克山病
一种流行于某些地区性的原发性心肌病。 因1935年首次发现于我国黑龙江省克山县而得此命名。亦称为地方性心肌病(endernil myocardiopathy)。 其发病原因目前尚未完全肯定。 可能是在缺硒的基础上，加之营养物质缺乏、病毒或其他感染等所致。 本病的流行呈明显的地区性、时间性和人群性。即地区分布呈片灶状，分布在我国自东北到西南各省的一条狭长地带的丘陵山区(包括黑、吉、辽、内蒙古、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、鄂、川、云、藏、贵等)，主要在农村中。 朝鲜、日本亦有病例报道。在时间上，高发区各年度的重型发病率高低不一，多发年常逐渐转为少发年。 人群分布中，重型患者几乎均为贫困农民，其中主要为育龄期妇女和学龄前儿童，但在西南和山东地区几乎均是儿童发病。 有一定的家族性。病理特征为心腔扩张，可见附壁血栓、心肌弥漫性变性、灶性坏死(沿细小血管分布)和新旧不等的疤痕交替出现。冠状动脉及其分类无异常。 心内、外膜病变亦不明显。机体其它组织亦可受累。 主要临床表现为急、慢性心功能不全和心律失常。超声心动图显示类似扩张型心肌病的表现。 按起病方式可分为急性、亚急性、慢性和潜在性等4种类型。临床诊断应具备：
❶ 心肌病变证据(心脏增大或／和严重心律失常、严重心室内传导障碍、心肌损伤的心电图改变)；
❷ 发病符合克山病流行病学的地区性、时间性和人群性特点；
❸ 除外其他病因的心脏病变(详见有关词条)。 |