脑血管异常

脑血管异常尚无统一分类。广义地说可包括颅底动脉环畸形或大血管发育不良、血管畸形及动脉瘤三类。
颅底动脉环畸形 颅底动脉环由双侧颈内动脉，后交通动脉、大脑后动脉、大脑前动脉及前交通动脉构成。颈内动脉或其分枝发育不良或闭锁颇为常见。如胎内早期发生此种畸形，同时产生足够的侧支循环代偿，则可能无临床症状。若侧支循环不足，则导致供应区脑组织营养不良而萎缩，可出现相应体征如偏瘫等。颈内动脉闭锁时一侧脑萎缩可形成水脑。前或后交通动脉发育不良常无症状。
血管畸形 包括毛细血管扩张、动静脉畸形及静脉畸形等几种不同类型。
(1) 毛细血管扩张：脑部各处均可见到，平时无症状，但可突然出血。其中有一种比较特殊的是遗传性出血性毛细血管扩张症(Sutton-Rendu-Osler-Weber综合征)，皮肤、粘膜及内脏均有毛细血管扩张，易于反复出血，为常染色体显性遗传性疾病。
(2)动静脉畸形： 是动脉血流直接进入静脉而中间缺乏毛细血管床的一种畸形。可见于脑的任何部位，以大脑中动脉系统最常见。若范围较小，而畸形血管本身亦系较细的血管，平时可能无症状，也可能有头晕、头痛。若畸形血管较大，如累及大脑中动脉及大脑大静脉，则由于较大量的血液直接由动脉进入静脉而返流心脏，右心负担增加，可产生心力衰竭，多见于新生儿； 或压迫脑室系统而产生脑积水。畸形血管的管壁发育不良，壁薄或有囊性扩张，故易出血，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。畸形部位的脑组织可因长期血液供应不良而萎缩，患儿可能有癫痫发作，甚至智能障碍。体格检查可发现局灶性神经系统体征及头部血管杂音。但亦可能无任何症状与体征而突然出血。
(3) 静脉畸形：为一簇粗细不等的静脉，其主干静脉直接汇入较大静脉，畸形处的脑组织可能正常。海绵窦样畸形即为一团曲屈的静脉，易钙化，甚至骨化。
(4) 脑面血管瘤病(Sturge-Weber综合征):是包含毛细血管及静脉的畸形。面部有血管瘤，同侧大脑半球亦有毛细血管静脉的畸形，以顶枕部为多见。局部脑组织多萎缩，临床可出现继发性癫痫，对侧肢体偏瘫及偏盲和智能不足。面部血管瘤常于三叉神经第一支范围，可累及眼部，伴有先天性青光眼或视神经萎缩。此种畸形引起蛛网膜下腔出血者较少。X线片常可见双轨状钙化线。
动脉瘤 是动脉的局部扩张，亦为血管异常的一种。常为先天性，但亦可能继发于感染或外伤。动脉瘤的发生可能因局部动脉壁内层先天发育较为薄弱，大多于动脉分叉处，以大脑中动脉分叉处最常见，约85%于颅底动脉环前部。儿童时期以囊状扩张较梭状扩张为多。可为多发性，亦可合并其他畸形如主动脉狭窄或多囊肾等。动脉瘤于未破裂时可无任何症状，但亦可突然破裂出血，或压迫邻近组织而出现类似脑肿瘤临床症状。儿童时期蛛网膜下腔出血因动脉瘤破裂引起者远较动静脉畸形少。出血可能复发。
除脑面血管瘤病的临床表现具有特征性外，其他脑血管畸形多无特异体征。癫痫、智能不足、偏瘫等可见于任何脑部疾病； 头痛、头晕等更无特异性。较有意义的体征是头部血管杂音，但一般仅于较显著的动静脉畸形时可闻及，但有些先天性心脏病患儿的头部亦可闻得类似血管音，需结合其他表现才能将二者鉴别。
脑血管造影为最可靠的诊断方法，但系侵入性检查，不能轻易用于无症状患儿。凡有明确体征或发生蛛网膜下腔出血者，则具有脑血管造影的指征。脑电图可能显示局灶性改变，但无特异性，可结合病情作为诊断参考。X片有时可见钙化阴影，如静脉或毛细血管畸形、脑面血管瘤病时呈双轨状钙化阴影。大脑半球有血肿时，头颅超声波检查可显示中线波移位。脑脊液检查仅于发生蛛网膜下腔出血时有诊断意义。脑同位素扫描(99T)对颅内血肿诊断有帮助，口服或静注后快速而大量地积聚于血肿部位，可稍有别于肿瘤。动力性脑扫描可显示病变半球血流增快，但对直径2cm以下的血肿难以发现，亦不易与脑梗塞相鉴别。CT为非侵入性检查方法，对儿童甚有价值，并适用于新生儿，对出血与梗塞亦能鉴别。但诊断动静脉畸形时需加用造影剂。有条件时应作为优先选择的检查方法。
脑血管畸形的治疗以手术为主。但应根据畸形范围及部位。表现为癫痫发作者以抗癫痫治疗为主。药物治疗无效时可考虑手术，手术后可能再出现癫痫，仍应加用抗癫痫药物。蛛网膜下腔出血者需根据检查结果再决定治疗方案。畸形范围有随年龄增加而扩大的趋势，可再出血，故若已有手术指征应于年幼时即早作手术。