脱髓鞘病

脱髓鞘病是一大组以原发性髓鞘脱失为特点的神经系统疾患。髓鞘是包裹在有髓鞘神经轴索外面的髓鞘膜。它是由髓鞘细胞的细胞膜所组成。周围神经的髓鞘细胞是雪旺细胞，中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞。脱髓鞘病的特征性的病理改变是神经纤维的髓鞘脱失而轴索和神经细胞则保持相对完整。
髓鞘脱失是由于髓鞘细胞的核团体和原生质膜受损而引起。原发性脱髓鞘病按病因可分为两组：
(1) 髓鞘破坏型： 髓鞘的形成正常，发病后髓鞘被破坏。以血管周围炎性细胞浸润为其病理特点，一般认为属于自身免疫性疾患，多数在病毒感染后发病。包括：急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、视神经脊髓炎，弥散性硬化(弥散性轴周性脑炎、Schilder病)及同心圆性硬化。急性感染性多发性神经根神经炎。
(2) 髓鞘形成障碍型： 由遗传性神经鞘磷脂代谢障碍引起，又称为脑白质营养不良症。包括异染性脑白质营养不良、Krabe球状细胞型脑白质营养不良及嗜苏丹脑白质营养不良等。本组疾病多发病于婴儿或童年，有家族史，病程呈进展性(见“脑白质营养不良症”)。