影响。胸骨后疝可经腹手术，于腹内脏复位后，切除疝囊缝合缺损。
食管裂孔疝 系部分胃经膈之食管裂孔凸入胸腔。食管裂孔扩大，右膈脚肌纤维较弱。此类膈疝于新生儿期或以后出现，为先天性。常见有以下两种类型：
(1) 食管裂孔滑动疝： 又称先天性短食管，占食管裂孔疝之多数。食管裂孔扩大，右膈脚肌纤维软弱，胸腔之负压和腹腔正压使贲门进入胸腔，形成食管裂孔滑动疝。X线检查见贲门及部分胃底于胸腔，滑动疝多无症状，2岁后自行消失，故无症状者无需手术治疗。少数可使胃食管反流加重。过去多认为此疝为发生食管远端炎症之原因，目前已明确食管远端炎系胃食管反流引起(参见“胃食管反流”条目)。
(2) 食管旁疝： 很少见，占食管裂孔疝之3.5%。膈肌薄弱处于食管裂孔旁，部分胃底沿食管旁突入后纵隔。胚胎早期膈下食管两旁各有一隐窝。中肠旋转时，右隐窝移向食管后方，左隐窝至前方，随后隐窝消失。遗留之隐窝可成为膈肌薄弱处。食管旁疝不同于食管裂孔滑动疝。前者食管贲门连接处被后膈食管韧带固定于腹腔，而未进入后纵隔，一般无症状，仅少数可伴胃食管反流，进食后偶有胸骨后受压感。食管下端如被疝入胸腔之胃泡压迫，可出现反胃。如全胃进入胸腔，而贲门与十二指肠固定于腹部，则胃大弯上翻，形成“胃上翻”而梗阻，可有胃气胀，不能进食。应即安置胃管，排出胃内气体。梗阻如未能立即解除可发生绞窄，有胸骨后或上腹剧痛、呕吐或呕血，甚至引起休克，应及早手术。
创伤性膈疝 常发生于腹部钝性损伤，腹内压骤然升高使膈肌破裂，腹内脏进入胸腔。汽车创伤和石块木料撞击腹部为常见原因。单纯创伤性膈疝，伤后数小时腹痛，气急加重，或出现休克。多部位损伤时，如头部创伤、血气胸和骨折等常使创伤性膈疝症状被掩盖； 增加诊断之困难。患儿情况稳定后，应进一步作鉴别诊断。钡餐检查和放射性核素的肺、肝扫描等均可选择应用。呼吸困难和肠梗阻为常见症状。左侧膈较右侧易破裂。诊断明确后应剖腹修补，以免发生箝闭、绞窄或肠管坏死。

膈疝gé shàn

diaphragmatocele