腹壁发育缺陷

腹壁发育缺陷包括脐膨出(见“脐膨出”条)，腹裂、腹肌发育缺陷及腹直肌分离等，是胚胎时期体腔关闭过程停顿或肌节发育不全所致。
腹裂 指脐部邻近的腹壁全层裂开，内脏从缺损处向腹外脱出，其特点是：
❶缺损不在脐环，多位于脐的右侧。
❷脐环处仍有正常脐带附着。
❸脱出的内脏无囊膜覆盖，也无破裂的残余囊膜可见。腹壁裂口的边缘清楚、整齐，长度2～3cm，脱出的内脏为肠管和胃，无其他脏器。根据脱出肠管的病变情况可分为产前期型和临产期型两类。产前期型：内脏脱出可能发生在妊娠早期，脱出的肠管僵硬、扩张，肠壁肥厚，表面有一层致密的明胶样基质膜覆盖，并有广泛的粘连，缺乏蠕动。肠管长度远较正常婴儿为短，多伴有肠旋转不良。肠系膜明显水肿和增厚。腹腔容积较小，致无法进行一期修补术。临产期型：内脏脱出于妊娠晚期，分娩前或分娩过程中子宫收缩时发生，肠管和肠系膜仅有轻度至中度的炎症反应，表面有少量纤维蛋白渗出物，肠管具有正常弹性，腹腔容积较大，一般可进行一期整复修补术。
产前期型的治疗可用无弹性、组织反应较轻的合成纤维、硅橡胶薄膜、或用涤纶袋覆盖，边缘与皮肤切缘缝合，逐渐缩小涤纶袋，使内脏缓慢纳入腹腔。临产期型则可用腹部两侧皮瓣覆盖法缝合(cross)，或手法牵拉腹肌，扩大腹腔的方法，也可获得治愈。
先天性腹肌发育缺陷 或称先天性腹肌发育不良。常伴有泌尿、生殖系统的发育异常，故又称腹肌发育缺陷综合征。由于其腹部皮肤甚多皱纹，酷似“干梅”，故又称干梅腹。畸形的程度和范围差异很大，95%发生于男孩。患儿腹壁肌层并非部分或全部缺如，而是发育不良，仅有一层很薄的肌纤维，形似颈阔肌。
典型表现是腹部巨大、柔软，可随体位变动而变形。腹壁薄弱、松弛，胁腹部膨出。易触及腹腔内脏器，甚至可见内脏轮廓。由于骶棘肌的作用，常有角弓反张出现，肋弓角远较正常婴儿宽大，肋骨向前突起。轻型患儿的腹部皮肤皱褶多呈横向，腹直肌的上部和腹斜肌均存在，脐部以下的腹直肌发育不全，故脐部位置显得较高。应注意与神经系统疾病引起的腹肌麻痹和萎缩相鉴别。
畸形严重者多为死产或于生后数周内死亡。中度畸形经手术治疗后可使生命延长，但约60%于生后三个月内死亡，20%可活到5岁，20%的患儿不需手术或经手术治疗后可生存到成年。
伴发的泌尿、生殖系统畸形有：肾盂积水、肾发育不全、巨输尿管、巨膀胱、隐睾、脐尿管未闭等。
约1/3患儿兼有胃肠道畸形，其中以肠旋转不良为最多见，其次为巨结肠、肛门闭锁等。此外，尚有合并骨、关节畸形和先天性心脏病，如先天性髋关节脱位、马蹄内翻足、动脉导管未闭、房和室间隔缺损等。
此症的严重性并不是腹肌的缺陷，而是泌尿系畸形的程度，因此，凡遇腹肌发育缺陷患儿，必须进行泌尿系统检查。治疗主要解除尿路梗阻，改善肾功能，控制尿路感染。
腹直肌分离 因胚胎时期侧板向中线生长愈合不全所致。脐以上白线明显增宽，两侧腹直肌间的宽度可达2cm; 当小儿哭吵、腹肌收缩时，脐以上正中线有不同程度的隆起，故也称白线疝，但无狭小的颈部存在，主要为一小团腹膜外脂肪从白线处的腱纤维间裂孔向外突出，可无任何症状。随小儿年龄增长，腹肌发育，分离距离将逐渐缩小，多于2岁以后自行愈合，不需手术治疗。