脑血管畸形

脑血管畸形是先天性血管发育异常，包括毛细血管扩张症、海绵状血管畸形和血管发育畸形。毛细血管扩张症多发生于桥脑，病变较小，不易为平片或一般脑血管造影查出。海绵状血管畸形较大，造影可以显示。血管发育畸形又分静脉性、动脉性和毛细血管静脉性三种。其中动静脉性最常见，也易为血管造影所发现。颅内血管畸形并发颜面三叉神经分布区和眼球脉络膜血管的畸形为脑颜面血管瘤综合征(Sturge-Weber综合征)。
脑动静脉性血管畸形 病变包括扩张迂曲的动脉、静脉和沟通静脉间发育异常的毛细血管团。血管团内血窦构成短路，使动脉血直接进入引流静脉中。病变大小不一，局限或广泛，多发生于大脑半球表面，偶位于深部。由于血液分流至病变区而可引起脑萎缩。病变血管扩张、硬化、很容易破裂出血，形成血肿。
头颅平片诊断价值有限。病变血管壁或血栓钙化，可出现环状、管状或不规则钙斑。偶见脑膜中动脉压迹和板障血管压迹迂曲扩张。气脑造影可无异常，或有脑萎缩改变。如有血肿，则有占位病变征象。脑血管造影是诊断本病的有效方法。典型表现是一支或几支迂曲扩张的供应动脉导入排列不整的血管团(X片-210)，再由几支扩张迂曲的引流静脉导出至邻近的静脉窦。这些变化于动脉期即出现，说明循环较快。血管团内血管可发育较好，粗大，互相纠缠，界限清楚； 或较细小，纠集较紧，边界不清； 或呈边界不清的斑片状。病变大小不定。如病变小，导入动脉扩张不明显，引流静脉较小，则可漏诊。供应动脉一般来自邻近的脑动脉分支，个别情况可来自颈外动脉分支。引流静脉多显影清晰，可有囊状扩张。有静脉血栓形成或血肿较大压迫引流静脉，可使静脉不显影或显影浅淡。血管畸形和相连的动静脉因有较多造影剂进入而显影浓密，其它分支则因造影剂进入较少而显影浅淡或不显影。病变不引起血管移位，但如破裂出血形成血肿，则出现占位表现。邻近出血点的动脉可痉挛变细。CT检查时，如病变有钙化、血栓形成和出血则出现高密度影象，造影剂增强后可提高病变密度，有助于诊断。
脑海绵状血管瘤 系异常血管形成的海绵状囊性肿块，内充满血窦，血窦壁衬以内皮细胞，并有肌层和弹力纤维。邻近有胶质细胞增生。常见于大脑半球，特别是外侧裂附近，也见于基底节、第三脑室壁和脑干。头颅平片因病变多靠近蝶鞍，可出现蝶鞍的鞍内型或鞍旁型改变，钙化和颅内压增高征象。气脑造影可显示占位征象。脑血管造影除占位征象外，还可在病区见到网状或小斑点状病理循环，多出现于动脉期，延续到毛细血管期或静脉期，位置多较表浅。
脑颜面血管瘤综合征 本征病侧大脑半球发育不良。神经胶质增生，伴皮质钙化，并有软脑膜毛细血管增生。临床上有癫痫、智力低、偏瘫、颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤。有时眼压增高，有先天性青光眼。头颅平片可见弯曲双条平行线状钙斑，表现特殊，出现率在70%以上。多居顶枕区，有时范围很大。钙斑为脑沟两侧脑回皮质钙化，与脑回走行一致。如为血管壁钙化，则钙化斑呈不规则形。大脑半球发育不良比较严重时，则病侧颅盖骨较小，头颅两侧不对称，骨壁增厚，内板平坦，脑回压迹不明显。颅底骨也可增厚，岩骨升高和眼眶与鼻窦增大等。气脑造影可见病侧侧脑室和蛛网膜下腔扩张，多限于顶枕叶，有时脑室向病侧移位。脑血管造影多正常。

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脑血管畸形

脑血管畸形亦称脑血管瘤，脑动静脉性血管畸形。为先天性脑血管发育异常，而非真正的肿瘤。但习惯上常将本病包括在颅内肿瘤内，占1.5～4%。根据其形态的不同可分为五类：
❶动静脉畸形，
❷海绵状血管瘤。
❸毛细血管扩张症，
❹静脉血管瘤，
❺静脉曲张。又可简化为两大类： 一类是海绵状血管瘤，病变内不混有脑组织，两者之间界限清楚。另一类是葡萄状血管瘤，畸形血管之间混有脑组织，两者之间界限不清，包括毛细血管扩张症、动静脉畸形、静脉血管瘤、脑面血管瘤病等。在脑血管畸形中以脑动静脉畸形为最多见。
脑动静脉畸形 在胚胎时期脑的原始动、静脉并行，紧密相接，仅被两层内皮细胞隔开。二者之间如发生瘘道，血液即直接由动脉流入静脉，形成短路。在正常小动静脉之间有毛细血管网存在，产生正常的脑血管阻力。如有瘘道存在，血流阻力减小，流量增大，此动脉逐渐扩张以供应较多的血液，静脉也扩张以适应增加的血量。远侧静脉郁滞而曲张产生侧支循环，并逐渐扩张加入到病变区内来，形成管径不等的曲张的动脉和静脉错综集簇的血管团（彩图）。病变血管破裂引起反复出血，可发生蛛网膜下腔、脑内或脑室内出血，甚至形成脑内血肿，造成脑组织损害。个别的可形成硬脑膜下血肿。多次反复小出血可有含铁血黄素沉积，使局部脑组织呈黄色，血块有时机化形成含有陈旧血液的囊，如再出血，血液可流入此囊内，使病变体积逐渐增加。
脑动静脉畸形的血流量可增加3～4倍，在一个中等大的病变里血液循环时间可加快1.8～3秒。在大的病变甚至需要心脏增加搏出量，动脉扩张可逆行扩延到心脏，特别易见于小儿，甚至可导致心力衰竭。由于动静脉之间发生短路，较远处的脑组织血循环不足。称为“脑盗血”现象，导致脑供血不足，是产生脑症状的重要原因。另外也可因病变血管出血而造成邻近脑组织的小块出血性坏死而产生种种症状。
约90%以上动静脉畸形发生于小脑幕上，分布于大脑中动脉及大脑前动脉供应区。幕下者少见，可位于小脑或脑干。病变较多位于脑组织内，但皮质表面者亦不少见，可见脑表面有曲张错综的血管团，有搏动，血流直接由动脉流入静脉。供应动脉依病变部位而来源不同，最常见为大脑中动脉的分支，其次为大脑前动脉的分支。导出静脉粗大有的直径可达1cm以上。依病变部位不同分别导入上、下矢状窦、横窦、窦汇或大脑大静脉。病变大小不等，一般把直径在5cm以上者列为大型，2.5～5cm之间者为中型，2.5cm以下者为小型。大的可达直径7～8cm，甚至占据大脑半球1/3～1/2。小的有时在一般脑血管造影中不能发现，而只能在连续血管造影或在切除后作病理切片才能发现，称为微型或隐性脑血管畸形。病变典型的呈楔形，基底在皮质，其尖端深达侧脑室壁。但多数形状不整齐，边缘不规则。病变血管粗细不等。远端及邻近脑组织由于长期缺血可萎缩，致脑室扩大。接近脑干的血管畸形可引起导水管梗阻，产生脑内积水。切片检查可见不同走向管径不等的动、静脉血管集簇成团，其间杂有变质的脑组织。动脉管壁变薄而失去内弹力层，静脉管壁扩张而常有内膜纤维增厚。有些小血管管壁仅为胶元纤维构成的内膜，而由胶质纤维支持。可见出血灶，有含铁血黄素沉积，或有钙质沉着。偶见小血管有血栓形成。个别病例可并发头皮血管瘤、视网膜血管瘤及颅内动脉瘤。
男性发病较女性多，男女之比约为2∶1。最多见于21～30岁间，11～40岁者约占80%。常见症状有：
(1) 出血： 约见于70%的病人，多为首发症状。可因体力活动、用力及情绪激动而诱发，亦可无特殊诱因。病人突感剧烈头痛，多伴有呕吐、意识障碍及脑膜刺激征，少数伴癫痫发作。有血肿者大多出现不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲或失语等神经系体征及颅内压增高甚至脑疝症状。出血急剧的可迅速进入深昏迷，出现瞳孔及生命体征的改变，于短期内致死。多数病人于出血1～2周后症状逐渐缓解，体征消失。少数病人可有再次、三次甚至多次反复性出血。两次出血间隔时间多在数月至数年后，平均在4年左右。
(2) 癫痫： 约30%病人有此症状。可为首发症状，亦可发生于出血后。主要由于邻近脑组织缺血缺氧，使营养代谢障碍及病变的刺激所引起。发作可为局限性或全身性，如为前者有定位意义。
(3) 头痛： 无出血或在出血前有头痛者约占20%，常表现为病侧阵发性非典型的偏头痛。
(4) 进行性神经功能障碍和智力减退： 由于“脑盗血”现象病变远端及邻近的脑组织缺血，日久对侧肢体可出现进行性肌力减弱，并可发生萎缩。如在儿童期发病，可致对侧面部或肢体发育不良。病变大而累及脑组织广泛者可致智力减退。
(5) 颅内杂音： 少数病变大而表浅者可在眼部听到颅内血管杂音，有的在病变邻近部位亦可听到。压迫同侧颈动脉可使杂音减弱或消失。位于小脑者可产生眼球震颤、共济失调等症状。位于脑干者可产生缓慢进行的脑干神经症状。
辅助检查有：
❶腰椎穿刺，有出血者颅内压多增高，含血，出血在脑实质内者脑脊液可正常。
❷脑超声波检查，有血肿形成者可见中浅波向对侧移位。中线或颅后窝病变造成脑室梗阻者可见脑室波增宽。
❸脑电图检查，病变区或病侧常见慢波(δ或θ波)，有的则表现为广泛不正常。有癫痫者可见癫痫波型。
❹放射性核素检查，病变部位可见核素浓聚。
❺CT扫描，普通扫描病变常为等密度，周围有低密度区。有脑内出血时可见相应的高密度区。有蛛网膜下腔出时，亦可显示。造影剂加强后，病变血管区可呈高密度，有时并可见到其供应动脉及引流静脉。
❻颅骨X线平片，大多无发现。个别可见颅骨血管沟增宽，颅底片中可见棘孔扩大。有头皮血管瘤者可见颅骨有整齐的压迫破坏或有扩张的血管压迹。偶见病变钙化影像。颅后窝病变产生梗阻性脑积水者，可显示颅内压增高征。
❼气脑造影，以癫痫发作或进行性轻偏瘫为主要症状者可作气脑造影，可见病侧脑室扩大脑沟增宽，显示有局限性脑萎缩。
❽脑血管造影，是确定本病诊断的主要依据。出血后病情稳定时即应尽早进行，以便依据造影所见决定治疗方法。最好应用连续血管造影并采用减影技术(图a、b)，可更好地显示病变的范围、供应动脉及引流静脉的情况。可见一不规则的曲张交错的血管团，供应动脉增粗而其他动脉则变细，引流静脉明显扩张并且提早在动脉期显影。病变广泛或深在者应作双侧造影，有时可见双侧供血或病变跨越两侧。有血肿形成时可见脑血管受压移位。
有自发性蛛网膜下腔出血史的青年患者，特别伴有偏瘫、癫痫发作等症状者，应首先考虑本病。逐渐出现肢体力弱而无颅内压增高者，或者颅后窝症状以后又出现蛛网膜下腔出血者，亦应考虑本病。如听到颅内杂音诊断大多可确立。抽取两侧颈静脉血液比较其颜色并测定氧含量也可提供诊断的依据。患侧血液呈红色，氧含量较健侧明显增高。确诊和了解病变的详细情况须依据脑血管造影。
本病需要和以下几种疾病相鉴别：
❶颅内动脉瘤，最多见于40～50岁，女性较多。出血症状大多严重，脑脊液含血量多。反复出血常见，且间隔期短。常有动眼神经麻痹症状，亦可见视神经、外展神经、三叉神经压迫症状。出现偏瘫者相对少见。脑血管造影显示在脑动脉上有囊状动脉瘤影像。
❷脑底网状血管异常症，亦称烟雾病，较多见于儿童及青年，主要表现为发作性偏瘫及蛛网膜下腔出血。脑血管造影显示颈内动脉末端有严重狭窄或闭塞，同时在脑底部出现密集的毛细血管网如烟雾状，为其特点。
❸脑膜瘤，多见于成人，无出血症状。随着肿瘤增大逐渐出现颅内压增高症状及神经系体征。颅骨X线像常见邻近病变处的骨质破坏或增生。脑血管造影可见脑血管明显受压移位并包绕肿瘤，供应动脉不如脑血管畸形增粗显著，引流静脉不早期出现。在静脉期肿瘤常呈雪团状影像，示局部血循环减缓。
❹脑胶质瘤，多见于成人。病史较短，进展较快。颅内压增高症状及神经系统体征明显。偶有出血症状，促使症状迅速发展。脑血管造影显示血管移位明显，有的可见病理血管及动静脉瘘现象，多较细小而散碎不整，供应动脉并不扩大。
❺转移瘤，多见于老年人。病史短，颅内压增高症状及神经系体征进展快。一般无出血症状。脑血管造影显示血管移位明显，可发现多发肿瘤，有时可见肿瘤轮廓，但肿瘤病理血管多不成熟，呈血窦样，常在静脉期表现较明显。

脑动静脉畸形脑血管减影图像

治疗以手术将病变全切除为理想的根治方法。但病变广泛深在或位于要害部位者，难以切除。有些病人经过长期观察从未发生出血症状而生活如常，亦不一定需要手术切除。故治疗方法需根据病人具体情况适当选择。内科治疗用于病变广泛深在不适于作手术治疗者，以及出血后急性期。生活调理以防出血，保持生活规律，避免用力活动、劳累及情绪激动，疏通大便，注意睡眠。有高血压者给予降压药物。有癫痫发作者用苯妥英钠、苯巴比妥等抗癫痫药物。有蛛网膜下腔出血者，绝对卧床休息，头部略抬高或加用冰袋。选用对羧基苄胺、六氨基己酸、止血敏、安络血等止血剂。颅内压高者予甘露醇等脱水药物。
手术治疗目的在于防止再出血及缓解症状。应在出血症状稳定后进行。可采用的手术方法如下：
❶血肿清除术，适用于出血后有血肿的病例。如病人情况良好，可同时作病变切除术。如病情危重，可先清除血肿，待病情恢复后再进行二次手术。
❷畸形血管切除术，适用于有过出血，特别是反复出血者； 由于“脑盗血”现象产生进行性轻偏瘫等脑功能障碍者及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。但需选择病变比较局限而有可能切除的病例，病变位于重要功能区者，如边界清楚局限，为了防止再出血，亦可考虑作切除术。
❸供应动脉结扎术，病变深在，涉及重要结构如脑干，深部静脉等，如造影中供应动脉显影清楚，可行供应动脉夹闭术。开颅暴露供应动脉，用银夹一一夹闭。术后造影，病变影像可消失。如有多条供应动脉，手术不能全部找到，仅结扎其中一两条，则不一定能起到治疗作用。
❹人工栓塞术，位于大脑中动脉供应区的大型病变不能切除者，可经颈动脉注入硅胶小球或肌肉作成的栓子，顺血流进入病变区的动脉内使之栓塞。但不能将所有的供应动脉都堵塞，术后造影有些病变影像不能完全消失，仅显示范围缩小。此法现都用于较广大血管畸形切除术之前，作为一种预备手术。
❺侧脑室小脑延髓池分流术，适用于颅后窝血管畸形引起脑室系统梗阻者，用以缓解颅内压增高。
大脑大静脉瘤样畸形 少见。见于新生儿及婴儿。动脉直接导入大脑大静脉引起该静脉的极度扩张，呈卵圆形，直径在3cm以上。导入动脉可来自大脑前、中、后动脉或小脑上动脉的分支，可以是一条，也可以是多条。随病入年龄不同症状有所不同。在新生儿主要表现为心力衰竭症状，心脏扩大，青紫，呼吸困难。在婴儿最常见为脑积水症状，亦常有癫痫发作。在儿童及成人主要有头痛、蛛网膜下腔出血症状等。动静脉间瘘道的大小与发病早晚及表现有关。颅骨X线像可见病变钙化轮廓，作脑血管造影可明确诊断。治疗可作病变切除或夹闭供应动脉，术前术中应注意心脏功能情况，予以适当的处理。不能作直接手术的可作侧脑室小脑延髓池分流术。
脑海绵状血管瘤 少见。病变由扩张的血管窦构成，大小不等。在血管窦之间不混有脑组织。一般边界清楚，呈分叶状，紫红色。多位于脑深部，可引起局部脑萎缩，易出血。脑血管造影可显示病理血管团，无明显导入动脉及引流静脉。在适当部位者可手术切除。
脑毛细血管扩张症 少见。病变较小，由扩张的毛细血管构成。好发于桥脑、大脑皮质、白质及基底节等处。可发生出血。有血肿者宜手术清除，尽可能同时切除病变。
脑静脉血管瘤 罕见。由比较成熟的曲张静脉构成，其间夹有少量脑组织。见于脑表面，亦可位于脑深部。常引起蛛网膜下腔出血、癫痫发作及局灶体征。有出血形成血肿者可手术清除血肿止血。有癫痫发作者予抗癫痫治疗。
脑面血管瘤病 罕见。一侧大脑半球皮质，特别是枕叶，有广泛萎缩和钙化，皮质表面及脑膜上有扩张的畸形血管，伴有同侧面部血管瘤样病变。临床表现有癫痫、对侧轻偏瘫、偏侧感觉障碍、同向偏盲、对侧肢体萎缩。并可有眼球轻度突出、青光眼、智力障碍、肥胖、性器官发育不良等。可发生出血。在半数以上头颅X线像可见钙化影，呈脑回状、波浪形或扇形等。病程长，随着年龄增长，钙化越多。治疗以药物控制癫痫为主，如癫痫不能控制或有反复出血，可行手术切除病变，或作大脑半球切除术。