系腹膜后纤维组织慢性增生性疾病。病因尚未完全明了，可能与某些慢性炎症及长期服用某些药物有关。主要病理改变是腹膜后纤维组织明显增生，形成致密、橡皮样结构，范围大小和厚薄不一。显微镜下有不同程度的炎症、纤维化及毛细血管增生等。可有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞、中性核细胞浸润。临床表现：起病多隐袭，病程长，不确切的背、腰、腹钝痛；有的可并有泌尿系统病变与症状。类固醇激素对部分病例有缓解作用。
腹膜后纤维化
腹膜后纤维化又称特发性腹膜后纤维化，是指腹膜后的筋膜与脂肪组织的慢性非特异性炎症逐渐演变为纤维增生性疾病，病变可发展至腹腔、盆腔等组织。国内比较少见。
病因迄今不明。有认为是由于慢性感染的刺激所致，因纤维化可发生在腹部、盆腔或腹膜后慢性感染灶的周围； 此外手术或创伤等亦可引起本病。近年来多数认为可能是一种变态反应或自身免疫性疾病，依据是：
❶本病主要在组织学上有血管炎表现，且有时伴随全身血管炎、硬化性胆管炎、Riedel甲状腺炎及眶内假性肿瘤等；
❷长期服用甲基麦角酸丁醇酰胺治疗偏头痛可诱发腹膜后纤维化。其他药物如肼苯达嗪、镇痛剂、抗组胺药、磺胺类和抗生素都曾被认为与诱发本病有关，故有人推测这些药物可能作为半抗原参与抗原抗体反应，但多数患者停药后病情可缓解，这又与其他类型的腹膜后纤维化不同。此外，也有人认为本病可能与遗传素质或维生素E缺乏有关，但尚未得到证实。
本病的组织学表现为慢性、非化脓性炎症。早期病变为腹膜后脂肪组织中有淋巴、单核和浆细胞浸润并伴有小动、静脉的血管炎；晚期炎症现象逐渐减少而代之以大量致密的胶原纤维。通常病变始于腰部中下段，包绕腹主动脉和髂动脉的分支，进一步发展可侵及骶骨岬和肾门，向两旁可侵及一侧或双侧输尿管，造成对这些组织的压迫和阻塞。少数病例的病变可向上下扩展，累及肾筋膜，甚至穿过膈肌脚向纵隔扩展，亦可进入盆腔累及肠系膜根部及乙状结肠系膜，有时胆总管或门静脉也可被侵犯。
任何年龄均可患病，但多见于40～60岁，男较女多1～2倍。通常起病缓慢，病程较长。初期主要是炎症表现，可有一侧或双侧腹或腰痛，并可有疲乏、厌食，偶有发热，体检有时可触及腹部或盆腔包块。后期则出现腹膜后器官、组织被纤维包裹所造成的压迫和阻塞症状，如输尿管受压，可出现少尿和无尿，甚至肾功能不全；当下腔静脉、髂静脉及其分支或腹膜后淋巴管有阻塞时，可引起下肢、阴囊水肿、血栓性静脉炎等。有时可伴随全身特发性纤维化的症状。
实验室检查可有轻至中度贫血及血白细胞数增加，尿液检查正常或含有蛋白及红、白细胞。有时可出现血清α2或γ球蛋白增高，偶有不同种类的自身抗体。晚期可出现尿毒症。
通常在发病数月或数年后才能作出诊断。静脉肾盂造影有时可发现输尿管中段的狭窄、扭曲或移位，也有显示一侧或双侧肾盂积液或肾功能障碍。放射性核素肾图也可表现泌尿系的梗阻。有时采用血管或淋巴管造影能发现阻塞部位。本病须与其他原因造成的腹膜后器官受压鉴别，常需行剖腹探查才能确诊。
本病虽为进行性，但有时能自行缓解，预后一般尚好。但晚期发生肾功能不全等严重并发症时则治疗比较困难。治疗原则： 停用麦角等能诱发本病的药物； 早期试用肾上腺皮质类固醇疗效较好，但停药后易复发；晚期如发生输尿管梗阻可行输尿管松解或肾造口术，有尿毒症时需行透析治疗。