脾机能亢进

脾机能亢进（脾亢）是一种综合征，临床表现为脾肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞则相应增生；脾切除后血象可恢复正常。
脾亢分为原因不明或继发性两种。感染性疾病如疟疾、黑热病、血吸虫病和病毒性肝炎等，可引起脾脏内淋巴细胞、浆细胞明显增多及巨噬细胞的高度活跃，导致不同程度脾肿大和机能亢进。脾亢也可继发于各种原因引起的门静脉高压症，尤以门静脉性肝硬化。脾静脉压力增高及脾窦充血，可使脾充血性肿大伴有机能亢进。很多造血系统疾病，例如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、血红蛋白病以及自体免疫溶血性贫血等大量红细胞在脾脏内破坏。在后一类情况下，脾仅是被动地把有缺陷的红细胞加以清除。所以这类血液疾病不是典型的脾亢。此外，淋巴网状系统恶性肿瘤如淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病，儿童型及婴儿型组织细胞增生症以及类脂质沉积症如高歇病和尼曼-匹克病等也都可发生脾亢。
脾亢的发病机理迄今尚未完全阐明，近年来有以下几种学说：
(1) 过分阻留和吞噬作用： 与动物不同，人类的正常脾脏很少有红细胞或白细胞的贮藏作用，但是约1/3左右血小板却被阻留在脾脏。正常人经肾上腺素注射后，血液中血小板数即见上升，但脾切除后的患者无此类反应。血小板容易粘附在脾内网状纤维。此外经核素测定，部分淋巴或单核细胞亦可阻留在正常脾内。但当脾脏有病理性肿大时，不但更多的血小板及淋巴细胞在脾内被阻留，而且红细胞也可在脾内滞留。据估计，当脾脏显著肿大时，约50～90%血小板及30%以上红细胞被阻留在脾脏，结果外周血液中血小板及红细胞均减少。
外周血中衰老的红细胞以及受抗体、氧化剂、化学毒物或物理因素损伤的红细胞均在单核-巨噬细胞系统内破坏，尤其在脾脏。由于脾内循环系统的特殊结构（终末动脉可直接开放至脾索），红细胞在纡曲的脾索内缓慢前进，滞留较久。因为脾索内血液处于相对浓缩状态，血糖及pH俱较低，这些衰老和受损红细胞因能量耗尽而碎裂分解。也有些红细胞因受巨噬细胞影响，损失部分细胞膜；或因膜代谢障碍，大量钠盐和水分进入细胞内，导致球形细胞形成，渗透脆性明显增加。这种球形红细胞的可塑性极差，无法通过基膜小孔进入脾静脉窦，最终大多在白髓边缘及红髓边缘池的脾索中心为巨噬细胞所吞噬，所谓“剔除作用(culling)”。
另有一些红细胞浆内有变性珠蛋白小体(Heinz bodi-es)、染色质微粒(Howell-Jolly bodies)、异常血红蛋白包涵物或疟原虫等；当由脾索进入至脾窦时，浆内变性珠蛋白小体或染色质微粒等部分由于僵硬不易变形，常被拖住在仅有2～3μm的基膜小孔而无法进入脾窦，最后为脾窦周围巨噬细胞所吞噬，称为挖除作用 (pittin-g)。网织红细胞因周围吸附有运铁蛋白，粘性较高，在脾索内运动缓慢； 当进入脾窦时其浆内所含残余线粒体等也易在基膜小孔夹住而被吞噬，致使细胞的表面积减少。当脾脏内单核-巨噬细胞系统过度活跃或脾索内异常红细胞明显增多 （如遗传性球形细胞增多症或自体免疫性贫血等），上述“剔除”或挖除”作用均显著加强，以致大量红细胞在脾内破坏而最终导致贫血。
(2) 对造血功能的抑制作用： 切脾后，血中白细胞迅即增多；如术中留下25%的脾脏，即不见白细胞增多。肿瘤脾亢患者切脾后，造血功能对放射或抗种瘤化学治疗的耐受性却明显增强。有人报道切脾后胸腺释放的淋巴细胞也见增多。因此推测脾脏可能分泌对造血功能有抑制的体液因子，但迄今尚缺乏实验室的有力佐证。
(3) 自体免疫反应： 脾脏是IgM主要生成器官，也可能是很多病理性抗体的来源，脾脏肿大时这种免疫作用更为突出。当脾脏切除后，抗体虽仍有生成，但出现较晚且抗体效价较低。因此也有人认为脾亢可能是一种自体免疫反应。脾内单核-巨噬细胞系统由于各种不同原因发生了异常的免疫反应，导致自体抗体的产生，具有破坏自体血细胞而引起一种或多种血细胞的减少。曾有部分原发性脾亢患者，其红细胞抗人球蛋白试验常为阳性。有人设想热带性脾大症的发病机理也可能为对感染原的免疫反应。至于免疫学说的最后确立还有待于更多的实验室证据。
此外，脾对血浆容量及白蛋白合成有一定的控制作用。慢性脾脏显著肿大时，血浆容量明显增多；而切脾后6个月，血容量才恢复正常。因此脾亢患者血象降低也有稀释性因素的参与。脾亢的诊断标准：
(1) 脾肿大： 几乎极大多数患者的脾脏均肿大。一般说来脾脏越大，脾亢越明显，但这不是绝对的。轻度脾肿大可应用^99mTc或¹¹3mIn胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态估计。
(2)血细胞减少： 任何一系列或所有系列血细胞都可减少，但很少有单纯白细胞减少而红细胞或血小板尚在正常范围者。在疾病早期，当造血功能尚处于代偿阶段，血细胞也可暂不减少。
(3)骨髓造血细胞增生象： 如代偿功能良好，骨髓细胞增生程度与脾亢有相关性。由于外周血细胞大量破坏，骨髓中成熟细胞释放过多、过速，有时形成类似成熟障碍现象。
(4)51Cr标记血小板或红细胞注入体内，脾区体表51Cr量测定大于肝脏2～3倍，提示标记的血细胞有在脾区破坏过多的现象。
(5)脾切除后外周血象可接近或恢复正常。
脾亢的治疗应先积极治疗原发疾病。如果脾亢原因不明或原发病治疗效果不明显，在出现以下各种情况时可考虑切脾： 脾肿大显著而引起明显压迫症状；贫血严重，尤其是有溶血性贫血；血小板明显减少并伴有出血症状；粒细胞缺乏而有反复感染史。
由于脾脏对免疫功能密切有关，切脾后尤其是患造血系统疾病的二岁以内儿童易发生感染，特别是脑膜炎、急性心肌炎或急性感染性心内膜炎，死亡率较高。病原菌多为肺炎球菌、流感杆菌等具有荚膜的细菌，后者平时多为脾所筛选吞噬。术前血小板数正常或轻度减少者，切脾后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成。