指病变以损害髓鞘为主，病变呈多灶性，病因多不明确的一组疾病。可分两类：一类属髓鞘形成障碍，称白质营养不良；另一类髓鞘形成完好，但遭病理因素破坏，属髓鞘脱失，多与自身免疫障碍有关。
脱髓鞘疾病
脱髓鞘疾病是以原发性髓鞘破坏为主，而神经轴突损害相对较轻的一组疾病。常由感染、免疫异常、中毒或营养障碍所引起。神经系统中多数神经纤维是有髓纤维，在轴突外面包裹一层由髓磷脂和蛋白质构成的髓鞘。末梢神经纤维的髓鞘是由Schwann细胞的表面膜延伸包卷轴突而成，中枢神经纤维的髓鞘则是由少树突胶质细胞发育而来。髓鞘内的髓磷脂中主要是胆固醇、磷脂和糖脂，能有效地排斥水和水溶性物质，对神经轴突传布的动作电位起绝缘保护作用。髓鞘破坏后，神经纤维的兴奋传导发生障碍，临床上出现相应部位的神经功能障碍。脱髓鞘疾病可分两类：一类是髓鞘遭到破坏，一类是髓鞘发育形成障碍。
第一类中有急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、多发性硬化、弥漫性硬化和同心性硬化(Balo病)等。在脑脊髓内出现多数脱髓鞘病灶。病灶内神经细胞和轴突相对保持完好或改变很轻。胶质细胞可有不同程度的增生，小血管周围可见淋巴细胞和单核细胞浸润。发生脱髓的真正原因尚不十分清楚，但根据实验性变应性脑脊髓炎的研究，多认为发病与感染（特别是病毒感染）诱发的免疫异常和自身免疫损伤有关。将含有中枢神经髓鞘成分的组织匀浆接种给豚鼠、大鼠、家兔或猴等，可表现发烧、拒食、体重下降、肢体瘫痪、抽搐、尿便失禁等，甚至死亡。病理改变也以髓鞘坏死，血管周围细胞浸润和血管内膜增生为主。此即所谓实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)。已知引起EAE的抗原是髓鞘内的一种髓质碱性蛋白，抗原性很强，被接种的动物其淋巴细胞受刺激后形成免疫活性细胞，对自身髓鞘产生破坏能力。目前认为EAE脱髓病灶主要是细胞介导的迟发型变态反应损伤。许多急性脱髓鞘疾病可能与EAE有相似的发病机理。如人在接种狂犬病疫苗后出现的脑脊髓炎是因疫苗中含有脑组织，形成与EAE极为相似的脱髓鞘病变，说明人与动物一样对脑组织可发生变态反应而出现脱髓鞘病。用周围神经组织匀浆或其提取物末梢神经髓质碱性蛋白(P2蛋白)接种动物后，可发生四肢弛缓性麻痹，脑脊液蛋白质含量增高。病理上以神经根、神经干水肿，炎性细胞浸润和节段性脱髓为主。称此为实验性变态反应性神经炎(EAN)。实验表明与EAE一样，主要因细胞介导免疫反应有关。目前认为EAN是人类末梢神经脱髓鞘疾病急性多发性神经根神经炎(Guillain-Barre综合征)的动物模型，两者有相似的发病机理。
第二类脱髓鞘疾病是髓鞘发育障碍。症状多出现在幼儿期或儿童期，与遗传有关，有家族病史。弥漫性脱髓病灶主要发生在脑白质内，呈对称性分布。轴突亦可见轻度损害。无炎性改变。预后不良。属于这类的脱髓鞘疾病有：肾上腺脑白质营养不良、异染性白质脑病、球样细胞脑白质营养不良，Pelizaens-Merzbacher病等。