脊髓畸形

脊髓畸形罕见，常伴发脑或其他神经系统畸形，治疗困难。
脊髓裂和双干脊髓 脊髓裂和双干脊髓是两种在形态学上有某些类似、形成原因尚不明了的脊髓畸形。前者可能与脊索发育异常有关，后者可能是一种躯干双畸胎未能形成的部分表现。脊髓裂有一条由骨质、软骨或结缔组织构成的骨梁或隔障，发自椎体背面，从脊髓腹侧面到达椎管背侧，将相应部位的脊髓或马尾分割成左右两半。这种畸形多发生于下胸部和腰部，常与脊椎畸形，特别是与隐性脊柱裂并发。由于上述隔障的存在，当身长增加时脊髓或马尾被牵拉，产生脊髓或马尾症状。如有骨梁存在，X线摄片检查可于椎体背面发现上述异常骨质； 脊髓腔造影时、可见脊髓中央有一特殊充盈缺损影，这种现象于任何组织构成的隔障均存在。治疗： 如为未合并脊柱裂的病例，可于病变部位行椎板切除术及切开硬脊膜。如存在骨梁或隔障，则应先将包围于骨梁四周的结缔组织和硬脊膜一并作骨膜下剥离，再切除骨梁，最后切除结缔组织和硬脊膜。使左右两侧的脊髓组织互相靠拢，其间不存在空隙，使脊髓组织得到充分松解。如为合并脊柱裂的病例，可按情在切除部分椎板后，按上述原则切除隔障。
双干脊髓单独存在时，通常不产生特殊症状。约半数以上病例并发脊柱裂、故双干脊髓畸形常于脊柱裂手术或尸检时偶然发现。特点为于椎管不同水平出现两条脊髓，分别具有正常或不正常灰质和白质排列，各有脊神经根和软脊膜，但常由共同的蛛网膜和硬脊膜包围。这种畸形本身勿需特殊治疗。
脊髓缺失 脊髓缺失是一种严重的脊髓畸形，无脊髓或仅有部分脊髓。随脊髓缺失程度和平面不等，有相应神经缺失症状。常与其他畸形同时存在，患婴出生后难以继续生存。
脊髓积水 脊髓积水是先天性中央管扩大，并常向背侧沿闭合线扩大。常与先天性小脑扁桃体下疝畸形或其他先天性脑积水伴发。并随脑积水的发展而加重，故治疗应着眼于脑积水。